Введение

Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – заболевание эндотелиального происхождения, развивающееся вследствие иммуносупрессии, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8), наличие которого является обязательным, но не основополагающим звеном патогенеза.

Распространенность опухолей данного типа сравнительно невысока, в связи с чем саркома Капоши считается редким видом рака. Впервые это заболевание было описано в 1872 г. австрийским и венгерским дерматологом Морицем Капоши [1]. До 1980-х годов заболеваемость составляла от 0,02 до 0,06 случая на 100 тысяч населения и чаще всего наблюдалась у мужчин среднего и пожилого возраста еврейского или средиземноморско-европейского происхождения [2]. Заболевание является малоизученным ввиду трудности проведения крупных полноценных исследований, что обусловлено его низкой частотой встречаемости. В нашей стране клинические рекомендации по лечению саркомы Капоши впервые были опубликованы отдельным разделом в 2024 г., ранее заболевание рассматривалось в общей группе сарком мягких тканей [3]. Несмотря на низкую распространенность заболевания в общей популяции, среди лиц, инфицированных ВИЧ, саркома Капоши является вторым по частоте встречаемости онкологическим заболеванием [4].

На сегодняшний день принято выделять четыре формы саркомы Капоши по этиологическому принципу:

• классическая форма, или средиземноморская, первоначально описанная Морицем Капоши, с преимущественным поражением кожи нижних конечностей и, как правило, неагрессивным течением;
• эндемический (африканский) тип, схожий по клиническим проявлениям с классической саркомой, но манифестирующий в более раннем возрасте (преимущественно до 40 лет) на территории стран Африки;
• иммуносупрессивный (ятрогенный) тип, развивающийся после трансплантации тканей и внутренних органов; у лиц, проходящих иммунодепрессивную или лучевую терапию;
• ВИЧ-ассоциированный (эпидемический) тип [1]. 

Долгое время считалось, что саркома Капоши – заболевание, ассоциированное исключительно с ВИЧ-инфекцией, и даже система стадирования первично была разработана именно для его эпидемической формы. В 1994 г. был открыт вирус герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8), верифицированный впоследствии как основополагающее звено патогенеза саркомы Капоши. Инфекция имеет широкое распространение: в среднем 25% всего взрослого населения и 90% ВИЧ-инфицированных пациентов имеют антитела к белкам ВГЧ-8, однако саркома Капоши развивается далеко не у всех из них [5].

Распространенность саркомы Капоши в мире характеризуется территориальной неравномерностью. Учитывая длительное и, как правило, неагрессивное течение, а также трудности постановки диагноза в связи с его редкостью, истинная заболеваемость данным видом опухоли может быть выше официально регистрируемой.

Согласно статистическим данным популяционных исследований из 185 стран, в 2020 г. глобальная стандартизованная по возрасту частота встречаемости саркомы Капоши составила 0,39 на 100 тысяч человек. Наибольшее число случаев саркомы Капоши регистрируется в Африке (73%), что может быть связано с высокой распространенностью гомосексуальных контактов и ограниченными возможностями применения лекарственной, в том числе антиретровирусной терапии [6].

Данных об эпидемиологических характеристиках непосредственно на территории Российской Федерации не предоставлено. Сведения, опубликованные в главе «Эпидемиология» отечественных клинических рекомендаций, базируются на информации, полученной из статистических показателей зарубежных стран [3].

Цель данной статьи – оценка распространенности саркомы Капоши на территории России, а также прицельный анализ заболеваемости по Северо-Западному федеральному округу.

Материал и методы

Проведен анализ данных территориальной медицинской статистики с учетом среднегодовой численности населения административных территорий России, официальных справочников по онкологической заболеваемости и смертности, а также популяционного ракового регистра. Выполнен запрос данных в канцер-регистре Северо-Западного округа с 2015 по 2025 г. – диагноз «саркома Капоши» (код ICD-10: С46). Информация в канцер-регистре отражает демографические данные, стадию заболевания (при наличии соответствующих данных в отношении конкретной нозологии), методы лечения и сведения о выживаемости. Демографические переменные включали пол, возраст, регион проживания [7–9]. Количество случаев саркомы Капоши представлено в виде абсолютных и стандартизированных показателей на 100 тысяч населения. Стандартизованные показатели заболеваемости рассчитаны с применением мирового стандарта (World) и указаны в виде абсолютных значений. Для графического отображения рассчитанных показателей использована программа MS Excel 2013–2023.

