Каковы особенности развития детской неврологии на современном этапе?
Детская неврология, как любая наука, развивается на основе фундаментальных медицинских исследований. Сегодня детская неврология тесно связана с такими направлениями, как общая неврология, генетика, неонатология, педиатрия, взаимодействуя по определенным проблемам с психиатрией. Если же говорить об особенностях ее современного развития, то здесь актуален вопрос внедрения принципов доказательной медицины, которые включают в себя не только диагностическую, но и терапевтическую доказательность, то есть оценку состояния пациента до и после лечения. Это можно сделать с помощью системы шкал, разработанных для разных заболеваний, в которых каждому симптому соответствует определенный балл. Отсутствие доказательной базы проводимого лечения сейчас является одной из ведущих проблем детской неврологии. Необходимо внедрять единые шкалы в практическое здравоохранение.
В чем заключается их значимость?
Возьмем, к примеру, такое хроническое заболевание, как детский церебральный паралич (ДЦП). Проблема детского церебрального паралича многогранна, причинами могут выступать внутриутробная инфекция, гипоксическо-ишемическая энцефалопатия, перинатальные инсульты, аномалии развития мозга – недоразвитие лобных, теменных долей. Например, есть формы ДЦП, когда все конечности поражены (парез, тетрапарез, тетраплегия), а есть такие, когда отмечается только повышенный тонус в ногах (спастическая диплегия, или болезнь Литтла). Ортопедия, массаж, использование ботулотоксина помогают нормализовать тонус, вернуть пациента к нормальной жизнедеятельности. Объемы оказания восстановительных мероприятий зависят от тяжести заболевания и реабилитационного потенциала. С помощью шкал можно более точно выявить группы пациентов с высоким, средним и низким потенциалом. А это, в свою очередь, позволит направить усилия врачей лечебной гимнастики, кинезотерапевтов, логопедов, да и современные технологии туда, где можно добиться высоких результатов. Это уже и экономически оправданная эффективность распределения потоков больных для нейрореабилитации. Но для этого врачу на приеме нужно затратить больше времени на осмотр больного, чтобы сделать по шкалам входной диагноз, – не 15–20 минут, как определено сейчас, а 30–40 минут. Следующим этапом будет лечение, назначенное в зависимости от степени тяжести болезни, с обязательной последующей оценкой восстановительного процесса – по каким параметрам произошло улучшение, на какой уровень вышел ребенок после проведенной терапии и т.д. Вопрос внедрения метода шкал и временных затрат, безусловно, лежит в ведении организаторов здравоохранения.
Ваша кафедра в своей научно-исследовательской деятельности апробировала данный метод?
Да, мы работаем с ним. Например, применяем шкалы для оценки тиков. Кстати, наша кафедра – единственная в России, которая стала заниматься такими направлениями, как детские инсульты, тики и синдром Туретта. Тики являются актуальной проблемой, их распространенность у детей в РФ составляет 6%. Заболеванию сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии, тревожные и обессивные расстройства. Причины генетические, тип наследования доминантный или полудоминантный, выделены гены, которые связаны с дофаминовыми рецепторами D2, D4. Если родители страдают тиками, то заболевание часто передается детям. Мы детализировали классификацию тиков, сопоставив ее с классификацией ВОЗ, что позволяет унифицировать их диагностику в практическом здравоохранении. Мы выделили инфантильную форму синдрома Туретта. У трети больных синдромом Туретта без обессивно-компульсивных расстройств в резидуальной стадии наблюдается доброкачественное течение, что можно рассматривать как возрастзависимую инфантильную форму заболевания. Мы можем ощутимо помочь в тех случаях, когда тики не переходят в генерализованные формы гиперкинезов с обессиями и компульсиями. Для локальных тиков прогноз в 90% случаев благоприятный. Мы также исследуем новые подходы к лечению тиков, новые лекарственные средства. Совсем недавно закончили исследование применения отечественного препарата Пантокальцин в терапии хронических тиков у детей. Результаты показали его достоверную эффективность и переносимость.
В чем причина ишемических инсультов у детей и как часто встречается данная патология?
