Введение

Жалобы на головокружение нередко встречаются в практике врача первичного звена, а первичный прием обычно позволяет уже на основании анамнеза и простого клинического обследования сузить перечень наиболее вероятных диагнозов [1, 2]. Наиболее распространенными причинами истинного вертиго считаются доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) и болезнь Меньера [3, 4]. Для ДППГ типичны краткие позиционно обусловленные эпизоды головокружения с характерным нистагмом при пробе Дикса – Холпайка, тогда как для болезни Меньера более типичны повторные приступы вертиго, кохлеарные симптомы и отсутствие иной очевидной причины [3, 4]. Если же пациент описывает головокружение, но при этом сообщает о слабости, одышке, предобморочности или перебоях пульса, следует заподозрить пресинкопе и возможную кардиальную природу симптомов [2, 5].

Особое место среди редких, но клинически значимых кардиоларингологических состояний занимает синдром Ортнера (cardiovocal syndrome), при котором дисфония формируется вследствие поражения левого возвратного гортанного нерва на фоне сердечно-сосудистых нарушений [6–10]. Анатомически левый возвратный гортанный нерв, отходящий от блуждающего нерва, огибает дугу аорты в аортопульмональном окне (между аортой и легочной артерией) позади артериальной связки [11].

В современной литературе описаны случаи синдрома Ортнера при хроническом расслоении грудной аорты, что свидетельствует о необходимости исключения аортальной патологии у пациентов с необъяснимым парезом левой голосовой складки [12].

Синдром Ортнера впервые описал австрийский врач Норберт Ортнер в 1897 г. у трех пациентов с тяжелым митральным стенозом [13]. Он связал осиплость голоса с выраженным увеличением левого предсердия (ЛП). Изначально считалось, что причиной синдрома служит митральный стеноз (увеличение ЛП), однако позднее было выявлено множество других этиологий [13, 14].

В литературе описаны различные причины синдрома Ортнера помимо митрального стеноза: аневризмы аорты, хроническая легочная гипертензия, расслоения аорты, опухоли сердца и средостения. Например, представлены случаи синдрома Ортнера на фоне тромбообразной аневризмы грудной аорты [15] или случай с развитием кардиовокального синдрома у пациента с тяжелой хронической митральной регургитацией и выраженной дилатацией ЛП на фоне сердечной недостаточности, что подтверждает возможность возникновения данного синдрома при различных вариантах нарушения работы клапанов сердца [16].

В одной статье сообщено о синдроме Ортнера у пациента с тяжелой митральной регургитацией и сердечной недостаточностью [17], в другой – представлен пример идиопатической дилатации сердца с картиной синдрома Ортнера [13]. Эти наблюдения подтверждают, что причиной этого синдрома могут быть различные расширяющиеся структуры в кардиопульмональном тракте.

Следует подчеркнуть, что описываемый в настоящей статье синдром Ортнера (cardiovocal syndrome) не следует смешивать с симптомом Грекова – Ортнера, широко известным в абдоминальной хирургии как один из клинических признаков острого холецистита [18].

Клинический случай

Пациентка 54 лет обратилась в поликлинику к врачу-оториноларингологу с жалобами на периодические эпизоды головокружения в течение трех месяцев, ощущение неустойчивости при ходьбе, повышенную утомляемость и постепенно нарастающую осиплость голоса. По ее описанию, при головокружении не было ощущения вращения, а, скорее, возникали чувство неустойчивости и кратковременная дурнота при подъеме по лестнице. Выраженного шума в ушах, стойкого снижения слуха и чувства заложенности уха пациентка не отмечала [1, 3, 4].

Из анамнеза известно, что в подростковом возрасте она перенесла ревматическую лихорадку и длительно наблюдалась по поводу ревматического порока сердца, эпизодически принимая диуретик и бета-блокатор. За последний месяц пациентка также стала замечать одышку при подъеме на второй этаж и быструю «усталость голоса» к концу дня. Обмороков не было, однако несколько раз возникали состояния, близкие к предобморочным, без утраты сознания [2, 5].

