Клинический случай гигантской фиброаденомы у 13-летней девочки. Особенности диагностики

Рис. 1. Правая молочная железа пациентки N. (вид спереди)

Рис. 2. Правая молочная железа пациентки N. (вид сбоку)

Рис. 3. Ультразвуковое изображение фиброаденомы правой молочной железы

Рис. 4. Операционное поле

Рис. 5. Начало выполнения якорного разреза

Рис. 6. Интраоперационная картина выведения в рану образования молочной железы

Рис. 7. Макропрепарат образования правой молочной железы

Рис. 8. Вид пациентки после операции

Фиброаденома (ФА) – доброкачественное образование молочной железы [1]. ФА относится к наиболее распространенным доброкачественным опухолям молочной железы и в среднем встречается в возрасте 15–35 лет с частотой 25% [2].

Механизм развития образования до конца не ясен. Считается, что в основе патогенеза ФА лежит гормональный дисбаланс, в частности гиперэстрогения. Опухоль чаще диагностируется именно в период гормональных колебаний, таких как беременность, послеродовый период, подростковый период, в пременопаузе. Прием гормональных оральных контрацептивов в возрасте до 20 лет, особенно бесконтрольный и длительный, повышает риск развития ФА [3]. Выявлено также, что пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию циклоспорином А, инфицированные вирусом Эпштейна – Барр, имеют склонность к развитию ФА [4, 5]. У больных ФА в генах обнаруживаются мутации MED12, KMT2D и RARA (49, 13 и 13% соответственно) [6, 7].

В зависимости от гистологического строения выделяют:

• интраканаликулярную форму, прорастающую в про­свет протоков;
• периканаликулярную, опухолевая ткань которой разрастается вокруг протоков;
• смешанную;
• листовидную, которая имеет склонность к малигнизации [3].

Клинически ФА представляет собой безболезненную, твердую, подвижную опухоль молочной железы. Основные жалобы, которые предъявляют пациентки, – боль, уплотнение в груди, ее увеличение, гиперемия, выделения из сосков [8]. При физикальном обследовании пальпируется плотное, безболезненное образование. ФА может протекать бессимптомно [5, 8].

Для диагностики ФА используют ультразвуковое исследование (УЗИ) молочной железы, маммографию, пункционную тонкоигольную аспирационную биопсию (ПТАБ). На УЗИ ФА выглядит как овальное, хорошо очерченное гипоэхогенное очаговое образование, вытесняющее окружающую паренхиму. ФА на маммографии визуализируется как хорошо очерченная масса с кальцификатами, похожими на «попкорн» [2]. Однако маммография ввиду высокой лучевой нагрузки в детском и юношеском возрасте применяется крайне редко и только при высоком риске злокачественности образования [9], поэтому основным методом диагностики ФА у подростков является УЗИ молочной железы [8].

Необходимо проводить дифференциальную диагностику между ФА и филлоидной опухолью (частота встречаемости – 0,3–1%), так как последняя в отличие от ФА имеет высокий риск малигнизации с метастазированием [2]. При этом клинически ФА и филлоидная опухоль не отличаются, и только ПТАБ позволяет точно установить диагноз [4].

Лечение – хирургическое. ФА может быть удалена путем хирургического иссечения. Криоабляция и лечение высокоинтенсивным сфокусированным ультразвуком (HIFU) являются экспериментальными методами [2].

Клинический случай

Пациентка N. 13 лет поступила в гинекологическое отделение Российской детской клинической больницы в связи с жалобами на крупное образование правой молочной железы.

Анамнез жизни. Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей. Роды вторые, самостоятельные. Масса при рождении – 3100 г, рост – 53 см, оценка по шкале Апгар – 8/8 баллов. Привита по календарю. Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции, аллергодерматит. Наблюдались у гинеколога с диагнозом дистрофии вульвы. Наследственный анамнез не отягощен.

