количество статей
4393
вход
Медицинский форум

Саркоидоз глазами участников Российского респираторного конгресса. XX Национальный конгресс по болезням органов дыхания

И.Ю. Визель
А.А. Визель
ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава», кафедра фтизиопульмонологии
"ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Пульмонология и оториноларингология" №1 2011 | 2011
  • Аннотация
  • Статья
  • Ссылки
  • Комментарии
Саркоидоз – относительно доброкачественный эпителиоидноклеточный гранулематоз неизвестной природы, интерес к которому в последние годы значительно возрос по ряду объективных причин. При переходе от МКБ-9 к МКБ-10 болезнь перешла из класса инфекционных в класс иммунных заболеваний. В России саркоидоз перешел от фтизиатров в общую лечебную сеть и к пульмонологам. Знания о саркоидозе значительно расширились – от международного соглашения 1999 года [1] до межнациональных рекомендаций по саркоидозу, где появились уровни доказательности. Внедрение современных методов визуализации, совершенствование бронхологии и торакальной хирургии, и особенно – эндохирургии, привели к ускорению диагностики этого заболевания, позволяя в большинстве случаев свести к минимуму так называемую «пробную терапию».
  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: органы дыхания, саркоидоз у детей, лимфатические узлы, легкие, гипофиз, надпочечник
Саркоидоз – относительно доброкачественный эпителиоидноклеточный гранулематоз неизвестной природы, интерес к которому в последние годы значительно возрос по ряду объективных причин. При переходе от МКБ-9 к МКБ-10 болезнь перешла из класса инфекционных в класс иммунных заболеваний. В России саркоидоз перешел от фтизиатров в общую лечебную сеть и к пульмонологам. Знания о саркоидозе значительно расширились – от международного соглашения 1999 года [1] до межнациональных рекомендаций по саркоидозу, где появились уровни доказательности. Внедрение современных методов визуализации, совершенствование бронхологии и торакальной хирургии, и особенно – эндохирургии, привели к ускорению диагностики этого заболевания, позволяя в большинстве случаев свести к минимуму так называемую «пробную терапию».

Участниками конгресса было отмечено, что в настоящее время фтизиатрические учреждения перешли от тотального применения системных стероидов под защитой противотуберкулезных препаратов к дифференцированному лечению, осторожному отношению к синдрому Лефгрена. И одновременно – к достаточно агрессивной пульс-терапии при полиорганном и угрожающем жизни поражении многих органов и систем. Накапливается опыт применения цитостатиков и антител против фактора некроза опухоли-альфа. Благодаря инициативе Роберта Боугмана из Цинциннати (США), работам ученых из Белоруссии и Татарстана ведется изучение пентоксифиллина. Наводивший когда-то тератогенный ужас талидомид также нашел свое применение при саркоидозе и получил одобрение FDA. Ведется дискуссия о роли никотина в возникновении и даже моделировании течения саркоидоза. Обсуждается и находится в стадии изучения сочетание тетрациклинов, азитромицина и олмесартана в лечении саркоидоза, с точки зрения гипотезы иммунного ответа на внутриклеточные патогены.

Тема саркоидоза звучала на ХХ конгрессе Российского респираторного общества в разных аспектах. 18 ноября состоялся симпозиум «Диссеминированные процессы в легких неопухолевой природы – дифференциальная диагностика», на котором председательствовали профессора Е.И. Шмелев, М.М. Илькович и А.А. Визель. Дифференциальную диагностику саркоидоза представил ведущий научный сотрудник Центрального НИИ туберкулеза РАМН В.В. Романов. Наиболее важным аспектом дифференциально-диагно-стической работы в России остается исключение туберкулеза, за которым следуют опухолевые заболевания, пневмония и интерстициальные болезни легких. Точку зрения на диссеминированный туберкулез с позиции пульмонолога изложил профессор А.А. Визель (Казань), который представил эту форму туберкулеза посредством описания скиалогической диагностики, клинической диагностики на уровне приемного покоя и дифференцированных подходов к лечению. В докладе А.А. Сперанской и А.С. Захарова дифференциальная диагностика была дополнена легочными синдромами при диффузных болезнях соединительной ткани. Внелегочные проявления саркоидоза изложил профессор А.А. Визель. На ХХ конгрессе впервые состоялся разбор случая саркоидоза у ребенка, который провели профессора И.К. Волков и Н.А. Геппе.

