Кататрения как отдельный вид расстройств дыхания во сне

Рис. 1. Полисомнограмма во время приступа кататрении в фазе быстрого сна (1 – глубокий вдох, 2 – продолжительный выдох, 3 – звук на сонограмме)

Рис. 2. Полисомнограмма во время приступа кататрении в фазе медленного сна (1 – глубокий вдох, 2 – продолжительный выдох, 3 – регистрация звука микрофоном). Во время этих эпизодов на каналах ЭЭГ изменения активности не отмечаются

Кататрения (от греч. kata – во время и threnos – плач об умершем), или стоны сна (от англ. nocturnal groaning – ночные стоны), – редкий феномен изменения паттерна дыхания во сне. Кататрения включена в действующую третью версию Международной классификации расстройств сна (МКРС-3) в раздел расстройств дыхания во сне наравне с синдромом обструктивного апноэ сна, центральным апноэ сна, гиповентиляцией, ассоциированной со сном, и храпом [1].

Клинически кататрения проявляется звуковыми феноменами, которые похожи на стоны или мычание, возникают периодически во время сна и, несмотря на то что напоминают стенание или жалобный плач, не связаны с какими-либо болевыми ощущениями и выражением эмоций на лице.

Впервые симптом ночных стонов как результат усиленного продолжительного выдоха у молодого мужчины описали D. Roeck и соавт. в 1983 г. [2]. Термин «кататрения» предложили R. Vetrugno и соавт. в 2001 г. Они наблюдали это состояние у четырех пациентов в возрасте от 15 до 25 лет, двое из них были обеспокоены тем, что стоны помешают им полноценно жить в семье вместе с будущими супругами [3].

Впервые в МКРС кататрению включили в 2005 г. Тогда она позиционировалась как расстройство сна, относящееся к группе «другие парасомнии», поскольку рассматривалась как необычная форма поведения (вокальный феномен) во время сна, а изменение дыхательных паттернов во внимание не принималось [4].

В полисомнографических исследованиях показано, что в большинстве случаев (80%) эпизоды кататрении возникают в фазе быстрого сна. А в фазе медленного сна они развиваются чаще в поверхностных (первой-второй) стадиях (около 80% случаев) [5].

Приступы вокализации при кататрении происходят обычно через два – шесть часов после засыпания и продолжаются от 2 до 50 секунд, причем нередки ситуации (до 80% случаев) групповых приступов с продолжительностью отдельного кластера от двух минут до часа. Паттерн дыхания во время приступа имеет следующие отличительные черты (рис. 1): за глубоким вдохом следует продолжительный и затрудненный выдох, сопровождающийся звуком, который описывается как мычание или стон. Если приступы формируют кластеры, то на полиграмме сна фиксируется эпизод брадипноэ, заканчивающийся вместе с окончанием эпизода, при этом сатурация крови гемоглобином обычно не падает ниже 90%, то есть не достигает степени клинически выраженной гипоксемии.

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) во время эпизода кататрении непосредственно на высоте вдоха наблюдается ЭЭГ-активация, которая продолжается на протяжении всего приступа. Эта особенность характерна для приступов, возникающих в фазе быстрого сна. Во время фазы медленного сна ЭЭГ-активации не происходит (рис. 2) [6]. Кроме того, во время приступов, развивающихся в фазе быстрого сна, возможно полное пробуждение, причем его вероятность напрямую зависит от длительности кластера [7]. Электроэнцефалографически явное пробуждение во время таких эпизодов имеет место в 40–90% случаев, однако наутро об этих эпизодах пациент, как правило, не помнит [8].

Обычно стоны сна встречаются у молодых людей в возрасте от пяти до 36 лет с пиком в 19-летнем возрасте. Распространенность кататрении в общей популяции до сих пор не известна. Предполагается, что это расстройство встречается у 0,5% пациентов сомнологических центров [9]. Известно, что мужчины страдают чаще, чем женщины, в соотношении 3:1. Кроме того, установлена семейная предрасположенность к развитию этого состояния: 14,8% пациентов имеют ближайших родственников с такими же приступами [4].

Наибольшее количество наблюдений кататрении приведено в работе P. Drakatos и соавт. (2016), которые ретроспективно изучили данные 9000 полисомнографий, проводившихся по поводу нарушений сна [6]. Среди них были обнаружены 38 записей с явными признаками кататрении и еще 19 записей с подозрением на это состояние.