Анамнез заболевания. Со слов девочки, увеличение молочной железы отмечалось в течение месяца. Обратилась в приемное отделение скоропомощного стационара по месту жительства. Был выставлен диагноз «мастит». Рекомендована антибактериальная терапия, местно – мазь Вишневского. Лечение – без эффекта. Первично консультирована онкологом. УЗИ молочной железы: кожа не утолщена, дифференциация тканей сохранена. Строение молочной железы по ювенильному типу. Железистая ткань в виде гипоэхогенных пластов слева до 14 мм. Жировая ткань в виде гиперэхогенных долек. Млечные протоки не расширены. Связки Купера не утолщены. Справа в области молочной железы визуализируется гипоэхогенное неоднородное образование с четкими контурами толщиной 53 мм, неровными контурами, усиленным кровотоком по данным цветового допплеровского картирования. 28 июня 2022 г. выполнена пункционная биопсия по результатам цитологического исследования: в препарате обнаружены группы клеток кубического эпителия с признаками выраженной пролиферации, фибро­аденома (?).

Состояние на текущий момент средней тяжести. Молочная железа справа увеличена за счет объемного образования до 20 см, плотного, безболезненного, кожа над ним не изменена. Левая молочная железа без особенностей (рис. 1 и 2).

Гинекологический статус. Менструации с 12 лет, по пять-шесть дней через 30–35 дней, умеренные, безболезненные. Выделения светлые, слизистые. Оволосение по женскому типу. Наружные половые органы развиты правильно. Гимен бахромчатый, кольцевидный, не гиперемирован, эстрогенизирован. Слизистая влагалища складчатая, не гиперемирована, розовая. Шейка коническая, чистая. Матка в срединном положении, не увеличена, плотная, подвижная, безболезненная. Придатки с обеих сторон не определяются, область их безболезненна. Данные УЗИ молочной железы: вся правая молочная железа представлена солидным образованием дольчатого строения размером 150 × 180 мм с локусами кровотока. Левая молочная железа представлена железистой тканью, патологии не выявлено. Заключение: образование правой молочной железы гигантских размеров (рис. 3).

Выставлен клинический диагноз: доброкачественное новообразование правой молочной железы гигантских размеров. В плане пункционная биопсия образования. На второй день после госпитализации пациентки в стационар выполнена пункционная биопсия опухоли, получены клетки образования. Гистологическое заключение Ц-48/2022: данная цитологическая картина может соответствовать фиброзно-кистозным изменениям при доброкачественных новообразованиях молочной железы. С учетом цитологического заключения пациентке показано плановое оперативное лечение в отделении гинекологии в связи с исключением онкологического генеза образования в объеме удаления доброкачественного новообразования молочной железы справа. Выполнено оперативное лечение (рис. 4–8). Ход операции: учитывая объемы образования, под общей анестезией выполнен якорный разрез, тупым и острым путем выделено образование до 20 см, которое удалено из раны; дополнительный гемостаз в области ложа образования, целостность молочной железы восстановлена послойно, на кожу наложен внутрикожный шов, Викрил 4,0. Над соском иссечен избыточный кожный лоскут. На кожу наложен косметический непрерывный внутрикожный шов. Гемостаз – сухо. Кровопотеря минимальная. Подкожно введен изотонический водный раствор Наропина 10 мл + физраствор 10 мл. Интраоперационно выполнена антибиотикопрофилактика. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на пятые сутки послеоперационного периода. В дальнейшем пациент­ке были назначены обработка послеоперационной раны антисептическими растворами, эластическая компрессия молочной железы с целью профилактики послеоперационных осложнений и улучшения реабилитации с повторными обследованием и наблюдением в отделении гинекологии через три месяца после оперативного вмешательства. На седьмые сутки после оперативного вмешательства получен результат гистологического исследования, соответствующий фиброаденоме молочной железы без признаков озлокачествления.