Памяти одного из отечественных корифеев учения о саркоидозе академика А.Е. Рабухина был посвящен симпозиум «Саркоидоз: когда, кого и как мы лечим». Результаты годичного наблюдения за 188 гистологически верифицированными больными саркоидозом представила ассистент Казанского медуниверситета И.Ю. Визель. Она отметила, что спонтанная ремиссия происходила только у трети больных. Одним из неблагоприятных прогностических факторов оказалась пробная противотуберкулезная терапия, проводимая больным с отрицательной туберкулиновой пробой и отрицательными результатами бактериологических исследований на туберкулез. Наиболее перспективным оказалось воздействие на фактор некроза опухоли-альфа. Известную в России Московскую фтизиопульмонологическую школу представил профессор С.Е. Борисов, который прогноз течения саркоидоза связал с клинико-морфологическими проявлениями заболевания и различными схемами стартовой терапии. Опыт работы с саркоидозом этой группы ученых превышает 30 лет, а уровень гистологических и клинических исследований ежегодно высоко оценивают эксперты Европейского респираторного общества. Эфферентные методы лечения саркоидоза и их влияние на прогноз заболевания были изложены в докладе, подготовленном тремя лидерами Центрального НИИ туберкулеза – профессорами Е.И. Шмелевым, И.Э. Степаняном и В.В. Романовым. Экстракорпоральная модификация лимфоцитов является одним из эффективных методов стероидной терапии саркоидоза, при котором больной не страдает от системных нежелательных реакций препаратов коры надпочечника. Лидеры Санкт-Петербургской пульмонологической школы – профессор М.М. Илькович и к.м.н. О.П. Баранова представили многолетний опыт разгрузочной диетотерапии саркоидоза. Очень интересный доклад был представлен молодыми хирургами, работающими в Омске под руководством к.м.н. Н.В. Овсянникова, – «Заболеваемость и возможности диспансерного наблюдения больных саркоидозом в г. Омске». Активная позиция пульмонологов позволила вывести на международный уровень верификацию и лечение этого гранулематоза.

Сборник работ конгресса содержал отдельный раздел по саркоидозу, представленный учеными и врачами из разных уголков нашей страны [2]. Сотрудники Оренбургской медицинской академии (В.Б. Долгополов и соавт.) представили оценку качества раннего выявления саркоидоза органов дыхания (СОД) в условиях города и села у населения сельского района с населением в 22,3 тыс. человек и городского района областного центра с населением в 110 тыс. человек. В сельской местности отмечены просмотры у 19,0% обследованных лиц (328 из 1726). Ошибки в раннем выявлении патологии наиболее часто наблюдались при изменениях срединной тени, малых очаговых тенях и ограниченных диссеминациях. Среди городского населения просмотры наблюдались реже и отмечены только у 9,0%. Среди городских больных СОД просмотр патологии, по данным рентгенологического архива, отмечен у 15 из 210 (7,1%), среди сельских больных – у 20 из 95 (21,1%). Авторы заключили, что качество раннего выявления СОД среди сельского населения ниже, чем среди городского, поскольку просмотр патологии в селах достигает 21,1%, а в городе 7,1%.

Исследователи из Иркутского государственного медуниверситета (Ф.Н. Пачерских и соавт.) наблюдали 78 больных саркоидозом органов дыхания, в том числе 35 с внелегочными поражениями. У 13 больных был саркоидоз кожи по типу ознобленной волчанки. Течение саркоидоза в этом регионе не отличалось от описанного в международном положении о саркоидозе 1999 года: острое начало заболевания с наличием лихорадки, узловатой эритемы, артралгии способствовало благоприятному течению процесса, наступлению спонтанной ремиссии или ремиссии после одного курса гормональной терапии. Сочетание саркоидоза органов дыхания с поражением кожи по типу ознобленной волчанки, периферических или забрюшинных лимфоузлов сопровождалось хроническим, рецидивирующим течением, повторными курсами гормональной или цитостатической терапии. Исследователи из Курска (А.Ю. Черников, О.Ю. Борова) констатировали, что у женщин в возрасте 36–55 лет отмечено более неблагоприятное течение саркоидоза, чем у женщин в возрасте 21–35 и 56–70 лет, что, по-видимому, было связано с гормональной перестройкой женского организма на фоне климактерического периода. Курские фтизиатры и дерматологи (А.Ю. Черников, Т.П. Исаенко) проанализировали 300 пациентов с гистологически подтвержденным саркоидозом и установили, что у 63 пациентов (21%) была узловатая эритема, которая не является проявлением саркоидоза кожи. Саркоидоз кожи был выявлен только у 5 пациентов (1,6%). Авторы отметили, что кожные поражения являются редким проявлением саркоидоза, однако их наличие представляет сложную терапевтическую задачу для специалиста и отражает склонность к хроническому течению процесса у пациента.

