Робин Уильямс (Robin Williams) (рис. 1) – американский актер, обладатель премий «Оскар» [1] и «Золотой глобус» [2], невероятно талантливый и харизматичный человек, участвовавший в съемках множества фильмов, стендапах и фестивалях, прославившийся своим искрометным юмором, эмоциональностью и, конечно же, актерской игрой. В возрасте 63 лет после долгих месяцев борьбы с тяжелой болезнью он покончил жизнь самоубийством [3]. Долгое время не стихали споры о причинах его смерти. Их было несколько: последствия операции по замене аортального клапана, перенесенной за несколько лет до смерти [4], употребление наркотиков [5], депрессия [6], финансовые затруднения [7], алкоголизм [7], болезнь Паркинсона – диагноз, выставленный актеру при жизни, под маской которого скрывалась истинная причина трагедии.
Подробности о болезни актера стали известны лишь спустя два года после смерти благодаря эссе его вдовы Сьюзан «Террорист в голове моего мужа» [9] и документальному фильму «Мечта Робина» (2020) [10]. Достоверной информации о диагнозе актера, равно как и официальной медицинской документации, в силу объективных причин в общем доступе нет, поэтому настоящая статья посвящена анализу именно клинических проявлений болезни Робина Уильямса, которые, к сожалению, не были своевременно замечены.
Не болезнью Паркинсона единой
Все симптомы, указанные в источниках, можно разделить на три основные группы: двигательные, когнитивные и психотические. Первыми, по словам Сьюзан, появились именно психотические – тревога перед публичным выступлением, которая никогда ранее не сопровождала актера, и трудности в общении с поклонниками [11]. По мере развития болезни тревога переросла в паранойю [12], сочеталась с инсомнией и даже бредом, который описан Сьюзан как «странное поведение» и «бормотание» [13], что может свидетельствовать в первую очередь о наличии продуктивной психотической симптоматики. Кроме того, появились парасомнии: активные движения и разговор во сне [14] и даже в какой-то степени флуктуации: выраженность паранойи и мании менялась, были характерны внезапные «возвращения в норму» [15].
Имели место и другие проявления. В документальном фильме несколько раз упоминается о возникновении чувства «я уже не я» [16] у самого актера, что можно расценивать как элементы деперсонализации. Вместе с тем исчезли желание общаться, встречаться с друзьями [17], стремление к деятельности. Это говорит об апатии и негативной психотической симптоматике.
Отдельного упоминания заслуживают симптомы депрессии. Жена и друзья нередко замечали у Робина подавленность [18], странное поведение. Например, он мог долго неподвижно и молча смотреть на водоем [19]. Актер заметно похудел [20]. В отсутствие иных причин это также может расцениваться как симптом депрессии. Неоднократно упоминается о суицидальных мыслях [21], отчаянии и плаче [22].
Наиболее яркими проявлениями были именно двигательные расстройства. Один из близких друзей больного отмечал появление «странного жеста» [23], что впоследствии рассматривалось как «рука просящего» и один из первых признаков паркинсонизма (рис. 2). Сьюзан в своем эссе упоминает о прогрессировании подобных нарушений: «Паркинсоническая маска не сходила с его лица, а голос стал слабым. Его левая рука постоянно дрожала, и он ходил медленно, шаркая ногами» [9]. Это свидетельствует о наличии акинетико-ригидного синдрома.
Двигательные нарушения можно заметить и в последних фильмах Робина Уильямса. Например, в фильме «Этим утром в Нью-Йорке» [24] у актера наблюдаются паркинсоническая походка, выраженный тремор покоя и даже редкое мигание, что можно трактовать как вариант олигокинезии. В фильмах «Ночь в музее 3» [25], «Бульвар» (рис. 3) [26] и «Это, блин, рождественское чудо» [27] заметны ахейрокинез (отсутствие содружественных движений рук при ходьбе), сутулость, гипомимия, замедленные движения и речь (брадикинезия и брадилалия).
Наконец, главные нарушения, на наш взгляд оставшиеся незамеченными, – когнитивные. В документальном фильме упоминается в первую очередь о расстройствах кратковременной памяти: Робин Уильямс стал испытывать трудности с запоминанием слов на съемках в фильме «Ночь в музее 3», но успешно компенсировал это импровизацией [28]. По мере прогрессирования заболевания появились более тяжелые симптомы: трудности возникали даже при запоминании коротких фраз, что стал замечать и сам актер [29]. С течением болезни развилась пространственная агнозия: по словам Сьюзан, «начались проблемы с пространственными способностями, которые позволяли оценивать расстояние и глубину». Следует отдельно упомянуть нарушения речи [30], которые можно рассматривать, с одной стороны, как симптом двигательных изменений – дизартрию, с другой (наиболее вероятно) – как проявления психических (вариант негативных расстройств) и когнитивных (амнестическая афазия) расстройств.
