Беременность и роды у женщин с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и катамнез новорожденных

Рис. 1. Допплер-эхокардиография беременной П. в 24 года. ВПС. Тетрада Фалло: А – анастомоз Блелока – Тауссиг, Б – надклапанный стеноз легочной артерии (ΔР = 30–40 мм рт. ст.)

Рис. 2. Пациентка В. с аритмогенной дисплазией правого желудочка. Полиморфная желудочковая тахикардия, частые неустойчивые приступы. А – фрагмент электрокардиограммы в 12 лет, Б – фрагмент холтеровского мониторирования в 14 лет

Рис. 3. Допплер-эхокардиограмма пациентки В. в 12 лет: расширение ствола легочной артерии, умеренная дилатация правого и левого желудочка

Рис. 4. Допплер-эхокардиография плода пациентки В.: ВПС и полная атриовентрикулярная блокада

Введение

Болезни сердечно-сосудистой системы относятся к одной из наиболее частых патологий, осложняющих течение беременности, родов и послеродового периода. Эти заболевания способствуют дисбалансу звеньев в системе «мать – плацента – плод» и приводят к развитию плацентарной недостаточности, хронической внутриутробной гипоксии и задержке развития плода [1]. Среди всей экстрагенитальной патологии первое место по показателю материнской смертности занимают заболевания сердечно-сосудистой системы (80–85%), особенно врожденные пороки сердца (ВПС), которые на протяжении многих лет считались противопоказанием для беременности. В настоящее время в связи с улучшением диагностики врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и оказанием своевременной кардиохирургической помощи [2] увеличивается количество женщин, у которых беременность и роды протекают на фоне прооперированных ВПС. Однако встречаются единичные случаи отказов родителей девочек от операции, тогда впоследствии беременность и роды у них протекают на фоне естественного течения ВПС и/или тяжелых нарушений сердечного ритма [3–5].

Анализируя данные литературы [1], можно констатировать, что при беременности происходят следующие изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:

• повышение ударного объема сердца;
• учащение сердечных сокращений;
• значительное повышение сердечного выброса;
• снижение периферического сосудистого сопротивления;
• рост объема циркулирующей крови, преимущественно за счет плазмы;
• перераспределение крови;
• компрессия маткой нижней полой вены (третий триместр);
• некоторое увеличение полостей сердца;
• изменение положения сердца в грудной полости; 
• гиперкоагуляция крови (во второй половине беременности);
• снижение концентрации калия в плазме;
• увеличение почечного клиренса;
• небольшой респираторный алкалоз;
• снижение онкотического давления плазмы;
• кровопотеря в родах.

Соответственно, беременность может влиять на гемодинамику ВПС:

• мало или даже благоприятно при ВПС с лево-правым шунтом без легочной гипертензии, митральной и аортальной недостаточности, поскольку в этих случаях происходит снижение системного периферического сопротивления;
• неблагоприятно:
  • при ВПС с право-левым шунтом, так как происходит усиление шунтирования из-за снижения системного сопротивления и повышения венозного возврата к правому предсердию;
  • при стенозах и других пороках с обструкцией, так как происходит увеличение градиентa давления вследствие значительного повышения минутного объема крови.

Беременность и роды у женщин на фоне прооперированных ВПС и различных нарушений сердечного ритма, как правило, протекают благоприятно для матери и ребенка. Однако на фоне естественного течения некоторых ВПС, а также тяжелых нарушений сердечного ритма беременность и роды представляют риск для здоровья женщины, что иллюстрируют приведенные в статье примеры.

Под наблюдением в Республиканской детской клинической больнице и Центре охраны материнства и детства (Симферополь) находились две беременные с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и впоследствии двое их новорожденных. Одна женщина с ВПС (тетрада Фалло), другая – с аритмогенной дисплазией правого желудочка и имплантированным кардиовертером-дефибриллятором. Беременным и новорожденным были проведены общеклиническое и биохимическое обследования, электрокардиография, холтеровское мониторирование, суточное мониторирование артериального давления, допплер-эхокардиография.

Клинический пример 1

Беременная П., 33 года, с диагнозом ВПС (тетрада Фалло). Из анамнеза жизни и болезни известно, что диагноз ВПС (тетрада Фалло) был поставлен сразу после рождения. Находилась на диспансерном учете у детского кардиолога. В возрасте трех лет прооперирована в Нацио­нальном институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова (Киев). Выполнен первый этап коррекции ВПС – наложен правосторонний подключично-легочный анастомоз Блелока – Тауссиг. От радикальной коррекции порока родители категорически отказывались, несмотря на неоднократные настоятельные рекомендации детских кардиологов и кардиохирургов, мотивируя тем, что самочувствие девочки удовлетворительное и жалоб она не предъявляет (рис. 1).

Из акушерского анамнеза: беременность вторая, вторые роды. Во время первой беременности наблюдалась у кардиолога. Первые роды прошли в Национальной детской специализированной больнице ОХМАТДЕТ (Киев). Ребенку в настоящее время девять лет, здоров. Вторая беременность желанная. Во время беременности наблюдалась у кардиолога. Угроза прерывания беременности во втором триместре. Роды преждевременные в 28 недель, быстрые, через естественные родовые пути. Ранний и поздний послеродовые периоды протекали без особенностей. Масса тела при рождении – 2550 г, рост – 50 см, по шкале Апгар – 7–8 баллов, закричал сразу. В настоящее время ребенку 1,5 года, несколько отстает в физическом развитии, состояние на данный момент удовлетворительное.

