Клинический случай рождающегося миоматозного узла у 13-летней пациентки

Рис. 1. Миоматозный узел на МРТ

Рис. 2. УЗ-картина миоматозного узла

Рис. 3. Интраоперационная картина

Рис. 4. Макропрепарат на разрезе

Рис. 5. Микроскопическая картина аденомиомы матки (окрашивание гематоксилином и эозином)

Актуальность

Миома матки (ММ) является наиболее часто встречающейся доброкачественной опухолью женских половых органов [1, 2]. Ее распространенность среди женщин репродуктивного возраста достигает 40–90% [3]. Однако в подростковом возрасте данная патология встречается крайне редко: по данным литературы, частота ее выявления не превышает 1%, а средний возраст пациенток составляет примерно 15 лет [4, 5].

У юных пациенток диагностика ММ может представлять сложности, что обусловлено низкой настороженностью врачей в отношении данной патологии, а также ограничениями гинекологического осмотра. Клинические проявления нередко носят неспецифический характер и могут маскироваться под более распространенные нарушения пубертатного периода – дисфункциональные маточные кровотечения.

Особого внимания заслуживают редкие и осложненные формы заболевания, в частности рождающийся миоматозный узел. В отличие от взрослых пациенток, у которых данное состояние является известным клиническим вариантом течения субмукозной миомы, в подростковом возрасте подобные случаи единичны, что затрудняет разработку диагностических и лечебных алгоритмов. В доступной литературе нам удалось найти лишь одну публикацию, в которой описано данное состояние у пациенток младше 15 лет [6]. Таким образом, представленное нами наблюдение является вторым подобным случаем.

В связи с этим описание клинических наблюдений такого рода имеет значение для расширения знаний о течении ММ у детей и подростков, повышения настороженности врачей и совершенствования подходов к диагностике и лечению данной патологии с учетом необходимости сохранения репродуктивной функции.

Клинический случай

Пациентка 13 лет госпитализирована по поводу длительных обильных нерегулярных менструаций, слабости, головокружения, слизисто-желтых выделений из половых путей. Из анамнеза известно, что обильные продолжительные менструации отмечаются с девяти лет. С 11 лет длительность менструаций увеличилась до 21 дня. Серьезных заболеваний или хирургических вмешательств не было. Семейный анамнез не отягощен.

Пациентка наблюдалась у гинеколога поликлиники по месту жительства в течение двух лет, получала консервативную терапию транексамовой кислотой, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), гормональными средствами – без эффекта. Неоднократно находилась на стационарном лечении, дважды проводилась трансфузия эритроцитарной взвеси и свежезамороженной плазмы по поводу анемии тяжелой степени. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза выявлено новообразование шейки матки. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза: МР-картина патологического объемного гиперваскулярного образования в своде купола влагалища с преимущественно солидной структурой, по совокупности данных соответствующая фибро- или лейомиоме на ножке (рождающийся миоматозный узел – экспульсия миоматозного узла) (рис. 1). При диагностической вагиноскопии выявлена зона гиперемии шейки матки, расцененная как эктопия, признаков патологии не обнаружено. Пациентка направлена в федеральное учреждение.

При поступлении состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Телосложение нормостеническое. Рост – 168 см, вес – 58 кг, индекс массы тела – 20,5 кг/м². Кожные покровы и слизистые оболочки бледной окраски, влажные. Над легкими ясный перкуторный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания – 23 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Частота сердечных сокращений – 94 уд/мин. Артериальное давление – 106/63 мм рт. ст. Живот при пальпации безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул регулярный, мочеиспускание свободное, безболезненное. Симптом Пастернацкого отрицательный. При пальпации молочных желез особенностей не выявлено.

Гинекологический осмотр: наружные половые органы сформированы правильно, оволосение по женскому типу, слизистая не гиперемирована, эстрогенизирована, выделения кровянистые, умеренные. Формула полового развития по Таннеру: Ах4 Ма4 Pu4 Ме9. Осмотр в ложкообразных зеркалах для детей № 1: визуализация затруднена из-за продолжающегося кровотечения и высокого риска повреждения девственной плевы. Определяется образование размером 5 см, исходящее предположительно из шейки матки (миоматозный узел?). При двуручном исследовании: матка в anteflexio, не увеличена, плотная, подвижная, безболезненная. Придатки с обеих сторон не увеличены, область их безболезненна при пальпации.

По данным общего анализа крови при госпитализации: эритроциты – 3,76 × 10¹²/л, лейкоциты – 4,04 × 10⁹/л, гемоглобин – 10⁵ г/л, тромбоциты – 264 × 10⁹/л.

При УЗИ органов малого таза визуализируется образование 50 × 28 × 32 мм неоднородной структуры с гиперэхогенными включениями. Заключение: рождающийся миоматозный узел (?), образование шейки матки (?) (рис. 2).