Для оценки полученных результатов проведен поиск соответствующей литературы в базах данных PubMed, Google Scholar, Cochrane Library по ключевым словам «саркома Капоши», «эпидемиология».

Результаты

Структура заболеваемости в Северо-Западном округе

Нами было проведено исследование, основывающееся на данных популяционного ракового регистра по Северо-Западному федеральному округу. За период с 2015 по 2025 г. было зарегистрировано 193 случая заболевания саркомой Капоши. Заболеваемость варьировала от 11 до 27 случаев в год, наиболее высокие показатели заболеваемости зафиксированы в 2019, 2021 и 2023 гг. У мужчин заболеваемость выше примерно в два раза в большинстве возрастных групп: 66,8% (95%-ный доверительный интервал (ДИ) 60,2–73,5%) против 33,2% (95% ДИ 26,5–39,8%) (рис. 1).

Спад заболеваемости отмечался в 2020 г. и 2024–2025 гг. Динамики статистически значимых изменений удельного веса данной нозологии в структуре злокачественных новообразований в общей популяции региона не наблюдалось, отмечается минимальный прирост заболеваемости за последние 10 лет. Летальность в период с 2015 по 2025 г. была низкой и варьировалась от одного до четырех случаев в год (рис. 2).

Саркома Капоши чаще развивается в пожилом возрасте. Медиана возрастного распределения больных с впервые в жизни установленным диагнозом в регионе за 10 лет составила 67 лет. Средний возраст заболевших в регионе эквивалентен таковому в среднем по России. Стандартизированный показатель заболеваемости в общей популяции в 2024 г. в Северо-Западном округе составил 0,09 на 100 тысяч населения, что несколько ниже, чем в среднем по РФ – 0,18 соответственно. В структуре смертности показатели не различались у мужчин и женщин. Достоверно оценить летальность в половом соотношении исходя из имеющихся данных невозможно ввиду их ограниченности – различия статистически незначимы.

В подавляющем числе регистрируемых случаев саркомы Капоши преобладает классическая форма заболевания – 87%, эпидемическая форма составляет 13%. Выявления эндемического и иммуносупрессивного (посттрансплантационного) типов не отмечено.

Оценка частоты встречаемости саркомы Капоши в России практически не проводилась. В отдельную статистическую группу данное заболевание было вынесено впервые лишь в 2022 г., что получило отражение в официальной литературе – в сборнике «Злокачественные новообразования в России в 2022 году (заболеваемость и смертность)» [7]. Также данные по заболеваемости саркомой Капоши представлены в аналогичных сборниках за 2023, 2024 гг. [8, 9]. В рамках нашего исследования был проведен анализ эпидемиологических данных по стране за три года.

Структура заболеваемости в России

В 2022 г. в России было зарегистрировано 319 случаев заболевания саркомой Капоши, в 2023 г. – 460, в 2024 г. – 499 случаев. Стандартизированный показатель заболеваемости населения составил 0,12, 0,16 и 0,18 на 100 тысяч населения соответственно (рис. 3).

Оценить динамику заболеваемости возможно лишь за три года, с 2022 по 2024 г., так как статистические данные в официальных источниках сформированы лишь за этот период [7–9]. За три года число заболевших в стране увеличилось на 56,4% (среди мужчин – на 58,7%, среди женщин – на 52,5%) в основном за счет лиц 60 лет и старше как у мужчин, так и у женщин. 

Статистика заболеваемости по полу, возрастным группам

Заболевание в 1,7 раза чаще регистрировалось у мужчин (201, или 63,0%, в 2022 г.; 295, или 64,1%, в 2023 г.; 319, или 63,9%, в 2024 г.), чем у женщин (118, или 37,0%, в 2022 г.; 165, или 35,9%, в 2023 г.; 180, или 36,1%, в 2024 г.). Стандартизованный показатель заболеваемости саркомой Капоши для мужчин составляет 0,25 (средний показатель за три года), для женщин – 0,10 на 100 тысяч населения.

Начало заболеваемости регистрировалось в возрасте от 25 лет, заболеваемость существенно преобладает в группах от 60 до 85 лет и старше, ее пик приходится на группу 65–74 лет (31%). Заболеваемость среди мужчин превышает показатели среди женщин в большинстве групп и составляет до 45%. Медиана возрастного распределения больных с впервые в жизни установленным диагнозом саркома Капоши в 2024 г. составила 69,5 года (у мужчин – 67,5, у женщин – 72,5). Наименьшая заболеваемость наблюдается в младших возрастных категориях от 0 до 29 лет (рис. 4).

