Редчайшее заболевание и необычная операция

В Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Минздрава России обратился 36-летний мужчина из Новосибирской области с жалобами на боли в костях и наличие опухолевидного образования в левой кисти руки, а также трудности и боли при ходьбе.
В 2016 году у пациента было диагностировано образование в лучезапястном суставе. Также наблюдались множественные переломы костей без травмы, включая мелкие кости стопы, пяточную кость, позвонки, нижнюю треть большеберцовой кости, которые вызывали значительные трудности и боль при передвижении. Несмотря на различные тесты, точный диагноз его состояния оставался неопределенным.
Образцы биопсии образования на запястье позволили предположить гигантоклеточную опухоль сухожильных влагалищ, но клиническая картина не соответствовала такому диагнозу. После того, как биопсийный материал был разослан в различные медицинские учреждения России для интерпретации, именно в Национальном медицинском исследовательском центре травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова Минздрава России был поставлен диагноз мезенхимальной фосфатной опухоли.

Характеристика опухоли:
Опухоль нарушает костный метаболизм, вымывая фосфор и кальций из костной ткани. К счастью, этот тип опухоли поддается хирургическому вмешательству.

Распространенность заболевания:
Это заболевание встречается крайне редко - в России зарегистрировано всего 40 случаев. Снижение уровня фосфора и кальция в костной ткани и возникающие переломы являются поводом для дальнейшего обследования с целью постановки диагноза "опухоль-индуцированная остеомаляция" - нарушение костного метаболизма, вызванное опухолью.

Больному составили план лечения. Пациент согласился на терапию, которая направлена на метаболизм костной ткани, но не лечит непосредственно опухоль. Пациенту рекомендуется использовать инвалидное кресло для передвижения и ортез на запястье.

Прогресс и продолжение лечения:
После начала приема назначенных препаратов были отмечены положительные улучшения. Переломы начали заживать, а опухоль запястья уменьшилась в размерах в течение одного года. Однако лекарство не оказало никакого влияния на опухоль в подмышечной впадине, которая требовала дополнительного внимания. В декабре 2023 года было решено, что пациент нуждается в госпитализации для проведения хирургического вмешательства, которое было проведено 6-м отделением (патология костей) совместно с хирургами 3-го отделения Национального медицинского исследовательского центра.
Врачи НМИЦ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова разработали сложнейший план лечения, который включал в себя несколько этапов. Сначала хирурги провели операцию по удалению увеличенных лимфоузлов в подмышечной области, пораженных опухолью. Затем приступили к удалению опухоли кисти. Во время этой операции врачи использовали современные технологии, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы точно определить границы опухоли и избежать повреждения здоровых тканей.

Хирурги удалили опухоль единым блоком, включая все кости запястья, нижние отделы лучевой и локтевой кости и головки всех пястных костей. В результате этого образовался огромный промежуток между оставшимися костными структурами. Однако врачи смогли сохранить важные сосуды, нервы и сухожилия, что позволило сохранить подвижность и чувствительность пальцев руки.

Далее хирурги перешли к следующему этапу операции - трансплантации костного фрагмента. Из крыла подвздошной кости пациента был взят большой фрагмент ткани размером 5х6 см. Этот фрагмент был обработан и подготовлен к пересадке. Затем хирурги поместили трансплантат в образовавшуюся после удаления опухоли полость и зафиксировали его с помощью спиц. К трансплантату были прикреплены пястные кости, а сухожилия-разгибатели пальцев были сшиты, что позволило сохранить подвижность кисти.

Благодаря высочайшему профессионализму хирургов НМИЦ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова операция прошла успешно. Пациент послеоперационный период перенес хорошо, и в скором времени его выписали из больницы. Мужчина сохранил подвижность и чувствительность кисти, что позволило ему вернуться к привычной жизни.

Этот случай является уникальным и демонстрирует высочайшее мастерство хирургов НМИЦ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. Операция была проведена на высочайшем уровне, и пациент смог избежать ампутации кисти и сохранить ее подвижность.
Операция прошла успешно, без каких либо серьезных последствий. Через двое суток, после удаления опухоли, уровень фосфора в крови пациента нормализовался, и мужчина был снят с терапии лекарством. Через 14 дней он уехал домой в хорошем самочувствии.