На основании жалоб, анамнеза, результатов осмотра, лабораторных и инструментальных данных заподозрен рождающийся миоматозный узел; принято решение о хирургическом лечении.

Интраоперационно: во влагалище визуализируется округлое образование тугоэластической консистенции 4,5 × 3,5 × 4,0 см – миоматозный узел без признаков нарушения кровотока (рис. 3). При гистероскопии: полость матки не изменена, эндометрий бледно-розовый, устья маточных труб в типичном месте. По задней стенке шейки матки, на границе внутреннего зева цервикального канала, визуализируется основание миоматозного узла диаметром до 0,8 см. С помощью биполярной энергии образование удалено у основания ножки. Ложе образования коагулировано. Выполнено раздельное диагностическое выскабливание цервикального канала и полости матки. Материалы направлены на гистологическое исследование (рис. 4).

В послеоперационном периоде проведена антибактериальная терапия, продолжена антианемическая терапия. После лечения и наблюдения, при стабилизации клинико-лабораторных показателей, пациентка выписана с рекомендациями под наблюдение гинеколога поликлиники.

Данные гистологического заключения: аденомиома (рис. 5).

Обсуждение

У девочек младше 15 лет случаи заболеваемости ММ носят казуистический характер и представлены преимущественно единичными клиническими наблюдениями.

Возраст самой юной пациентки, у которой была диагностирована ММ, составлял 12 лет; менархе наступило в 11 лет [6]. Хотя на сегодняшний день отсутствуют сообщения о клиническом выявлении данного заболевания в препубертатном периоде, в литературе описано два случая его обнаружения при аутопсии у детей в возрасте одного года и восьми лет [7, 8].

В мировой литературе представлено около 30 случаев ММ у детей [8, 9], четыре случая рождающегося миоматозного узла у пациенток младше 18 лет [6, 8, 10, 11] и всего один случай у пациенток младше 15 лет [6], что подчеркивает крайнюю редкость данной патологии.

ММ – доброкачественное новообразование, возникающее из гладкомышечных клеток миометрия и имеющее моноклональное происхождение, при этом значительную часть его структуры составляет внеклеточный матрикс. Несмотря на то что механизмы развития опухоли изучены не полностью, известно, что ряд факторов способен стимулировать ее рост. К факторам риска относят отсутствие родов, ожирение, раннее менархе, генетические факторы, определенную расовую принадлежность, а также повышенное воздействие половых стероидов, особенно эстрогена [12]. Биологическое поведение ММ у пациенток подросткового возраста может отличаться от такового у женщин старшего возраста, однако их молекулярные характеристики до сих пор не изучены.

ММ растут под воздействием как эстрогенов, так и прогестерона, их распространенность увеличивается в репродуктивном возрасте и заметно снижается после менопаузы. Этиология заболевания остается не до конца изученной. Обнаружено, что ММ содержат больше рецепторов эстрогена и прогестерона, чем нормальные клетки миометрия. Соответственно, эти гормоны играют ключевую роль в росте миом, стимулируя пролиферацию [13].

Патофизиология ММ также наследственно обусловлена. Среди основных генетических факторов наиболее распространены соматические мутации в гене Xq13, кодирующем субъединицу медиатора MED12 РНК-полимеразы II (Pol II), встречающиеся в 45–90% случаев в зависимости от этнической принадлежности [14]. Меньшая доля случаев объясняется генетическими изменениями, приводящими к сверхэкспрессии HMGA2, нарушениям локуса COL4A5 – COL4A6, мутациям в гене FH [14]. Кроме того, у пациенток с ММ наблюдались повторяющиеся делеции и перестройки хромосом 6p21, 7q22, 22q и 1p [14]. Показано, что заболевание чаще диагностируется у женщин африканского происхождения, при этом для них характерны более раннее развитие, большие размеры узлов и более выраженная клиническая симптоматика [14]. В представленном случае у пациентки отсутствовали такие факторы риска, как ожирение и принадлежность к данной этнической группе.

У подростков с симптоматической ММ могут наблюдаться нерегулярные маточные кровотечения, боль в области таза, признаки сдавления мочевого пузыря или прямой кишки, увеличение живота. У нашей пациентки имели место периодические тянущие боли внизу живота, длительное нарушение цикла по типу аномальных маточных кровотечений (АМК), что объясняет сниженный уровень гемоглобина при госпитализации.

Представленный случай демонстрирует развитие ММ в раннем пубертатном возрасте, что само по себе нетипично. Особый интерес вызывает форма течения – рождающийся миоматозный узел.

Клиническая картина у пациенток данной возрастной группы может быть неспецифичной. Самыми частыми проявлениями считаются АМК и болевой синдром, которые нередко интерпретируются как признаки становления менструальной функции.