Статистика заболеваемости по регионам

В России самый высокий уровень заболеваемости в 2023 г. отмечен в Центральном (27,3% от общего числа случаев), Приволжском (19,7%), Сибирском (13,5%), Северо-Кавказском (11,0%) и Южном (10,2%) федеральных округах (рис. 5).

К 2024 г. соотношение заболеваемости по федеральным округам сохраняется практически без существенных отличий. Регионы с заболеваемостью менее 7 человек в расчетах не учитывались. Особое внимание обращают на себя отдельные регионы: лидирующую позицию занимает г. Москва, также высокие уровни заболеваемости отмечены в Воронежской области, Краснодарском крае, во многих субъектах Приволжского и Сибирского округов (рис. 6).

Статистика заболеваемости по этническому принципу и формам заболевания не оценивалась в связи с ограниченностью имеющихся данных.

Статистика смертности на территории России не оценивалась, официальных данных по стране на сегодняшний день не представлено.

Обсуждение

Эпидемиологические характеристики саркомы Капоши в России изучены в меньшей степени, чем в большинстве стран зарубежья. Мы имеем весьма ограниченные во времени данные – на сегодняшний день возможно оценить лишь заболеваемость за три года (2022–2024 гг.). Также недостаточно данных для того, чтобы достоверно представить распространенность форм данного заболевания. Эпидемиологическая ситуация в разных регионах страны имеет различия. Нами был проведен анализ показателей по Северо-Западному федеральному округу: стандартизированный показатель в 2024 г. составил 0,09 случая на 100 тысяч населения, что почти в два раза меньше, чем по стране. В свою очередь заболеваемость саркомой Капоши в России в среднем составляет 0,16 случая на 100 тысяч населения, что также в два раза ниже, чем средний мировой показатель, и подтверждает, что эти опухоли являются относительно редким типом злокачественных новообразований. Согласно общим статистическим данным популяционных исследований из 185 стран, в 2020 г. глобальная стандартизованная по возрасту частота встречаемости саркомы Капоши составляла 0,39 на 100 тысяч человек [6].

Несмотря на общий рост онкологической заболеваемости в стране и мире в целом, значимой динамики в заболеваемости саркомой Капоши в России и отдельных регионах не наблюдается. В Северо-Западном федеральном округе прирост заболеваемости за десять лет статистически незначим. Это может быть обусловлено улучшением методов диагностики и охвата населения профилактическими осмотрами, а также внедрением новых методов лечения не только злокачественных опухолей, но и инфекционных заболеваний, что, безусловно, способствует повышению продолжительности жизни больных. Кроме того, саркома Капоши характеризуется достаточно индолентным течением [10], что также объясняет значительный разрыв между заболеваемостью.

По результатам нашего исследования, заболеваемость среди мужчин как в Северо-Западном округе, так и по стране в целом преобладает как минимум в два раза в большинстве возрастных категорий. Согласно данным из других стран, в мире отмеченный показатель среди мужчин также выше, чем среди женщин, – в 2–3 раза. Показатели смертности оценить в настоящий момент не представляется возможным в связи с ограниченным количеством данных как по Северо-Западному округу, так и по стране. Интересно, что среди населения Африки заболеваемость саркомой Капоши у женщин и мужчин практически одинакова. На данной территории эпидемическая форма заболевания встречается чаще, данные о классической форме ограниченны, поэтому описанная закономерность относится преимущественно к лицам с ВИЧ-инфекцией [11].

Долгое время считалось, что саркома Капоши развивается только у лиц с ВИЧ-инфекцией, и особая система стадирования заболевания была разработана именно для эпидемической формы. В 1994 г. обнаружен вирус герпеса человека 8-го типа, впоследствии идентифицированный как основная инфекционная причина саркомы Капоши, поэтому его также называют вирусом герпеса, ассоциированным с саркомой Капоши (KSHV) [12]. Позднее было обнаружено, что он также был связан с другими пролиферативными заболеваниями, включая мультицентрическую болезнь Кастлемана и первичную выпотную лимфому [13].

