Педиатрия

В рамках XII Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии», который пройдет в конце октября с.г., впервые в Москве будет проведена Международная школа по детской нефрологии. Ведущие мировые и отечественные эксперты представят современные подходы к диагностике и лечению заболеваний мочевой системы у детей. В преддверии этого события актуальные вопросы сегодняшнего и завтрашнего дня нефрологии детского возраста в нашей стране мы обсудили с заместителем директора по научной работе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, заведующим отделением наследственных и приобретенных болезней почек Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, президентом Ассоциации педиатров-нефрологов России, д. м. н., заслуженным врачом РФ, профессором Владимиром Викторовичем ДЛИНОМ.

В статье приведены современные представления о патогенезе, методах диагностики, лечения и профилактики дисметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией. Указаны лечебно-профилактические средства, используемые на разных стадиях дисметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией.

В статье дан обзор публикаций, посвященных вирусассоциированному гломерулонефриту (ГН). Существенным фактором, способствующим вирусной персистенции у больных ГН, являются нарушения в системе интерферона. На основании данных собственного исследования обосновывается включение в комплекс терапии детей с первичным гормоночувствительным нефротическим синдромом интерферона альфа-2b человеческого рекомбинантного (препарат Виферон®).

В статье дан обзор результатов клинического исследования эффективности применения сублингвального десмопрессина (Минирин таблетки подъязычные) у детей с синдромом гиперактивного мочевого пузыря. Показано, что введение в комплекс терапии Минирина в лекарственной форме подъязычных таблеток существенно повышает эффективность лечения пациентов.

В статье рассматривается одна из наиболее актуальных уронефрологических проблем у детей – гиперактивный мочевой пузырь (ГАМП). В настоящее время активно изучаются новые звенья патогенеза развития ГАМП у детей. Ведутся разработки патогенетических подходов к лечению. До настоящего времени не уделялось нужного внимания исследованию уровня карнитина и его соединений у детей с ГАМП. В статье приводятся данные о состоянии карнитинового обмена у детей с ГАМП, показана его взаимосвязь с тяжестью клинической картины заболевания.

Своеобразие течения многих заболеваний, в частности болезней почек, у новорожденных и детей раннего возраста связано с морфологической и функциональной незрелостью всех органов и систем. Особенности организма новорожденного способствуют нередко быстрому прогрессированию воспалительного процесса с развитием некротических и склеротических изменений в почечной ткани и других органах. Однако у новорожденных наблюдается и высокая пластичность, позволяющая при ранней диагностике и своевременном вмешательстве предотвратить неблагоприятные последствия, если они не определяются генетическими факторами. У детей от 2 месяцев до 2 лет жизни с лихорадкой всегда необходимо помнить о возможности развития инфекции органов мочевой системы (частота этого заболевания в этой группе около 5%) из-за возможности более быстрого повреждения почечной ткани, чем у детей старшего возраста. Стратегия диагностики и лечения зависит от врача, который будет назначать антибактериальную терапию незамедлительно или дожидаться результатов посева. Диагноз базируется на результатах посева мочи при условии тщательного соблюдения правил ее сбора и посева, общий анализ мочи помогает лишь заподозрить диагноз. Визуализирующие методы необходимо применять всем детям с инфекцией органов мочевой системы. Спорным остается вопрос, нуждаются ли дети с перенесенным пиелонефритом, но имеющие нормальные результаты цистографии и реносцинтиграфии, в длительной профилактике антимикробными препаратами.

В статье обсуждаются вопросы эффективности диетотерапии и симптоматической терапии (адсорбенты, антисекреторные, противорвотные и противодиарейные средства) при острых инфекционных диареях у детей с позиции медицины, основанной на доказательствах. Показано, что симптоматическая терапия при острых кишечных инфекциях все шире используется в качестве дополнения к регидратационной и антимикробной терапии, так как способствует купированию симптомов, беспокоящих больного и доставляющих ему дискомфорт, улучшению самочувствия и быстрому восстановлению. Важной составляющей комплекса терапевтических мероприятий при осмотическом типе диареи у детей является диетотерапия, способствующая более быстрому купированию диарейного синдрома и коррекции нарушенных процессов пищеварения.