Обсуждение

Патология молочных желез среди девочек и девушек Москвы в структуре гинекологической заболеваемости составляет 4% [10]. Данные о частоте встречаемости новообразований молочных желез у разных авторов различны. Так, согласно отечественным работам, новообразования молочной железы в структуре гинекологической заболеваемости колеблются от 0,2 до 2,5% [11]. В зарубежной литературе указывается, что распространенность опухолей молочной железы у девочек-подростков составляет 3,2% [12]. Важно отметить, что у детей и подростков ФА занимает второе место по частоте выявляемых опухолей, ее распространенность в детской популяции колеблется от 4 до 63% [13]. Средний размер ФА составляет 2–3 см. Если размер варьируется от 5 до 15 см и более, масса превышает 500 г и опухоль занимает более 80% площади груди, ФА дополнительно классифицируют как гигантскую ФА (у взрослого человека гигантскими ФА считаются образования диаметром более 5 см и/или массой свыше 800 г). На долю гигантской ФА приходится от 0,5 до 2% в структуре всех ФА [9]. Гигантские ФА наиболее распространены у афроамериканок, а также жительниц Восточной Азии [14].

При поиске клинических случаев гигантской ФА у девочек-подростков до 15 лет в Pubmed найдены только четыре зарубежных описания [15–18]. Так, в статье S.U. Celik и соавт. представлено наблюдение гигантской ФА у 14-летней девушки с размером опухоли 20 см. Для верификации диагноза были выполнены УЗИ молочных желез и ПТАБ. Проведено иссечение опухоли [15]. Описаны также  следующие гигантские ФА: у 13-летней девушки ФА размером  12 см [16], 15-летней – многоузловая ФА (пять узлов – 10 см, два по 7см, два по 5 см) [17], 13-летней – 11 см [18]. Всем вышеуказанным пациенткам для подтверждения ФА проводились УЗИ молочных желез и ПТАБ, после чего было выполнено оперативное лечение в виде иссечения опухоли. В PubMed также описаны самые крупные в мире гигантские ФА. В статье P.A. Jategaonkar и соавт. зафиксирована самая гигантская двусторонняя ФА у 17-летней девушки размером 63 × 47 см и 51 × 39 см в правой и левой молочной железе соответственно. Пациентка обратила внимание на резкое увеличение обеих молочных желез в течение трех месяцев. В клинику обратилась с жалобами на увеличение груди, затрудненное дыхание, а также снижение повседневной активности. Наследственность не отягощена. По данным УЗИ молочных желез: железистая ткань в виде гипоэхогенных масс. Окончательный диагноз ФА подтвержден после выполнения ПТАБ. Проведена успешная двусторонняя мастэктомия [19]. В статье S. Islam и соавт. также представлена гигантская ФА у 16-летней девушки – 28 × 25 см, которая отметила увеличение левой молочной железы в течение года. Менструации с 13 лет, регулярные; гормональные оральные контрацептивы не принимала, наследственность не отягощена. УЗИ молочных желез и ПТАБ подтвердили диагноз ФА. Выполнено успешное иссечение опухоли [20]. Гигантская ФА встречается редко, при этом она характеризуется стремительным ростом, что в первую очередь вызывает психологический дискомфорт у больной, а также нарушает повседневную жизнедеятельность. Как уже отмечалось, окончательный диагноз ФА устанавливается только после гистологического исследования. Поэтому очень важно своевременно клинически заподозрить ФА.

Первоначально больной выставили диагноз мастита, что привело к неэффективности лечения и ухудшению состояния. Мастит чаще клинически характеризуется болью, отечностью, увеличением молочной железы. Но важно отметить, что мастит может протекать сходно с ФА в виде пальпируемого образования в молочной железе [21], что затрудняет диагностику. Для дифференциальной диагностики необходимо проведение УЗИ молочных желез и ПТАБ.

Заключение

Фиброаденома – доброкачественная опухоль молочной железы, имеющая низкий риск малигнизации. Гигантская ФА – редкое явление, частота встречаемости – 0,5–2% всех ФА. Основным универсальным методом диагностики у детей и подростков является УЗИ молочной железы, поскольку маммография в данной возрастной группе небезопасна. Необходимо дифференцировать ФА от филлоидной опухоли на предоперационной стадии, так как дальнейшая тактика ведения и лечения существенно различается. В связи с этим для постановки окончательного диагноза показана ПТАБ с последующим гистологическим исследованием. Описанный клинический случай свидетельствует о необходимости регулярного наблюдения у гинеколога, в том числе девочек-подростков. В обязательном порядке надо проводить осмотр, пальпацию и УЗИ молочных желез для своевременного выявления новообразования и исключения его стремительного роста.