Лор-обследование

При отоскопии и передней риноскопии патологических изменений не выявлено. Барабанные перепонки интактны, наружные слуховые проходы свободны. Проба Ромберга оставалась устойчивой. Проба Дикса – Холпайка была отрицательной: типичного латентного вращательного нистагма и позиционно индуцированного кратковременного приступа вертиго, характерных для ДППГ, получено не было [3].

При акуметрии разговорная и шепотная речь воспринимались с расстояния 6 м с обеих сторон, то есть находились в пределах нормы.

По результатам тональной пороговой аудиометрии не выявлено сенсоневральной тугоухости (рис. 1).

Отсутствие флюктуирующих слуховых нарушений и длительных приступов вертиго делало болезнь Меньера маловероятной [4].

При гибкой фиброларингоскопии выявлено ограничение подвижности левой голосовой складки: она занимала парамедианное положение, амплитуда ее движения была резко снижена, а при фонации отмечалась неполная смыкательная щель (рис. 2). Правая голосовая складка сохраняла полноценную подвижность.

Признаков опухолевого процесса гортани, выраженного воспаления или травматического повреждения не обнаружено [6, 7, 9, 10, 19].

Кардиологический этап обследования

С учетом дисфонии, предобморочных ощущений и признаков системной патологии пациентка была направлена на кардиологическое обследование. На электрокардиограмме регистрировался синусовый ритм без значимых нарушений проводимости и без убедительных признаков острой ишемии; при суточном мониторировании также не выявлено клинически значимой аритмии. Следовательно, наиболее очевидное первоначальное объяснение симптомов по причине аритмии оказалось недостаточным, и потребовался дальнейший диагностический поиск [2, 5].

По данным рентгенографии органов грудной клетки отмечено увеличение тени ЛП и выпячивание дуги легочной артерии (рис. 3).

По данным эхокардиографии выявлен тяжелый митральный стеноз: площадь митрального отверстия составляла около 1,0 см², средний градиент трансмитрального потока – около 15 мм рт. ст., левое предсердие было резко дилатировано (до 60 мм), также отмечены легочная гипертензия и умеренная митральная регургитация (рис. 4).

Диагноз и лечение

На основании жалоб, данных ларингоскопии и результатов кардиологического обследования был установлен диагноз: синдром Ортнера (кардиовокальный синдром) на фоне ревматического митрального стеноза, выраженной дилатации ЛП и вторичной легочной гипертензии [6–10, 19, 20]. Пациентка была направлена в кардиологический стационар, где после уточнения морфологии клапана выполнена баллонная митральная вальвулопластика.

В раннем послеоперационном периоде уменьшились одышка и предобморочные эпизоды; голос оставался осиплым, однако пациентка отмечала частичное субъективное улучшение фонации. Подобный исход соответствует данным литературы: восстановление функции возвратного нерва зависит от длительности компрессии, а при выраженном и длительном сдавлении дисфония может сохраняться [8, 21].

Обсуждение

Синдром Ортнера встречается редко и часто остается недиагностированным из-за отсутствия специфических симптомов. Классический симптом – дисфония – выявляется практически у всех пациентов. В одном из обзоров было рассмотрено 117 случаев, в результате наиболее частыми жалобами были осиплость, одышка, кашель и дисфагия [22]. При этом ни в одном из описаний не отмечалось головокружений, что подчеркивает необычность нашего случая.

Диагноз синдрома Ортнера устанавливается при выявлении пареза левой голосовой складки (по данным ларингоскопии) и признаков сердечной/сосудистой патологии (по данным эхокардиографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии сердца). Лечение направлено на устранение основной причины. В литературе сообщается, что после коррекции патологии (хирургической или эндоваскулярной) у большинства пациентов наблюдается восстановление функции голосовых связок [17, 22]. Согласно результатам одного исследования, 85% пациентов после хирургического лечения отмечали улучшение голоса [22]. Аналогично у представленного пациента улучшение наступило уже после бескровного вмешательства на клапане.

Дифференциальная диагностика головокружения в поликлинике

В данном наблюдении головокружение оказалось не изолированной лор-проблемой, а частью более сложной клинической картины. Отрицательный результат пробы Дикса – Холпайка и отсутствие типичного позиционного нистагма существенно снижали вероятность ДППГ [3]. Нехарактерность слуховых жалоб, отсутствие флюктуирующего снижения слуха, выраженного шума в ушах и длительных приступов вертиго не соответствовали болезни Меньера [4].