В настоящее время отсутствуют общепринятые международные рекомендации по выбору оптимальной комбинации противоэпилептических препаратов для лечения детей с резистентной симптоматической и криптогенной фокальной эпилепсией. Целью нашего исследования являлась оценка эффективности и переносимости комбинаций «новых» противоэпилептических препаратов (леветирацетам, топирамат, ламотриджин) с вальпроевой кислотой (в качестве базисного препарата) в лечении резистентных фокальных эпилептических приступов у детей. Исследование носило открытый, проспективный, наблюдательный характер и было максимально приближено к реальной клинической практике. Длительность его составляла 12 месяцев. В исследование были включены 248 детей и подростков в возрасте до 18 лет (1–18 лет) с резистентной симптоматической и криптогенной фокальной эпилепсией. Пациенты получали терапию двумя препаратами – вальпроевой кислотой в качестве основного антиэпилептического препарата и леветирацетамом, или топираматом, или ламотриджином в качестве дополнительного препарата. Основным критерием оценки эффективности являлась частота ремиссии через 6 месяцев; дополнительным – уровень удержания на препарате через 12 месяцев терапии. Безопасность оценивали путем регистрации спонтанных сообщений о побочных эффектах на протяжении всего исследования. Через 6 месяцев частота ремиссии составляла 42,2% – в группе приема вальпроата с леветирацетамом (35/83); 13,4% – в группе комбинации вальпроата с топираматом (11/82); 21,6% – в группе комбинации вальпроата с ламотриджином (18/83) (р < 0,05). Уровень удержания на препарате через 12 месяцев исследования составлял 50,6% (42/83) – в первой группе (вальпроат и леветирацетам), 39% (32/82) – во второй группе (вальпроат и топирамат) и 53% (44/83) – в третьей группе (вальпроат и ламотриджин). Аггравация эпилепсии отмечалась у 21,6% (4/83), 7,47% (6/82) и 5% (18/83) детей в 1, 2 и 3-й группах соответственно (p < 0,01). Толерантность по отношению к препарату развилась у 7,2% (6/83), 29,26% (24/82) и 9,6% (8/83) детей соответственно. Отмена препарата в связи с побочными эффектами (за исключением аггравации) чаще всего отмечалась при приеме ламотриджина – у 31,4% детей (26/83), реже при применении топирамата – у 25,6% (21/82) и леветирацетама – у 4,8% детей (4/83) (p < 0,01). Таким образом, у детей с резистентной фокальной эпилепсией без аггравации течения эпилепсии комбинация вальпроата и леветирацетама переносилась лучше, чем комбинации вальпроата с ламотриджином и топираматом.

Болезнь Ниманна – Пика относится к группе лизосомных болезней накопления и характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием. Для детских неврологов особый интерес представляет болезнь Ниманна – Пика типа C по причине несвойственного детскому возрасту полиморфизма клинической симптоматики, которая зависит от возраста манифестации заболевания (мышечная гипотония, задержка психомоторного развития, катаплексия, дисфагия, интеллектуальная недостаточность, атаксия и др.). Единственным методом патогенетического лечения болезни Ниманна – Пика типа C является субстратредуцирующая терапия миглустатом (препарат Завеска®). Доказана эффективность препарата в улучшении неврологической симптоматики (спонтанное движение глаз в вертикальной плоскости, нарушение глотательной функции, нарушение координации движений и др.), стабилизации заболевания или замедлении его прогрессирования. Миглустат характеризуется благоприятным профилем безопасности. Для эффективности терапевтических вмешательств основополагающее значение имеет ранняя диагностика этого орфанного заболевания.

В статье дан анализ результатов цитохимического исследования в группе из 32 детей в возрасте от 3 до 12 лет с клиническими проявлениями раннего детского аутизма, у которых были выявлены гетерогенные признаки нарушений клеточного энергообмена. Полученные данные позволяют предположить, что нарушения энергообмена играют патогенетическую роль в развитии проявлений аутизма у детей. У 46,8% пациентов выявлено повышение активности фермента сукцинатдегидрогеназы (СДГ), что свидетельствует о неспецифическом «напряжении» митохондриальных функций и, наиболее вероятно, объясняется компенсаторными механизмами. Важно отметить, что эффективность энерготропной терапии у таких детей относительно невысока. У 31% пациентов с пониженной активностью СДГ имеет место энергодефицитное состояние. При оценке клинических проявлений заболевания у таких детей после курса комплексной энерготропной терапии было отмечено улучшение поведенческой функции – уменьшение выраженности стереотипных движений на 25%, уменьшение гиперактивности на 12,5%, а также улучшение познавательной функции на 57%, повышение концентрации внимания на 20%, увеличение объема активной речи на 33%. При анализе цитохимических показателей у детей с аутизмом после применения энерготропной терапии отмечается нормализация активности ферментов тканевого энергообмена.