Ряд работ был посвящен инвазивной диагностике саркоидоза. Пульмонологи из Санкт-Петер-бурга (О.П. Баранова и соавт.) проанализировали 123 результата биопсии и сопоставили их с клиническими диагнозами. Материал для гистологического исследования был получен чаще – при биопсии легких, реже – при биопсии слизистой бронхов, лимфатических узлов средостения (или периферических). Помимо обычных гистологических окрасок гематоксилином-эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону, проводилось иммуногистохимическое исследование (ИГХ). В пяти случаях установлено сочетание саркоидоза с различными заболеваниями соединительной ткани и у одного пациента выявлено течение прогрессирующего саркоидоза на фоне хронического персистирующего гепатита. У четырех больных была диагностирована профпатология, в четырех случаях был установлен экзогенный аллергический альвеолит. У двух человек изменения в легких развились на фоне лечения гепатита С интерфероном. С помощью ИГХ исследования у двух больных было установлено лимфопролиферативное заболевание, у двух – туберкулез, сочетавшийся с токсико-аллергическим альвеолитом. У пациентки со смешанным заболеванием соединительной ткани в ткани легких были выявлены гранулемы, сформированные без гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Был сделан предельно важный вывод о том, что гистологическое исследование необходимо, но ведущая роль в установлении клинического диагноза саркоидоза при обнаружении эпителиоидно-клеточных гранулем в биопсийном материале отводится клиницисту.

Созвучны этим данным результаты анализа 110 больных, прошедших диагностические операции в Республиканском клиническом онкологическом диспансере Мин-здрава Татарстана в связи с выявлением на рентгенотомограммах изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолями средостения и легких (А.В. Потанин и соавт.). Заключительные диагнозы были следующими: у 87 пациентов (79,1%) был диагностирован саркоидоз, у 19 (17,3%) – лимфома, у 2 (1,8%) – тимома, у 1 (0,9%) – киста средостения и у 1 (0,9%) – туберкулез.

О.П. Баранова и соавт. из НИИ пульмонологии СПбГМУ им. академика И.П. Павлова провели микробиологическое исследование бронхиального содержимого с использованием количественного метода (смывы из бронхов и жидкость бронхоальвеолярного лаважа) и установили очень низкий уровень пневмотропных патогенных микроорганизмов (0,15). Группа исследователей из Казани (А.А. Визель и соавт.) проанализировали состояние внешнего дыхания у 329 вновь выявленных больных саркоидозом, подтвержденным гистологическими исследованиями. Авторы отметили, что только IV стадия легочного саркоидоза, синдром Лефгрена и курение были факторами, достоверно влиявшими на параметры спирограммы.

Три работы были посвящены прогнозу течения саркоидоза. Д.Н. Бойко и соавт. (Украина) установили, что интерлейкины-1, -8, -10 и фактор некроза опухоли-α сыворотки крови оказались наиболее диагностически ценными в плане прогнозирования течения саркоидоза. Эти параметры также отличались при сравнении с больными, которые регулярно получали кортикостероидную терапию в течение 6 месяцев. А.Ю. Черников и О.Ю. Боброва (Курск) на основании анализа 30 амбулаторных карт пациентов с многократно рецидивирующим течением саркоидоза органов дыхания, выявленных с 1996 по 2004 г., заключили, что многолетняя непрерывная глюкокортикостероидная терапия имеет преимущество над прерывистой по уровню контроля над клинической симптоматикой. Однако она значительно чаще приводит к развитию серьезных осложнений и не оказывает влияния на снижение частоты необратимых последствий саркоидоза. И.Ю. Визель и соавт. (Казань) изучили в течение года состояние 188 больных с гистологически подтвержденным саркоидозом и констатировали, что при синдроме Лефгрена положительная динамика была отмечена у 69% больных, тогда как без него – у 46,9% (p < 0,05). Применение противотуберкулезных препаратов сопровождалось улучшением рентгенологической картины в 28,3%, а при отсутствии их применения – у 57% (p < 0,01). Применение только системных ГКС сопровождалось улучшением в 50% случаев, а без лечения (только витамин Е) – 34,6%. Среди же получавших только пентоксифиллин улучшение рентгенологической картины произошло в 61,7%. Среди больных, которым был назначен метотрексат, улучшение наступило в 88,9% случаев, тогда как у остальных – в 48,3%. Был сделан вывод о том, что в течение первого года наблюдения наибольшая частота улучшения рентгенологической картины у больных саркоидозом была обсусловлена анти-TNF препаратами – пентоксифиллином и метотрексатом.

Таким образом, саркоидоз был и остается объектом исследований пульмонологов, дискуссий на симпозиумах, однако этиология заболевания и строго обоснованные протоколы лечения пока не определены.

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: органы дыхания, саркоидоз у детей, лимфатические узлы, легкие, гипофиз, надпочечник

Войдите в систему
Пароль
Запомнить меня на этом компьютере
Забыли пароль?

ИНСТРУМЕНТЫ
PDF
Сохранить
комментарий
Письмо
Добавить в избранное
Аудио
Видео