количество статей
2676

Уточнен механизм наследственной предрасположенности к болезни Паркинсона

Univadis | 24.01.2014
Сбои в системе поддержания здоровья митохондрий рассматриваются учеными как одна из возможных причин развития нейродегенеративных заболеваний, в частности, болезни Паркинсона. Будучи энергетическими станциями клетки, митохондрии не могут существовать в комфортных условиях, и постоянно подвергаются окислительному стрессу и биохимическим травматическим воздействиям. В норме, однако, это не приводит к нарушению их функций, потому что окисленные и поврежденные белки сразу заменяются и уничтожаются.

Эдвард Фон (Edward A Fon) из неврологического института и госпиталя при университете Макгилла вместе с коллегами обнаружили важный механизм утилизации поврежденных компонентов из митохондрий. Наблюдения с применением конфокального микроскопа и иммунофлуоресцентного окрашивания выявили, как в условиях внутреннего оксидативного стресса митохондрии собирают поврежденный материал в специальные везикулы, которые затем отпочковываются от стенки митохондрий и направляются в лизосомы на уничтожение. Данный механизм контроля качества коренным образом отличается от того, что было известно ранее, когда целые митохондрии уничтожались клеткой после естественного старения. Механизм выделения везикул действует быстро и в тот период, когда митохондрии еще сравнительно молоды.

Важным обстоятельством, которое Фон и коллеги обнаружили, изучая эту систему контроля качества, оказалось участие в ней белков PINK1 и parkin.Именно эти два белка направляют везикулы с опасным материалом на уничтожение. Ученым известно, что мутации в генах этих белков обнаруживаются у пациентов с наследственной предрасположенностью к болезни Паркинсона. Вполне возможно, что неспособность митохондрий эффективно избавляться от мусорного материала возникает как следствие нарушений в структуре этих белков, и последующая дисфункция создает основы для развития опасного заболевания. 
  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: болезнь Паркинсона, наследственность, исследование, неврология, психиатрия