До начала эпидемии ВИЧ/СПИДа саркома Капоши встречалась чаще у пожилых мужчин средиземноморского и еврейского происхождения (классическая форма) или в Экваториальной Африке как эндемическая форма, поражающая мужчин среднего возраста (старше 40 лет). С приходом эпидемии ВИЧ заболеваемость саркомой Капоши существенно возросла, лидирующие позиции заняла более агрессивно протекающая форма заболевания – эпидемическая. Хотя ВГЧ-8 необходим для развития саркомы Капоши, его одного недостаточно и необходимы другие кофакторы, такие как иммуносупрессия [14]. В подтверждение этому – результаты наблюдения за десять лет в Северо-Западном федеральном округе России: пик заболеваемости регистрировался в 2019, 2021 гг., что может быть связано с эпидемией COVID.

Связь между заболеваемостью саркомой Капоши и серопозитивностью к ВГЧ-8 является дискутабельным вопросом. Существует гипотеза о том, что мужчины более восприимчивы к инфекции ВГЧ-8, что приводит к более высокой заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин [15].

ВГЧ-8 является одним из наименее изученных среди семейства герпесвирусов. В 2010 г. Международное агентство по изучению рака объявило ВГЧ-8 канцерогенным агентом группы 1, что подчеркивает его значимость для общественного здравоохранения [16]. Вирус имеет широкое распространение: в среднем 25% всего взрослого населения и 90% ВИЧ-инфицированных имеют антитела к белкам данного вируса. Риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и на фоне практики нетрадиционных видов половых контактов – ВГЧ-8 широко распространен среди мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами, а также среди мигрантов из африканских регионов [12, 17]. Неполовой механизм передачи вируса через слюну имеет важное значение в заражении детей. Распространенность вируса отличается в различных регионах. Самая высокая распространенность ВГЧ-8 отмечена в Африке, где она доходит до 50–70%. При этом именно на этой территории, конкретно в Уганде, саркома Капоши является эндемичным заболеванием [18]. В США и Швейцарии уровень серопревалентности к ВГЧ-8 составляет 6% или ниже [19, 20]. Отмечены региональные различия в Италии; сообщалось о низкой распространенности в северной части – до 4%, в то время как на Сицилии распространенность составила 35%, что сопровождалось сообщениями о высоких показателях заболеваемости классической формой саркомы Капоши в этом регионе [14, 21]. Согласно систематическому обзору и метаанализу распространенности ВГЧ-8 и связи с ВИЧ, отмечено трехкратное увеличение риска серопозитивности по ВГЧ-8 у ВИЧ-инфицированных по сравнению с неинфицированными лицами. В свою очередь заболеваемость саркомой Капоши у лиц с сочетанием ВГЧ-8 и ВИЧ в десять раз выше, чем в основной популяции [14]. Данных о серопревалентности к ВГЧ-8 в литературе не представлено.

Сроки манифестации заболевания и средний возраст постановки первичного диагноза саркомы Капоши в России соответствуют критериям классической формы заболевания и общемировым тенденциям. Увеличение заболеваемости с возрастом, особенно в группе 60–85 лет, подчеркивает важность активной профилактики и ранней диагностики среди пожилого населения. Одной из причин данной закономерности может быть физиологическая иммуносупрессия, развивающаяся на фоне приобретения хронических заболеваний, снижения физической и социальной активности, недостатка витаминов, нарушения метаболизма и биологических ритмов [2, 6, 15].

Высокий уровень заболеваемости в Центральном федеральном округе (в том числе преобладающее количество выявленных случаев в г. Москве) может быть связан с более высокой плотностью населения на данной территории, а также централизацией технического оснащения и специалистов в столице России, что способствует более точной и своевременной диагностике заболеваний.

Обращает на себя внимание сравнительно высокая распространенность заболевания на приморских территориях страны, что требует дальнейшего изучения и попыток трактования причин выявления отмеченной закономерности. Вероятно, это может быть связано с особенностями иммунной функции организма лиц, проживающих на этих территориях, либо с близостью морских портов и контактами с представителями других государств, где серопревалентность к ВГЧ-8 выше.

В литературе описаны крайне редкие семейные случаи заболевания саркомой Капоши, что может указывать на потенциальную возможность генетической предрасположенности, но данный факт является сомнительным и еще не был доказан научным сообществом [22].

В России преимущественно встречается классическая, неэпидемическая форма заболевания. Однако статистические данные по заболеваемости саркомой Капоши в разных странах имеют некоторые отличия. К примеру, в 2022 г. были опубликованы результаты ретроспективного исследования по оценке заболеваемости саркомой Капоши во Французской Гвиане (бывшее французское колониальное владение в Южной Америке, где проживали мароны, народы смешанного африканского происхождения и коренные американцы) за 50 лет с 1969 по 2019 г. Получены данные о 52 пациентах: преимущественно встречался эндемический тип саркомы, классическая форма выявлена за все время наблюдения лишь у одного человека, однако с 1990-х годов, когда на территории был зарегистрирован пик эпидемии ВИЧ, на первое место по частоте встречаемости выходит эпидемический тип саркомы Капоши, составивший 58% всех случаев заболевания, зарегистрированных за 50 лет (у 30 человек из 52) [23].

