– Что в детской неврологии важнее при постановке диагноза – строгие протоколы или клинический опыт и интуиция?
– Одно другому не противоречит: диагноз начинается с четкого алгоритма, но далее включаются опыт и интуиция.
– С какими масками заболеваний (когда неврологическая патология имитирует другие болезни) вы чаще всего сталкиваетесь?
– Как правило, в клинической практике мы видим смешение не только неврологической и соматической патологии, но и психиатрической. В настоящее время неврологические заболевания стали существенно тяжелее, и практически в половине клинических случаев требуется мультидисциплинарный подход. При этом чаще всего мы наблюдаем именно соматические маски неврологических расстройств.
– Как за годы вашей работы изменился родитель и как бороться с феноменом, когда диагноз ставится по интернету?
– Крайне актуальный вопрос. Проблема действительно существует. В детской неврологии, равно как и в педиатрии в целом, мы постоянно получаем доступ к пациенту через родителя. Умение общаться с родителями – искусство; если врач не сможет вызвать у них доверие и уважение, эффективность лечебного процесса сложно прогнозировать. Что касается диагнозов по интернету, это проблема всех врачей, и ее решение требует от нас высокого интеллекта и компетентности. Именно эти качества позволяют убедить родителей в необходимости следовать врачебным рекомендациям.
– Какую долю в структуре жалоб на приеме детского невролога сегодня занимают психосоматические расстройства?
– В последние годы отмечается неуклонный рост психосоматической патологии в неврологии, особенно в детской. В среднем ее частота достигает 25–30%. Конечно, у детей мы не видим проявлений классической «чикагской семерки». Обычно фиксируем функциональные нарушения: термоневроз, психогенный кашель, цефалгию напряжения, особенно у детей старшего школьного возраста.
– Сегодня много говорят о росте числа расстройств нейроразвития (расстройство аутистического спектра, синдром дефицита внимания и гиперактивности). Влияние каких эпигенетических факторов и триггеров окружающей среды на нарушение траектории раннего созревания мозга научно доказано?
– В последние годы появляется все больше гипотез об эпигенетических механизмах, влияющих на растущий мозг ребенка. В условиях активного внедрения в нашу жизнь экстракорпорального оплодотворения и выхаживания детей с низкой и экстремально низкой массой тела одним из ведущих факторов является гипоксия. Она влияет на гены – танатины (гены апоптоза) – и способствует формированию психоневрологической инвалидности.
Условия среды – инфекции, травмы, токсины, дефицит нутриентов и витаминов – приводят к нарушению метилирования ДНК, изменению гистонов и регуляции РНК, что влияет на экспрессию генов и меняет морфофункциональную структуру детского мозга. Например, мы видим наличие мутации de novo у ребенка с задержкой развития и у одного из его нейротипичных родителей; в этом случае экспрессия гена зависит именно от влияния эпигенетических факторов. Или, например, повышенное ацетилирование гистонов в промоторных областях провоспалительных генов (интерлейкин-17, интерферон-гамма) способствует их гиперэкспрессии при рассеянном склерозе.
Одним из экспериментальных препаратов является Vafidemstat (ORY-2001) – проникающий в мозг двойной ингибитор лизин-специфической гистондеметилазы (LSD1) и МАО-В, который планируется применять для лечения болезни Альцгеймера и аутизма.
Кроме того, в последние годы исследователи из Японии выяснили, как мутации генов, связанных с транскрипцией и регуляцией хроматина, вызывают аутизм. Они разработали модель животных с мутацией гена KMT2C, участвующего в модификации гистонов, и обнаружили, что эта мутация приводит к развитию аутизма и других нарушений нейроразвития. Все эти исследования открывают новую эру в неврологии.
– Где проходит тонкая грань между компетенциями детского невролога и детского психиатра при лечении нарушений поведения и развития?
– По сути, эту грань сложно обозначить, если подходить с позиции правового поля, ведь все нарушения поведения, в том числе синдром гиперактивности, должен лечить психиатр. Тем не менее, с учетом условий стационара и данных зарубежных коллег, эта область остается в компетенции невролога. Если же нарушение поведения становится слишком девиантным, сопровождается ауто- и гетероагрессией, пациента, безусловно, необходимо направлять к детскому психиатру.
– Какие новые данные о пластичности детского мозга сегодня вселяют наибольший оптимизм в плане восстановления функций центральной нервной системы?
– Данные о пластичности детского мозга – это наш ежедневный клинический опыт, который подтверждает возможности репарации и спраутинга растущего мозга. Одним из важнейших предикторов пластичности является определение фактора роста нерва в лаборатории нейронаук Научного центра психического здоровья, созданной профессором Т.П. Клюшник, с которой мы долго и плодотворно работали.
– Появления каких лекарственных групп или терапевтических подходов в детской неврологии вы больше всего ждете в ближайшие годы?
– Одними из наиболее ожидаемых являются лекарственные средства, влияющие на метилирование ДНК. Их можно будет использовать в детской неврологии.
– Как научить молодых врачей правильно сообщать родителям тяжелые диагнозы, связанные с инвалидизацией ребенка?
– В любой ситуации врач должен быть честным. Я учу молодых докторов быть крайне деликатными и не давать ложных обещаний и некорректных прогнозов. Нам хорошо известно, что даже одно и то же тяжелое заболевание у разных детей протекает по-разному – и это обусловлено множеством факторов. Мы должны информировать родителей о тяжести состояния, методах лечения и возможных прогнозах, но при этом допускать разные сценарии, не лишать надежды и помогать на всех этапах.
– Какие ошибки молодых коллег во время клинических разборов вы отмечаете чаще всего?
– Самое основное и, к сожалению, самое частое – неумение общаться с родителями и поверхностный сбор анамнеза. Над этим мы, безусловно, работаем в первую очередь.
– Кто был вашим главным учителем в медицине и какой его совет вы до сих пор транслируете своим ученикам?
– Огромную роль в моем становлении как специалиста сыграла профессор Ольга Ивановна Маслова – невролог, мой учитель. Она была ярким представителем школы Левона Оганесовича Бадаляна. Ольга Ивановна – прекрасный специалист и харизматичный человек. Она учила нас премудростям профессии и психологии отношений «врач – родитель – ребенок». Самый главный постулат, который я передаю своим ученикам: «Относитесь к пациентам хотя бы как к дальним родственникам, не будьте равнодушными».
– Профессия детского врача сопряжена с огромной эмоциональной нагрузкой. Как вам удается избегать профессионального выгорания?
– Любовь к своему делу, особенно когда видишь положительный результат работы, исключает выгорание. Безусловно, периодически возникают эмоциональные спады от усталости и огромной нагрузки, но, стоит посмотреть на наших маленьких пациентов – как они борются с недугами, – все проходит.
– Если бы вы могли вернуться в начало своей карьеры, выбрали бы это направление снова?
– Однозначно. Вообще я должна была стать нейрохирургом, но судьба распорядилась иначе и привела меня в неврологию. И сейчас я понимаю, что это неслучайно. В сложные моменты жизни я всегда вспоминаю слова Александра Одоевского, которые часто цитировала мне моя мама: «Наш скорбный труд не пропадет, из искры возгорится пламя».