Согласно статистике, с АМК пубертатного периода связано свыше 50% всех обращений девочек-подростков к гинекологу [15]. В зависимости от основной причины кровотечения эксперты рабочей группы FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics – Международная федерация гинекологии и акушерства) предложили использовать классификационную систему PALM – COEIN [16]. Основными причинами возникновения АМК у подростков являются нарушение работы гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и ановуляция [17, 18].

Диагностика ММ у девочек, не живущих половой жизнью, осложняется ограничениями гинекологического осмотра, а также анатомо-физиологическими особенностями возраста. Стандартный осмотр в зеркалах и бимануальное влагалищное исследование у таких пациенток не проводятся, что снижает возможность объективной оценки размеров, формы и консистенции матки, а также выявления объемных образований. Альтернативой могут служить вагиноскопия и ректально-абдоминальное исследование, однако не во всех медицинских учреждениях есть технические возможности для эндоскопической диагностики, а информативность ректально-абдоминального исследования уступает классическому бимануальному осмотру.

Дополнительные трудности связаны с анатомо-физиологическими особенностями детского возраста – меньшими размерами органов малого таза. Ограничивающим фактором является также психологический аспект: осмотр может вызывать выраженный дискомфорт, страх и напряжение, что требует от врача крайне деликатного подхода.

Следует учитывать, что даже при выраженной клинической симптоматике (например, кровотечении или болевом синдроме) объективные данные осмотра могут быть скудными или неспецифичными. При рождающемся миоматозном узле патология выявляется лишь при его визуализации во влагалище. В связи с этим ключевую роль в диагностике у данной категории пациенток приобретают неинвазивные методы визуализации, прежде всего УЗИ, которое позволяет компенсировать ограничения клинического осмотра.

У несовершеннолетних пациенток, не живущих половой жизнью, предпочтительно выполнение трансабдоминального УЗИ, тогда как трансвагинальный доступ наиболее диагностически точен. Альтернативой может служить трансректальное УЗИ, которое представляется более точным по сравнению с трансабдоминальным и может также использоваться у юных пациенток. Несмотря на то что УЗИ остается методом первой линии, оно имеет ограничения в характеристике мягких тканей и оценке увеличенной матки. МРТ может предоставить дополнительную информацию об аномалиях матки и быть полезной для планирования хирургического вмешательства. В описываемом случае верной тактикой стало расширение диагностического поиска причины рецидивирующих кровотечений, резистентных к проводимой терапии: были выполнены МРТ органов малого таза и вагиноскопия.

В ряде случаев, равно как и в представленном наблюдении, объемное образование во влагалище может вызывать диагностические затруднения и требовать дифференциальной диагностики. Дифференциальная диагностика опухолей тазовой области у подростков крайне важна. Гинекологическое образование у них чаще имеет яичниковое происхождение [19]. Кроме того, миому, визуализируемую во влагалище, необходимо отличать от опухолей влагалища, шейки матки, пролабирующего полипа эндометрия и цервикального канала, инородного тела влагалища. Таким образом, особенности гинекологического обследования у девочек требуют комплексного подхода с опорой на дополнительные методы диагностики и повышенную клиническую настороженность.

ММ является наиболее распространенной причиной возникновения АМК у женщин репродуктивного возраста [20] и основным показанием к гистерэктомии. Последние клинические рекомендации по ММ включают как взрослых пациенток, так и детей [21]. Вместе с тем в педиатрической практике применяются не все существующие консервативные и оперативные подходы. Так, несмотря на доказанную эффективность аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона в снижении размеров миоматозных узлов при предоперационной подготовке у взрослых женщин, их использование у пациенток младше 18 лет не рекомендуется.

Наша пациентка длительно получала транексамовую кислоту в сочетании с НПВП. Затем, при неэффективности терапии, ей назначили гормональный гемостаз, однако эффект не был достигнут. Транексамовая кислота представляет собой эффективное средство лечения обильных менструальных кровотечений, улучшающее качество жизни [19]. Гормональная терапия эффективна при АМК пубертатного периода вследствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси. В то же время при рождающемся миоматозном узле она, как и вышеперечисленные препараты, не позволяет устранить основную причину кровотечения, поскольку источником является механически обусловленное повреждение сосудов в области узла и его ножки.