В 2019 г. представлены результаты оценки эпидемиологического статуса саркомы Капоши в США за период 2000–2018 гг. Пик заболеваемости отмечен в средней возрастной группе 35–50 лет. Наивысшая частота заболеваемости наблюдалась среди темнокожих пациентов, за которыми следовали пациенты европеоидной расы и американские индейцы/коренные жители Аляски, а самая низкая частота заболеваемости – среди азиатов/жителей островов Тихого океана. Темнокожие пациенты сообщали о более раннем выявлении заболевания в сравнении с представителями европеоидной расы. Относительная выживаемость через 1 год, 3 и 5 лет также значительно различалась в зависимости от расы: у белых пациентов были самые высокие показатели выживаемости (84,26%, 77,79% и 74,79% через 1 год, 3 и 5 лет соответственно), а у чернокожих – самые низкие (71,50%, 61,37% и 57,38%), при этом промежуточные показатели выживаемости наблюдались у представителей азиатско-тихо­океанского происхождения (80,62%, 71,19% и 67,28%) и коренных американцев (80,56%, 61,45% и 61,45%) [24]. Оценить заболеваемость саркомой Капоши в зависимости от этнической принадлежности в России на сегодняшний день невозможно ввиду ограниченного объема информации о заболеваемости.

Саркома Капоши, как правило, имеет неагрессивное течение, что сопровождается низкими показателями смертности [10]. В полной мере достоверно оценить данный эпидемиологический показатель сложно ввиду недостаточности данных, преимущественно первичного развития заболевания в пожилом возрасте на фоне иных хронических заболеваний.

Заключение

Саркома Капоши – орфанное онкологическое заболевание. На сегодняшний день накоплено достаточно много данных о его проявлениях в различных странах мира. Несмотря на это, ввиду редкости заболевания, получение точных и достоверных статистических данных имеет определенные сложности. О специфических характеристиках и эпидемиологии саркомы Капоши в России известно немного. Сведения о заболеваемости основаны преимущественно на интерпретации результатов эпидемиологических исследований других стран. Необходимо проведение дальнейших исследований непосредственно на территории России для уточнения особенностей эпидемиологической картины, клинических проявлений заболевания, возможностей применения различных методов лечения и их эффективности в популяции на территории РФ.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Epidemiology of Kaposi’s Sarcoma Patients in Russia and the North-Western Federal District

I.E. Panina, Yu.I. Tumanova, A.V. Novik, PhD

N.N. Petrov National Medical Research Center of Oncology, Saint Petersburg
Scandinavia AVA-PETER LLC, Saint Petersburg
St. Petersburg State Pediatric Medical University

Contact person: Irina E. Panina, panina.i.e@mail.ru

Kaposi’s sarcoma is a disease of endothelial origin that develops due to immunosuppression and is associated with human herpesvirus type 8 (HHV-8). The epidemiology of Kaposi’s sarcoma has been studied less in Russia compared to other countries. 
The purpose of this review is to study the main epidemiological characteristics of Kaposi’s sarcoma in Russia and separately in the North-Western District.
Materials and methods. The study examined literary sources available in the PubMed and Cochrane Library databases. Statistical data for 2022–2024, official cancer incidence reference books, and information from the cancer registry were also analyzed.
Results. The standardized incidence rate of Kaposi’s sarcoma in the North-Western Federal District in 2024 was 0.09 cases per 100,000 population, which is almost 2 times less than in the country. In turn, the incidence of Kaposi’s sarcoma in Russia averages 0.16 cases per 100,000 population, which is also 2 times lower than the global average. This disease is most common in the Central Federal District and the coastal territories. The classical form of the disease predominates, and clinical manifestations are mainly seen among older patients. Men are also suffer from this disease at twice the rate as women. It is currently impossible to assess the characteristics of mortality in general and morbidity depending on ethnicity due to the limited amount of information.
Conclusions. Kaposi’s sarcoma, due to its rarity, remains a relatively little-studied disease. To expand the field of knowledge of healthcare professionals regarding Kaposi’s sarcoma, new research and exchange of experience are required not only domestically, but also at the global level.