Последствия кататрении носят преимущественно характер социальной дезадаптации. Например, молодые люди, отправляющиеся служить в армию, долгое время не могут адаптироваться в коллективе из-за своей особенности. А женщины подвержены эмоциональному дистрессу, потому что испытывают сложности с поиском спутника жизни, которому это состояние не мешало бы.

Что касается дневных симптомов, то кататрения наиболее часто проявляется увеличением уровня дневной сонливости (46%), неосвежающим сном (88%), снижением концентрации внимания и памяти в течение дня (76%) [10, 11]. Однако необходимо отметить, что единственный источник, на основании которого была собрана статистика подобных жалоб, – исследование J. Alonso и соавт., опубликованное в 2017 г. [11]. Посредством социальных сетей ученые отобрали людей (n = 191), предположительно страдающих кататренией, и предложили им пройти добровольный опрос, направленный на выявление не только общих жалоб, упомянутых ранее, но и сопутствующих заболеваний. Оказалось, что 44% респондентов периодически переносили депрессивные эпизоды, то есть выборка не была репрезентативной, поскольку в нее вошло множество пациентов с психическими нарушениями, которые активно ищут помощи в социальных медиа.

Сами пациенты редко замечают проявления кататрении. Это состояние сильнее беспокоит тех людей, которые по определенным обстоятельствам спят рядом с ними (супругов, соседей по комнате, попутчиков и др.). Сами больные чаще начинают замечать приступы, когда те приобретают характер кластеров (на их долю приходится 6%), во время которых просыпаются.

В самом продолжительном лонгитюдном исследовании кататрении длительностью пять лет C. Guilleminault и соавт. не зафиксировали изменений клинической картины с течением времени [12]. Однако, по мнению Z. Hao и соавт., кататрения постепенно может трансформироваться в первичный храп или синдром обструктивного апноэ сна [13]. J. Alonso и соавт. предположили, что отдаленными последствиями кататрении могут быть центральное или смешанное (если к обструктивному добавляется центральный компонент) апноэ сна [11, 13].

Из-за недостаточно убедительных социальных и медицинских последствий кататрения в МКРС-3 рассматривается как изолированный связанный со сном симптом в рубрике «Расстройства дыхания во сне». Иначе говоря, это состояние не считается болезнью и критерии его диагностики пока не согласованы. Тем не менее исследователи сходятся во мнении, что полисомнография – золотой стандарт для подтверждения наличия этого феномена.

В круг дифференциального диагноза кататрении входят центральное апноэ сна, синдром обструктивного апноэ сна и храп. От центрального апноэ кататрения отличается вокализацией (стонами или мычанием), а от первичного храпа, во-первых, временем возникновения звука (звук храпа возникает на вдохе, кататрении – на выдохе), а во-вторых, характеристиками звуковых феноменов, что было доказано в исследовании J. Iriarte и соавт., где использовался осциллограф [9]. По классификации Янагихара (классификация ларингеального шума, где тип 1 означает незначительное количество шума, а тип 4 – практически полное замещение ларингеального звука шумом) кататрения относится ко второму типу, а храп – к четвертому. При обструктивном апноэ сна звук возникает во время восстановления дыхания на вдохе и часто описывается как «всхрапывание». Необходимо также отличать кататрению от ночных приступов бронхиальной астмы: при астме на выдохе отмечаются свистящие хрипы, не похожие на мычание.

В одном из первых исследований, которое выполнили J. De Roeck и соавт. (1983), было выдвинуто предположение о механизме развития характерных для кататрении стонущих звуков. Во время фазы быстрого сна происходит функциональное сужение голосовой щели (фаза I), в результате чего возникает большая сила выдоха, затем критически сужаются верхние дыхательные пути (фаза II), что сопровождается функциональным и/или органическим нарушением работы центров, контролирующих дыхание во сне (фаза III) [2]. Во время выдоха голосовая щель остается практически полностью закрытой, из-за чего и появляются эти своеобразные звуки [14]. Предрасположенность к сужению верхних дыхательных путей может быть врожденной: Z. Hao и соавт. выявили у людей с кататренией уменьшение угла нижней челюсти по франкфруктской горизонтали (линии, проходящей от нижнего края орбиты до верхнего края наружного слухового прохода, которая определяет объем движений в нижней челюсти) [13].