Согласно нашим данным, распространенность составляет 8 случаев на 100 тысяч детского населения. Это в 130 раз реже, чем у взрослых, у которых инсульт приобрел характер эпидемии. К основным факторам риска развития ишемического инсульта у ребенка относятся врожденное заболевание крови – тромбофилия, васкулопатии, гипергомоцистеинемия. При нарушении обмена гомоцистеина этот метаболит начинает повреждать сосудистую стенку и тромбоциты, что может привести к тромбозу. Это может не проявляться до той поры, пока ишемическую атаку не спровоцируют инфекция, травма или стресс. Безусловно, инсульт – междисциплинарная проблема, в этом направлении мы тесно сотрудничаем с генетиками и гематологами. Считается, что у матери во время беременности риск тромбоза возрастает, что может привести к перинатальному инсульту.
Последствия врожденного инсульта, по-видимому, можно заметить на самых ранних сроках жизни младенца.
Они проявляются уже с первых месяцев жизни. И здесь применение шкал, календарного метода оценки развития помогает оценить задержку развития по степеням, которые позволяют педиатру своевременно направить ребенка на обследование в стационар. У некоторых детей после перенесенного инсульта отмечается гемипарез. Ряд авторов 40% случаев ДЦП связывают с перинатальными инсультами. Вопрос разработки российских стандартов терапии ишемических инсультов и вторичной профилактики у детей по-прежнему остается актуальным.
В рамках проводимой реформы здравоохранения предполагается переход на мировые стандарты регистрации новорожденных с 22 недель беременности.
Но для этого, прежде всего, необходимо иметь ту медицинскую оснащенность, диагностическую и реабилитационную, которая представлена в зарубежных неонатальных центрах, где проводят даже внутриутробную МРТ плода. В первую очередь нужно создать мощную диагностическую базу, чтобы определять болезни плода. Если у плода такой тяжелый порок развития, как голопрозэнцефалия, уже в 12–14 недель видно, что мозга нет, какой смысл выхаживать плод? С переходом на новые стандарты внедрение принципов антенатальной неврологии будет приобретать еще большее значение. В этом смысл доказательной медицины. Использование Глобальной шкалы моторных функций имеет огромное значение для дефиниции диагноза ДЦП. Вроде бы один и тот же диагноз – инсульт. Но есть инсульт, когда половина мозга поражена, а есть лакунарный инсульт, когда у ребенка восстанавливаются двигательные функции. При синдроме Туретта у детей может быть доброкачественный исход, а может случиться так, что болезнь останется на всю жизнь. Мы, работники научного звена, апробируем шкалы, но нам необходима помощь практикующих врачей. Безусловно, это для них дополнительная нагрузка: нужен постоянный контроль и оценка симптомов, но результат того стоит. Необходимо, чтобы значимость вопроса была оценена организаторами здравоохранения. Наверное, мы не очень активно работаем в этом направлении. Здесь велико значение профессиональных сообществ, когда создается рабочая группа и активно работает над какой-то темой, составляет и выносит на обсуждение необходимые документы, которые затем принимаются. Надеюсь, что в недалеком будущем мы сможем решить эту задачу.
СПРАВКА
Кафедра неврологии детского возраста РМАПО Росздрава организована в 1965 г. До 1974 г. кафедру возглавляла профессор М.Б. Цукер – автор первых в России монографий по детской неврологии и классификации нейроинфекционных поражений нервной системы у детей. С 1974 по 1999 г. заведующим кафедрой был профессор Е.С. Бондаренко. С 1999 г. кафедрой заведует профессор В.П. Зыков. Научные направления деятельности кафедры включают в себя как последипломное обучение врачей – проведение в рамках специальности «неврология» циклов усовершенствования, сертификации, профессиональной переподготовки специалистов; выездных циклов во все регионы России; клиническую ординатуру, аспирантуру, разработку методических и нормативных документов, научную работу – тики и синдром Туретта, эпилепсия, перинатальные поражения нервной системы, вегетативные расстройства у детей, лазеротерапия при заболеваниях нервной системы в детском возрасте (патент России «Лазеротерапия тиков у детей»), так и лечебно-консультативную деятельность. Клинической базой кафедры являются Тушинская детская больница (главный врач – О.Е. Колесникова), психоневрологическое отделение (зав. отделением – И.Л. Степанищев) и Детская клиническая больница № 9 (главный врач – П.П. Продеус), психоневрологическое отделение (зав. отделением – Т.В. Швабрина).