Применение липофилинга при лечении линейной склеродермии по типу «удар саблей» у ребенка

Рис. 1. Пациентка А., 13 лет, с линейной склеродермией до операции

Рис. 2. Пациентка А. с линейной склеродермией через 12 месяцев после липофилинга

Введение

На сегодняшний день линейная склеродермия является серьезной социальной проблемой, так как большинство диагнозов очаговой склеродермии ставятся в детском и юношеском возрасте, наличие грубых косметических дефектов лица и тела негативно влияет на гармоничность физического и психоэмоционального развития детей.

Линейная форма локализованной склеродермии характеризуется наличием одной или нескольких линейных полос уплотнения кожи, которые могут поражать кожу, подкожную клетчатку, мышцы и подлежащую костную ткань [1]. Обычно это единичное одностороннее поражение с линейным распространением, поражающее конечности, лицо или волосистую часть головы. Поражения часто располагаются вдоль линий Блашко (представляют собой линии нормального развития клеток кожи, которые невидимы в нормальных условиях, но могут проявляться в виде патологических высыпаний с линейным или сегментарным распределением по коже). При локализации на волосистой части головы возникает очаг линейной формы, часто атрофичный и слегка вдавленный, кожа гладкая, блестящая, иногда пигментированная. Линейная форма имеет тенденцию деформировать костные структуры, вызывая вдавленные поражения, а при локализации на лице может распространяться на скуловую и носовую области, верхнюю губу [2]. Линейная склеродермия преобладает в детском возрасте (41,8%), смешанная форма выявляется у 15% пациентов [3]. В Российской Федерации распространенность локализованной склеродермии в 2018 г. составила 15,9 на 100 тысяч населения, заболеваемость – 4,1 на 100 тысяч населения [4]. 

Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков тела [5].

Основным методом лечения линейной склеродермии является системная терапия. Данная тактика ведения пациентов с линейной склеродермией зависит от множества факторов: активности патологического процесса, локализации, формы заболевания, возраста пациента [6]. Системная терапия эффективна при тяжелых формах течения линейной склеродермии. Наиболее часто используемый системный препарат – это метотрексат [7]. Метотрексат назначается детям в дозировке – 0,3–1 мг/кг массы тела или 10–15 мг/м² (максимальная доза 30 мг) один раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев. При достижении терапевтического ответа доза метотрексата может быть снижена до поддерживающей [8]. Применение консервативных методов лечения при линейной склеродермии позволяет остановить очаг распространения атрофии, но не позволяет восполнить дефицит подкожно-жировой клетчатки.

Особое внимание уделяется поиску методов лечения линейной склеродермии, позволяющих устранить последствия заболевания, а именно грубые косметические дефекты лица, негативно влияющие на гармоничность физического и психоэмоционального развития ребенка. На сегодняшний день в центре внимания – пересадка жировой ткани ввиду эффективности метода для воссоздания объема. Пересадка жировой ткани, имеющей в составе адипоциты, жировые стволовые клетки, эндотелиальные клетки и гладкомышечные клетки сосудов, может способствовать уменьшению воспаления, а также фиброза за счет ограничения синтеза белков внеклеточного матрикса и повышения активности коллагеназы, а также обеспечить структурную поддержку за счет пролиферации и дифференцировки стволовых клеток [9].

Ниже представлено описание клинического случая линейной склеродермии у пациентки, которой при помощи липофилинга была выполнена коррекция очага склеродермии.

Клинический случай

На прием в отделение пластической хирургии Института пластической хирургии и косметологии обратилась пациентка А. (13 лет) с жалобами на атрофию кожи в области лба. В 2018 г. выставлен диагноз: «линейная склеродермия».

Объективно: кожный патологический процесс носит очаговый характер, представлен очагом атрофии кожи и подлежащих тканей, телесного цвета. Очаг локализован на коже лба с переходом в область левой брови. В очагах отмечается усиление венозного рисунка. Размер атрофии кожи (7,5  см в высоту и 2,5 см в ширину) и расположение представлены на рис. 1.

По плану лечения проведена контурная пластика аутожиром (липофилинг).

После трехкратной обработки операционного поля под общим наркозом с помощью канюли диаметром 1,8 мм и длиной 25 см выполнена щадящая липоаспирация в области передней поверхности брюшной стенки живота. Было получено 30 мл жирового трансплантата. Затем тупоконечной канюлей была выполнена отслойка рубцовой ткани от подлежащих структур и при помощи канюли диаметром 1,6 мм произведена трансплантация жировой ткани в область очага склеродермии. Общий объем введенного жира составил 27 мл. Послеоперационный период протекал без особенностей.

Через четыре месяца с целью коррекции объема была проведена повторная процедура липофилинга – введено 15 мл жирового аутотрансплантата (реабсорбция жира составила около 40%). Осложнений после операций не наблюдалось.

Через 12 месяцев наблюдений после проведения двух процедур липофилинга состояние пациентки оценивалось как удовлетворительное, на фото, сделанных после второй процедуры липофилинга, заметно наличие жировой ткани в области очага и выраженный стойкий терапевтический результат (рис. 2).

Заключение

Данный клинический случай показал, что применение аутологичного жирового аутотрансплантата является эффективной методикой терапии линейной склеродермии. С клинической точки зрения, при отдаленных наблюдениях более 12 месяцев, мы отмечаем стойкий результат и отсутствие осложнений. Данная методика является перспективной, так как собственная жировая ткань является полностью аутологичным материалом, что очень актуально для пациентов с аутоиммунными заболеваниями.