Собранная информация указывает на клиническую картину истинной болезни Робина Уильямса – деменции с тельцами Леви, верифицированной гистологически только через три месяца после смерти актера. Случай Робина Уильямса считается одним из самых тяжелых и редких: по данным Сьюзан Уильямс, при гистологическом исследовании было выявлено поражение «40% дофаминовых нейронов, и почти ни один нейрон не был свободен от телец Леви по всему мозгу и стволу головного мозга» [9].
Скрытая угроза
Интерес к проблеме деменции с тельцами Леви (ДТЛ) неуклонно растет: в период с 1972 по 2015 г. в научной базе PubMed было размещено 4379 статей на тему «Lewy body dementia», а за последние десять лет – 4896 публикаций – почти столько же, сколько за предыдущие 43 года (по состоянию на 29 мая 2025 г.).
Сегодня известно, что деменция с тельцами Леви – второе по распространенности после болезни Альцгеймера нейродегенеративное заболевание, вызывающее деменцию [31]. Патогенез ДТЛ прежде всего связан с образованием телец Леви, содержащих агрегаты белка альфа-синуклеина неправильной конформации, способные накапливаться в различных областях головного мозга, что приводит к гибели нейронов [32]. В последние годы термин «деменция с тельцами Леви» стал собирательным для двух нозологий – непосредственно деменции, вызванной тельцами Леви, и деменции при болезни Паркинсона. Клинические проявления в обоих случаях включают прогрессирующее когнитивное снижение, паркинсонизм, зрительные галлюцинации и колебания внимания [33], нарушения сна и/или бодрствования [34], а также значительные изменения поведения [35]. Основным различием между ДТЛ и деменцией при болезни Паркинсона считают время возникновения деменции по отношению к паркинсонизму. Деменция, возникающая после как минимум года проявлений двигательных симптомов, указывает на деменцию при болезни Паркинсона. В то же время более раннее когнитивное снижение по отношению к паркинсонизму говорит о классической ДТЛ [33].
Диагностика, лечение и перспективы
Диагностика данного вида деменции до сих пор представляет большие трудности для врачей. Тем не менее в 2017 г. были внесены дополнительные изменения в критерии установки диагноза [36]. Главным из них, несомненно, является когнитивное снижение. К основным признакам также относятся когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования, повторяющиеся зрительные галлюцинации, расстройства сна, спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или мышечная ригидность. Большую диагностическую ценность имеют и инструментальные методы исследования: однофотонная эмиссионная компьютерная томография и позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, направленные на определение снижения метаболизма в клетках мозга, сцинтиграфия сердца, электроэнцефалография, а также полисомнография, позволяющая установить характер расстройств сна [36].
Несмотря на то что данное заболевание остается неизлечимым, в последние годы произошел существенный прорыв в терапии, направленной на коррекцию большинства симптомов. Ведущими препаратами для улучшения когнитивных функций в случае ДТЛ остаются донепезил, ривастигмин и мемантин с доказанной эффективностью [37]. В купировании психотической симптоматики эффективны антипсихотики – кветиапин [38], клозапин [39], пимавансерин [40] и немедикаментозные методы – транскраниальная стимуляция постоянным током [41]. Подходы к лечению нарушений двигательных функций различны: при ДТЛ рекомендованы леводопа и зонисамид, в случае деменции при болезни Паркинсона – упрощение режима противопаркинсонического лечения [37].
Конечно, перечислены далеко не все препараты, используемые при ДТЛ, как минимум потому, что симптомов, сопровождающих ее и требующих коррекции, много. Подобрать терапию крайне сложно, поскольку побочные эффекты одних препаратов нередко ухудшают эффект других и усугубляют часть симптомов самой деменции.
Возвращаясь к случаю
В случае Робина Уильямса мы видим ряд основных признаков ДТЛ, которые, по нашему мнению, не были расценены как признаки деменции ввиду нескольких важных факторов:
Представленный клинический случай подчеркивает важность более тщательного анализа симптоматики у пациентов с двигательными нарушениями, применения более сложных инструментальных исследований в случае сомнительного диагноза, а также настороженности в отношении деменции у пациентов среднего возраста и высокого социального статуса.
Уважаемый посетитель uMEDp!
Уведомляем Вас о том, что здесь содержится информация, предназначенная исключительно для специалистов здравоохранения.
Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с портала без предварительной консультации с врачом.
Нажимая на кнопку «Войти», Вы подтверждаете, что являетесь врачом или студентом медицинского вуза.