НИИ Минздрава оценил уровень заболеваемости оптиконевромиелитом в России

По подсчетам аналитиков Центрального НИИ организации и информатизации здравоохранения (ЦНИИОИЗ), минимум 660 пациентов в России страдают от оптиконевромиелита (ОНМ). При среднем варианте прогноза когорта больных увеличится до 1981, при высоком — до 6179 человек. При этом в стране нет зарегистрированных лекарственных препаратов для лечения заболевания.

Заболеваемость оптиконевромиелитом в России составляет 0,5 случая на 100 тыс. населения. Такие данные получены специалистами ЦНИИОИЗ в ходе исследования, результаты которого опубликованы в журнале «Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики».

Оптиконевромиелит — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся поражением зрительного нерва и спинного мозга. Входит в перечень орфанных. При демиелинизирующих заболеваниях иммунная система человека начинает атаковать собственные клетки, в данном случае — уничтожая миелин, который покрывает нервные волокна.

Заболевание поражает, как правило, зрительный нерв, хиазму, спинной мозг, гипоталамус, мозговой ствол. Патофизиологически при ОНМ имеют место демиелинизация, некроз белого и серого вещества. Присутствует гиалиноз артерий спинного мозга среднего калибра, что обычно сопровождается некрозом спинного мозга.

ОНМ часто (50%–70%) сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями: синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, пернициозной анемией, неспецифическим язвенным колитом, первичным склерозирующим холангитом, тромбоцитопенической пурпурой.

По словам авторов исследования, в России нет лекарственных препаратов, зарегистрированных для лечения оптикомиелита. Количество пациентов с ОНМ в России достигает 1981 человека при среднем прогнозе, 6179 — при высоком и 660 — при низком, утверждают исследователи. Большинство таких больных аналитики зарегистрировали в Центральном федеральном округе, при низком варианте там прогнозируют 177 заболевших, 532 — при среднем и 1659 — при высоком. Наименьшее количество пациентов с ОНМ зафиксировали в Дальневосточном федеральном округе: здесь их число составит 37, 110 или 344 в зависимости от варианта прогноза соответственно.

Прогнозируемое количество пациентов с ОНМ по федеральным округам

Источник: ЦНИИОИЗ

Согласно международными критериями по диагностике оптиконевромиелита, одним из «малых» (присутствовать должен по крайней мере один) критериев считают позитивный тест сыворотки крови или цереброспинальной жидкости на антитела к аквапорину 4 (NMO-IgG). В России исследование не входит в перечень медицинских услуг и не включено в программу госгарантий, пациенты могут сдать анализ только за свой счет в коммерческих лабораториях.

Из всех пациентов, которые фигурировали в исследовании ЦНИИОИЗ, только 35% сдавали тест на антитела к NMO-IgG. Из них у 72% результат был положительным. Количество зарегистрированных больных оптиконевромиелитом было бы ближе к высокому варианту прогноза, если бы анализ был включен в перечень медицинских услуг, следует из текста исследования. Эксперты рекомендуют клиническому сообществу разработать обоснования для включения анализа в клинические рекомендации и программу госгарантий.

Согласно описательной статье к исследованию на антитела к NMO-IgG в одной из коммерческих лабораторий, Аквапорин 4 — трансмембранный белок водопроводящих каналов клеточных стенок, который регулирует транспорт воды между кровеносными сосудами и астроцитами головного мозга, входящими в структуру гематоэнцефалического барьера. Впервые они были обнаружены в 2004 году как специфические и патогенетически значимые для оптикомиелита иммуноглобулины и выявляются у 60%–90% больных ОНМ, что позволяет дифференцировать его с болезнью Девика и рассеянным склерозом, для которых данный вид антител нехарактерен. Ученые ЦНИИОИЗ также попытались дифференцировать больных ОНМ по типам проводимой терапии, однако 74% медучреждений не предоставили соответствующие сведения. Среди клиник, из которых были получены данные, 22% применяли иммуносупрессивную терапию, 3% — анти-B-клеточную, 1% — анти-ИЛ6-терапию.

Согласно результатам исследования, большинство (34%) пациентов с ОНМ не имеют инвалидности, 25% из них — инвалиды I группы, 18% — II группы, 23% — III группы.

Для сбора данных специалисты ЦНИИОИЗ провели поперечное интервальное исследование в 25 регионах. Полученные случаи классифицировали по следующим группам: возраст, пол; анализ на наличие антител к аквапорину 4; наличие инвалидности I–III группы; проводимое лечение (иммуносупрессивная терапия, анти-В-клеточная терапия и анти-ИЛ-6-терапия). На основе этих данных исследователи вычислили средний прогноз. Для расчета верхней границы прогноза аналитики учитывали субъекты со значением показателя общей заболеваемости более 1 (Ярославская, Иркутская области и Марий Эл). Показатель заболеваемости здесь составил 3,6 на 100 тыс. человек (от 3,08 до 4,21).

фото: freepik.com