Несмотря на то что в действующей МКРС-3 кататрения включена в рубрику расстройств дыхания во сне, не прекращаются споры о том, к какой именно категории относить этот феномен: парасомний или нарушения дыхания во сне. Обе точки зрения имеют последователей.

Так, D. Pevernagie (2017) аргументирует свою позицию тем, что непосредственно перед приступом кататрении в 2/3 случаев наблюдается кратковременная ЭЭГ-активация. Автор также делает акцент на том, что закрытие голосовой щели – активный моторный процесс, который происходит на фоне неполного пробуждения некоторых мозговых центров подобно феномену расстройства поведения в фазе быстрого сна [7].

C. Guilleminault и соавт. (2008) выступают за то, что кататрению следует относить к расстройствам дыхания во сне. Они обосновывают свое мнение тем, что кататрения сопровождается брадипноэ (перед началом эпизода наблюдаются небольшие задержки дыхания на высоте глубокого вдоха) и в большинстве случаев поддается коррекции посредством неинвазивной вентиляции постоянным положительным давлением воздушного потока во время сна (СиПАП-терапией) [12].

Группа японских исследователей предположила, что значительную роль в патогенезе кататрении может играть нарушение моноаминергической трансмиссии с участием норадреналина. Ученые обнаружили кататрению у четырехлетнего мальчика, страдающего синдромом Питта – Хопкинса, генетическим заболеванием, которое характеризуется умственной отсталостью и отличительными чертами лица: приподнятыми глазными щелями, клювовидным носом, выступающими ушными раковинами, широким ртом с выраженным «луком Купидона», а также прерывистой гипервентиляцией с одышкой. При синдроме Питта – Хопкинса затрагивается деятельность гена TCF4, который напрямую воздействует на путь ASCL1-PHOX-RET, а при его дефекте нарушается развитие норадренергической системы мозга [15].

Кататрения может наблюдаться у больных с дегенеративными заболеваниями центральной нервной системы (болезнью Паркинсона, прогрессирующим надъядерным параличом, болезнью Альцгеймера и др.) наравне с прочими нарушениями сна [16]. В этих случаях причиной ее развития может быть разобщение деятельности корково-подкорковых структур, влияющих на регуляцию дыхания, а не прямое поражение дыхательного центра.

Предложено три способа лечения кататрении: СиПАП-терапия, оперативное вмешательство и ортодонтический метод (использование ротовых аппликаторов). В обзоре M. Songu и соавт. продемонстрирована неэффективность фармакологического лечения этого феномена, в том числе антидепрессантами и клоназепамом [17].

При использовании СиПАП-терапии в автоматическом режиме положительный эффект достигается в 80% случаев. Так, после трех месяцев применения прибора значительное улучшение состояния, определяемое как уменьшение количества приступов за ночь и хорошее самочувствие в течение суток, отметили как пациенты, так и их окружение. В 20% случаев желаемого эффекта добиться не удалось, но при этом частота приступов все равно снизилась на 60% [18].

При использовании хирургических методов лечения число приступов кататрении значительно уменьшается, но они не исчезают полностью. По данным С. Guilleminault и соавт., которые опираются на результаты анкетного опроса, хирургическое вмешательство (аденоидэктомия, тонзиллэктомия, септопластика) оказалось успешным только в 50% случаев. Кроме того, эффект операции был недолгим: в среднем через четыре месяца симптомы кататрении возвращались. В том же исследовании были опрошены люди, которые применяли ротовые аппликаторы, сохраняющие нижнюю челюсть в выдвинутом положении во время сна, и 40% из них сообщили о положительном эффекте этого метода лечения [12]. При комбинации хирургического вмешательства и ротового аппликатора успешный результат терапии наблюдался почти в 90% случаев. Проспективных исследований эффективности этих методов лечения при кататрении не проводилось.

Таким образом, кататрения – редкий и до сих пор малоизученный звуковой феномен, приводящий к социальной стигматизации. Несмотря на эффективные, хотя и неудобные, методы лечения, механизмы развития этого состояния остаются неопределенными.