Формулировка жалобы на неустойчивость, а не на вращательное головокружение, сочетание с одышкой и предобморочными состояниями, а также выявленный парез левой голосовой складки заметно сместили диагностический поиск в сторону кардиоваскулярного синдрома [1, 2, 5–8]. Для амбулаторного врача-оториноларинголога это принципиально важно: при атипичной «вестибулярной» симптоматике следует оценивать не только органы слуха и равновесия, но и общесоматический статус, пульс, переносимость нагрузки и качество голоса [1, 2, 5].

Практическое значение случая

Представленное наблюдение важно для амбулаторной практики по нескольким причинам. Во-первых, оно демонстрирует, что врач-оториноларинголог может первым заподозрить неотоларингологическую природу дисфонии и тем самым ускорить диагностику серьезной кардиальной патологии [6–10, 19, 20]. Во-вторых, в данном случае показано, что не любое головокружение следует немедленно объяснять аритмией: при отсутствии подтвержденного нарушения ритма более значимыми оказываются жалобы на нагрузочную одышку, изменения голоса и данные ларингоскопии [2, 5].

В-третьих, наблюдение подчеркивает необходимость мультидисциплинарного маршрута: от приема у оториноларинголога к наблюдению у кардиолога, эхокардиографии и последующему лечению основного порока [20, 23, 24]. Согласно данным литературы, подтверждение синдрома Ортнера обычно основывается на сочетании данных анамнеза, ларингоскопии и визуализации сердца и органов грудной клетки; в ряде публикаций отдельно подчеркивается значение рентгенографии, компьютерной томографии грудной клетки и ларингеальной электромиографии для подтверждения пареза [9, 10, 19, 20].

Важно и то, что лечение должно быть направлено не на изолированную коррекцию голоса, а на устранение первичной причины компрессии нерва. Поэтому при клапанной патологии решающее значение имеют кардиологические и, при наличии показаний, хирургические методы лечения [21, 23, 24].

Заключение

Синдром Ортнера остается редкой, но клинически значимой причиной дисфонии и может быть выявлен уже на этапе первичного амбулаторного приема. Если жалоба на головокружение сочетается с осиплостью голоса, одышкой или предобморочными эпизодами, врачу-оториноларингологу следует выходить за рамки стандартного лор-алгоритма и оценивать кардиальный статус пациента [1, 2, 5–8, 11, 15]. В представленном наблюдении именно внимательное отношение к сочетанию симптомов головокружения и дисфонии позволило установить диагноз тяжелого митрального стеноза с синдромом Ортнера и направить пациентку на своевременное специализированное лечение. 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Работа выполнена без задействования грантов и финансовой поддержки общественных, некоммерческих и коммерческих организаций.

Ortner Syndrome as a Rare Cardiac Cause of Dysphonia and Dizziness: A Case Report

M.V. Makarovskaya, PhD, V.V. Dyatlovskiy, Z.A. Nabieva, A.S. Ryazanov, PhD, Prof.

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow
Clinical and Diagnostic Center No. 4 of the Moscow Department of Health

Contact person: Maria V. Makarovskaya, marja.makarovska@mail.ru

Aim. To present an outpatient case of Ortner syndrome detected by an otorhinolaryngologist in a patient who complained of dizziness and hoarseness.
Key points. Dizziness remains one of the most common reasons for outpatient consultation. However, not every such complaint is caused by an inner-ear disorder: when dizziness is accompanied by presyncope, dyspnea, palpitations, or voice changes, cardiovascular causes should be actively considered. Targeted ENT examination the patient who complained of dizziness and hoarseness did not support peripheral vestibular disease, while laryngoscopy revealed left vocal fold paresis. Further cardiology work-up showed severe mitral stenosis with marked left atrial enlargement and pulmonary hypertension, and the patient was referred for specialized treatment.
Conclusion. With a careful attitude to the combination of symptoms of dizziness and dysphonia, the doctor can already recognize the cardiovocal nature of dysphonia at the outpatient stage and establish a diagnosis of mitral stenosis with Ortner syndrome, which will allow starting timely specialized treatment.