Мукополисахаридозы (МПС) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, протекающих с поражением нервной системы, глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, возникающих вследствие накопления в организме гликозаминогликанов. В различных подразделениях ФГБУ «НЦЗД» РАМН под руководством академика РАН и РАМН, профессора А.А. Баранова наблюдаются и получают лечение дети с МПС различных типов. 

В курации детей с МПС принимают участие врачи 16 специальностей. В статье обобщен зарубежный и отечественный опыт лечения этого тяжелого генетически обусловленного заболевания, в том числе собственный опыт авторов по применению ферментозаместительной терапии препаратом Элапраза в лечении МПС II типа (синдрома Хантера) у детей.

Синдром Гийена – Барре (синонимы: острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит, острый полирадикулит, синдром/восходящий паралич Ландри и др.) – остро развивающееся демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы.

 Применение человеческих иммуноглобулинов для внутривенного введения позволило значительно повысить эффективность лечения и улучшить прогноз этого заболевания, которое в недавнем прошлом являлось одной из наиболее частых причин неблагоприятных исходов и инвалидизации больных среди других нейроинфекций (уступая только острому эпидемическому полиомиелиту).

Отечественный препарат Кортексин оказывает нейропротекторное, нейротрофическое, нейрометаболическое, ноотропное, антиоксидантное, иммунорегуляторное, антистрессорное, анксиолитическое действия, обладает способностью к коррекции когнитивных функций. 

Отсутствие возрастных ограничений и противопоказаний к применению позволяет широко использовать Кортексин в педиатрической практике, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы, сопровождающихся задержкой двигательного, психического, эмоционального, речевого развития, а также при острых нарушениях мозгового кровообращения.

Статья посвящена альтернативным методам лечения фармакорезистентных форм эпилепсии у детей. Подробно рассмотрены принципы использования в терапии этой церебральной патологии гормонов, нейропептидного биорегулятора, человеческих иммуноглобулинов, антивирусных препаратов, витаминов, минералов и метаболических средств.

В статье представлена современная концепция антиэпилептической терапии в педиатрической практике. На примере окскарбазепина показаны преимущества так называемых новых антиэпилептических препаратов (АЭП) в лечении эпилепсии у детей по сравнению со стандартной терапией противосудорожными препаратами. 

Оригинальный препарат окскарбазепин (Трилептал®, «Новартис», Швейцария) характеризуется высокой эффективностью и безопасностью и может быть рекомендован как в лечении парциальных эпилепсий с недавним началом (дебютом), так и при рефрактерных формах парциальной эпилепсии у детей начиная с возраста 1 месяц, а также при генерализованных тонико-клонических приступах с 2 лет.

Детская психоневрологическая патология включает множество самых разнообразных заболеваний. Это чисто неврологические болезни, такие как детский церебральный паралич (ДЦП), мигрень или эпилепсия, пограничные состояния, например, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), невротические расстройства, а также менее частые в детском возрасте заболевания – рассеянный склероз, паркинсонизм, болезнь Вильсона – Коновалова и другие. 

Об основных причинах развития детской психоневрологической патологии, о наиболее актуальных терапевтических методах ее лечения и многом другом – в беседе нашего корреспондента с главным научным сотрудником отделения психоневрологии и психосоматической патологии НИИ педиатрии ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, доктором медицинских наук, профессором Владимиром Митрофановичем СТУДЕНИКИНЫМ.

Результаты проведенных исследований достоверно показывают эффективность и безопасность данной методики.

На симпозиуме ведущими специалистами-гастроэнтерологами обсуждалась роль изменений кишечной микрофлоры в патогенезе таких заболеваний, как синдром раздраженного кишечника (СРК), неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): болезнь Крона (БК), язвенный колит (ЯК). Много внимания уделялось также алгоритмам коррекции дисбиоза, особенно месту антимикробной терапии. В качестве препарата первого выбора активно обсуждалось назначение антибиотика с минимальным всасыванием – рифаксимина, который представлен в российских аптеках под торговым названием Альфа Нормикс.

К таким препаратам относится Энзистал, содержащий, помимо ферментов, экстракт желчи, которая способствует эмульгированию жиров, повышает активность липазы, а входящая в состав препарата гемицеллюлаза способствует расщеплению растительной клетчатки. Препарат Энзистал-П, содержащий трипсин, подавляет стимулированную секрецию ПЖ, оказывая анальгезирующее действие.

Результаты показали, что применение препарата Дибикор оказывает гиполипидемический и гепатопротективный эффект, улучшает показатели углеводного и жирового обмена, способствует снижению массы тела, улучшению самочувствия больных и может быть рекомендовано для коррекции и профилактики метаболических нарушений в терапии НАЖБП.