В представленном клиническом случае обращает на себя внимание длительный диагностический поиск при отсутствии верификации истинной причины рецидивирующих АМК. Длительно протекающие повторяющиеся кровотечения, резистентные к консервативной терапии, сами по себе являются основанием для углубленного диагностического поиска. Несмотря на неоднократные госпитализации, проведение УЗИ органов малого таза и вагиноскопии, а также необходимость гемотрансфузий в связи с анемией тяжелой степени, диагноз рождающейся ММ не был своевременно установлен. Данная ситуация вызывает обоснованные вопросы относительно полноты интерпретации клинических и инструментальных данных, а также уровня онкологической и клинической настороженности специалистов на амбулаторном и стационарном этапах до госпитализации в федеральное учреждение. Вероятно, это связано с недооценкой редкости и принципиальной возможности наличия органической патологии матки у пациенток подросткового возраста. Как следствие – затягивание сроков постановки диагноза. Хотя ММ – редкое явление, ее, как и другие структурные патологии, следует рассматривать в качестве потенциальной причины возникновения АМК в пубертатном периоде, особенно при сохраняющейся симптоматике, не поддающейся медикаментозной терапии.

Таким образом, продолжающееся кровотечение, а также риск инфицирования, некроза узла и нарастания анемии определяют необходимость активной лечебной тактики.

Тактика лечения ММ у пациенток детского и подросткового возраста не стандартизирована, однако методом выбора служит органосохраняющее лечение. В случае рождающегося миоматозного узла оптимальным считается его удаление трансвагинальным доступом с минимальной травматизацией окружающих тканей. У пациенток, не живущих половой жизнью, необходимо учитывать возможность повреждения девственной плевы, что требует деликатной техники вмешательства. В ряде случаев можно применять щадящие инструменты малого диаметра или модифицированные методики удаления узла.

Анатомические особенности (небольшие размеры влагалища и матки, повышенная васкуляризация тканей) повышают техническую сложность вмешательства и риск интраоперационных осложнений, включая кровотечение. Операции у детей и подростков, как правило, выполняются под общей анестезией, что обеспечивает адекватный контроль боли, оптимальные условия для выполнения операции и снижает психоэмоциональную травматизацию. Таким образом, хирургическое вмешательство у подростков требует индивидуального подхода, высокой технической точности и ориентации на долгосрочное сохранение репродуктивного потенциала.

Клиническая значимость представленного наблюдения определяется прежде всего его редкостью и атипичностью при сочетании раннего пубертатного возраста пациентки и редкой формы течения миомы матки – рождающегося миоматозного узла, что обусловило диагностические трудности и отсрочку верификации диагноза. Данный случай демонстрирует возможность развития клинически значимой ММ уже в раннем пубертатном периоде, а также ее осложненного течения с формированием рождающегося узла и маточного кровотечения. Это подчеркивает необходимость включения ММ в дифференциально-диагностический ряд при наличии у подростков АМК и болевого синдрома, а также важность своевременной диагностики и выбора рациональной органосохраняющей тактики лечения.

Кроме того, представленное наблюдение имеет важное практическое значение, поскольку иллюстрирует диагностические трудности, связанные с редкостью патологии и ограничениями гинекологического обследования у пациенток детского возраста, которые повышают риск диагностических ошибок и задержки лечения, что может привести к неблагоприятным последствиям. Своевременное распознавание заболевания и выбор адекватной лечебной тактики, ориентированной на сохранение органа с минимальной травматизацией окружающих тканей, имеют принципиальное значение для сохранения репродуктивного потенциала юных пациенток.

Данный клинический случай указывает на необходимость повышения квалификации врачей в вопросах дифференциальной диагностики АМК у детей и подростков, а также на важность соблюдения принципов клинического мышления с учетом атипичных и редких причин заболевания. Представленное наблюдение вносит вклад в накопление данных о ММ у детей и подростков и подчеркивает необходимость дальнейшего изучения данной проблемы.

Заключение

Миомы обладают способностью к росту и значительному деформированию полости или поверхности матки. Несмотря на доброкачественный характер, они могут иметь выраженную клиническую симптоматику и вызывать серьезные осложнения, такие как обильные и длительные нерегулярные менструации, приводящие к анемизации, сдавление прилежащих органов. С ММ также связаны бесплодие, рецидивирующие выкидыши и преждевременные роды, которые значительно влияют на репродуктивную функцию пациенток впоследствии.

У девочек-подростков АМК чаще всего возникают из-за ановуляции, вызванной незрелостью гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, особенно в течение первых двух лет после менархе. В остальном дифференциальная диагностика сходна с таковой у взрослых. Несмотря на традиционное восприятие ММ как патологии репродуктивного возраста и редкую частоту их встречаемости у подростков, они могут манифестировать уже в раннем пубертатном возрасте. Поэтому крайне важно включать их в дифференциальный диагноз при наличии у юных пациенток АМК, сопровождающихся болевым синдромом.

Таким образом, течение ММ у подростков характеризуется атипичностью и неспецифичностью клинических проявлений, диагностическими трудностями и необходимостью особого подхода к лечению с учетом возрастных анатомических и психологических особенностей и репродуктивных перспектив пациенток.