Больная П. неоднократно направлялась в Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (Москва) для проведения радикальной коррекции ВПС, однако от операции отказалась. Таким образом, у женщины с ВПС (тетрада Фалло, состояние после операции, анастомоз Блелока – Тауссиг) две беременности закончились самостоятельными родами. Дети здоровы. Однако радикальная коррекция ВПС, выполненная в детском возрасте, минимизировала бы риски во время беременности и родов.

Клинический пример 2

Больная В. с тяжелым нарушением сердечного ритма, частыми пресинкопальными, а затем и синкопальными состояниями на протяжении 12 лет (с 9 лет до 21 года) находилась под наблюдением сначала детских, а затем взрослых кардиологов. Диагноз «аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмическая форма с частыми приступами желудочковой тахикардии» был выставлен по одному большому и четырем малым критериям W.J. McKenna и соавт. (рис. 2 и 3) [3].

Семейный анамнез отягощен. В момент первого обследования девочки ее матери было 40 лет, и у нее также было тяжелое нарушение сердечного ритма с частыми пресинкопальными и синкопальными состояниями. В возрасте 30 лет, после эпизода клинической смерти, мать была обследована в Национальном институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова (Киев), где ей была предложена имплантация электрокардиостимулятора, однако от лечения отказалась. У девочки аритмия индуцировалась физической нагрузкой. При анализе холтеровского мониторирования отмечалось увеличение частоты синусового ритма, предшествующее пароксизму желудочковой тахикардии, как отражение активации симпатоадреналовой системы. Желудочковая тахикардия у пациентки вначале имела электрокардиографическую морфологию блокады левой ножки пучка Гиса, что указывало на происхождение аритмии из миокарда правого желудочка. Однако со временем стали регистрироваться несколько морфологий желудочковой тахикардии, что говорит о формировании множественных аритмогенных очагов. У пациентки В. часто возникали синкопальные состояния, что потребовало имплантации кардиовертера-дефибриллятора, который был установлен ей в возрасте 14 лет в Центре синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков ФМБА России. При проверке работы кардиовертера-дефибриллятора у больной В. на протяжении нескольких лет зарегистрированы частые желудочковые пароксизмы, купирующиеся разрядом дефибриллятора. В возрасте 17 лет вышла замуж и, несмотря на предупреждения врачей о нежелательности беременности, в 18 лет забеременела. На учет встала в 22 недели гестации в Центр охраны материнства и детства (Симферополь), где была проведена эхокардиография сердца плода, которая выявила у него тяжелый ВПС (синдром гипоплазии левых отделов сердца). На консультации в Научно-практическом центре детской кардиологии и кардиохирургии МОЗ Украины (Киев) помимо ВПС у плода была диагностирована полная атриовентрикулярная блокада с частотой сердечных сокращений плода 40–45 уд/мин (рис. 4).

Высокий риск прерывания беременности привел к отказу родителей от данной операции. В сроке 28 недель гестации больная была консультирована заведующим отделением аритмий Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова, которым было проведено перепрограммирование имплантированного кардиовертера-дефибриллятора, даны рекомендации родоразрешения в специализированном родильном доме № 5 (Киев), так как это был первый и единственный в Украине опыт родов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором. Роды в срок. На втором часу жизни ребенок был переведен в Научно-практический центр детской кардиологии и кардиохирургии МОЗ Украины с диагнозом: «Умеренный клапанный аортальный стеноз (градиент систолического давления 54 мм рт. ст.). Гипоплазия дуги аорты с критической коарктацией аорты. Гипоплазия митрального клапана и левого желудочка. Открытый артериальный проток». В первые сутки ребенку выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика критической коарктацией аорты. Результат вмешательства был удовлетворительный, градиент систолического давления снизился. Однако у ребенка усугубилась полная атриовентрикулярная блокада, что на фоне ВПС в течение нескольких суток привело к летальному исходу. Несмотря на все усилия врачей, больная В. умерла в возрасте 21 года из-за категорического отказа от замены выработавшего ресурс имплантированного кардиовертера-дефибриллятора. Диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка был подтвержден при патологоанатомическом исследовании. Как показывает клинический пример, игнорирование рекомендаций экспертного совета о нежелательности беременности привело к гибели новорожденного ребенка от тяжелого ВПС с полной поперечной блокадой, а отказ от замены имплантированного кардиовертера-дефибриллятора – к смерти молодой женщины от тяжелого нарушения сердечного ритма.

Выводы

Недооценка родителями тяжести сердечно-сосудистой патологии у ребенка, невыполнение ими врачебных рекомендаций, отказ от лечения – все эти факторы впоследствии становятся предикторами неблагоприятного прогноза как для жизни женщины, так и для новорожденного. Поэтому все пациентки с врожденной сердечно-сосудистой патологией должны наблюдаться и родоразрешаться в специализированных центрах.