Гранулематозная розацеа – диагностика и принципы терапии. XLI Научно-практическая конференция с международным участием «Рахмановские чтения. От болезни к здоровой коже»

Д.м.н., профессор И.О. Смирнова

Гранулематозная розацеа (ГР) представляет собой вариант заболевания¹, при котором возникают мономорфные плотные папулы желтого, коричневого, красного или телесного цвета c эритемой разной степени выраженности. Морфологической основой папул является гранулематозный инфильтрат. Уникальность клинических и морфологических изменений при ГР послужила основанием для выделения клинического варианта дерматоза^1–3.

Обычно мономорфные папулы имеют одинаковый размер 2–4 мм в диаметре и преимущественно локализуются на щеках и в околоротовой области пациента, поражение глаз при этом не характерно. Эритема при гранулематозной розацеа выражена существенно меньше, чем при классической форме, либо совсем незначительная. В ряде случаев могут иметь место приступы транзиторной эритемы^2–4.

Диагностические критерии для данного варианта заболевания отсутствуют. Диагноз гранулематозной розацеа устанавливается на основании данных клинической картины, результатов гистологического исследования, после исключения других заболеваний, включая саркоидоз кожи, пери­оральный дерматит, стероидные акне, милиарную диссеминированную волчанку, болезнь Прингля – Бурневилля^2–4.

Патоморфология гранулематозной розацеа довольно вариабельна³. Постоянными находками гистологического исследования считаются гранулемы туберкулоидного типа, которые состоят из эпителиоидных клеток, гигантских клеток Лангханса и гигантских клеток инородных тел без центрального казеозного некроза. При этом в 25% случаев в био­птате обнаруживается Demodex folliculorum.

С помощью дерматоскопии, которая рассматривается в качестве дополнительного метода диагностики, выявляют четыре основных признака: фолликулярные отверстия, содержащие бело-сероватые пробки; кремовые беловатые линейные структуры, заполняющие фолликулярные отверстия (хвосты Demodex); полигональные сосуды; желто-оранжевые зоны (цвета яблочного желе) различного размера и конфигурации⁵. При диаскопии папулы, располагающиеся на фоне эритемы, имеют желтоватое окрашивание. Желтизна обусловлена скоплением эпителиоидных клеток⁵.

До настоящего времени отсутствуют четкие представления об особенностях этиопатогенеза данного варианта заболевания. Сделав краткий экскурс в историю вопроса, профессор И.О. Смирнова отметила, что в 1896 г. Darier вы­двинул концепцию туберкулидов⁶, которая после того, как в 1917 г. Левандовским был описан пациент с розацеаподобной туберкулоидной гранулемой⁷, получила название «розацеаподобный туберкулид Левандовского». В конце 40-х гг. прошлого века пришло понимание, что туберкулоидной розацеа не существует, заболевание стали оценивать как гранулематозную форму розацеа либо люпоидную форму, а в начале XXI века – как гранулематозный дерматит лица. Принадлежность этого варианта к розацеа обсуждается и сегодня.

Согласно современным данным, большое значение в развитии гранулематозной розацеа имеет генетическая предрасположенность – до 50% больных имеют отягощенный анамнез по розацеа. Установлена связь заболевания с генами, которые регулируют активность нейтрофилов, обмен коллагена, адаптивный иммунный ответ. Обсуждается роль мастоцитов как индукторов фиброза в патогенезе гранулематозных заболеваний, инсоляции как триггерного фактора активации матриксных металлопротеиназ, Demodex folliculorum, который индуцирует усиление toll-like рецепторов (TLR2)^{8, 9}.

В клинических рекомендациях Российского общества дерматовенерологов и косметологов (РОДВК, 2020) консервативное лечение розацеа представлено медикаментозными и немедикаментозными методами. С учетом имеющихся представлений о патогенезе гранулематозной розацеа для лечения данного варианта заболевания можно применять базисную терапию, системные антибиотики (доксициклин), системные ретиноиды (изотретиноин), наружную терапию (ивермектин), физиотерапию (IPL, PDL, KTP) и др.

Профессор И.О. Смирнова представила собственные данные ретроспективного исследования эффективности и переносимости терапии гранулематозной розацеа. Ретроспективное исследование включало анализ данных 29 пациентов (27 женщин и двое мужчин) в возрасте 15–46 лет с диагностированной гранулематозной розацеа, которые получали лечение доксициклином 100 мг/сут в сочетании с наружной терапией (n = 14) или изотретиноином 0,3–0,7 мг/сут в сочетании с ивермектином (n = 15). Была установлена более высокая эффективность комплексной терапии изотретиноином и ивермектином по сравнению с таковой доксициклином и наружной терапией в уменьшении клинических проявлений гранулематозной розацеа. Ретиноевый дерматит в качестве нежелательного явления был отмечен у всех пациентов, получавших терапию изотретиноином.

Следует отметить, что при всех подтипах и вариантах розацеа в основе лечебных мероприятий присутствует базисная (адъювантная) терапия, задачи которой включают уменьшение воспаления и сосудистой реактивности, восстановление кожного барьера, оказание солнцезащитного и косметического эффектов. В связи с этим особый интерес представляет гамма Розельян для любого типа кожи с покраснением (периодически возникающим или стойким) компании «Дерматологические Лаборатории Урьяж».

Использование в качестве базисной терапии средств Розельян позволяет решать все необходимые задачи базисного лечения розацеа, в том числе оказывать противовоспалительные эффекты, способствовать регуляции сосудистой активности и восстановлению кожного барьера. Это обусловлено действием входящих в состав гаммы Розельян активных ингредиентов, уменьшающих индуцируемую Demodex folliculorum экспрессию TLR2, активность калликреинов и образование кателицидинов, уровень которых повышен при розацеа.

Так, например, Розельян крем против покраснений благодаря действию активных ингредиентов успокаивает и увлажняет кожу, укрепляет кожный барьер. Высокая эффективность применения крема Розельян для чувствительной кожи, склонной к покраснению, подтверждена результатами ряда клинических исследований.

Как уже отмечалось, ретиноевый дерматит является частым побочным эффектом терапии изотретиноином. Поэтому особого внимания заслуживает гамма Толедерм – средства ухода для гиперчувствительной кожи лица компании «Дерматологические Лаборатории Урьяж». Входящие в состав гаммы Толедерм активные ингредиенты уменьшают активность антагонистов ванилоидных рецепторов и протеазоактивированных рецепторов PAR-2. Благодаря этому применение средств Толедерм понижает реактивность кожи, уменьшая проявления раздражения, дискомфорта, жжения и стянутости.

В завершение выступления профессор И.О. Смирнова подчеркнула, что гранулематозная розацеа представляет собой вариант заболевания с уникальными клиническими и морфологическими проявлениями, клинические диагностические критерии которого нуждаются в разработке, особенности патогенеза – в расшифровке, а подходы к терапии – в дальнейшем уточнении.