Профессор З.С. АЛЕКБЕРОВА: «Изучение болезни Бехчета позволило значительно расширить представления врачей, в том числе смежных специальностей, о патологии и организовать эффективную помощь пациентам»

З.С. Алекберова

– Уважаемая Земфира Садуллаевна, ваша профессиональная деятельность неразрывно связана с Научно-исследовательским институтом ревматологии им. В.А. Насоновой. Как вы пришли в профессию и в институт?

– Никто не приходит в эту профессию случайно. Я выросла в медицинской семье, мои родители были врачами. В детстве я слушала их беседы на профессиональные темы, пыталась понять смысл медицинских терминов и историй. Все это было очень интересно! Думаю, уже тогда я не сомневалась, что пойду по их стопам. Мне также посчастливилось учиться у великих учителей, таких как академики Е.М. Тареев, В.А. Насонова, выдающийся дагестанский врач и профессор Х.Э. Гаджиев, ученик академика А.Л. Мясникова и заведующий кафедрой госпитальной терапии Дагестанского медицинского института. Будучи аспиранткой у Е.М. Тареева, я работала над темой «Влияние терапии кортикостероидами на липидный спектр при коллагенозах», которой в дальнейшем была посвящена моя кандидатская диссертация. После защиты я работала ассистентом на кафедре госпитальной терапии в Дагестане. В 1970 г. пришла в Институт ревматологии. Под руководством В.А. Насоновой, ставшей тогда директором института, училась в докторантуре. С этого времени моя жизнь и деятельность были неразрывно связаны с Институтом ревматологии.

– Вы были первым руководителем научного подразделения, которое сегодня называется «Лаборатория системных ревматических заболеваний». Какие направления были определены как наиболее приоритетные?

– С самого начала мы активно занимались междисциплинарными проблемами. Например, изучали роль эндокринных нарушений при ревматических заболеваниях. Недаром первоначально наше подразделение называлось «Лаборатория ревмоэндокринологии». Важной заслугой стало изучение антифосфолипидного синдрома и патологии беременности при системных ревматических заболеваниях. Благодаря исследованиям в этих областях удалось существенно снизить смертность и улучшить качество жизни пациентов. Многие из них стали счастливыми родителями, дедушками и бабушками, что раньше казалось невозможным.

– Каких успехов удалось достичь?

– Особой гордостью являются исследования в отношении болезни Бехчета, достаточно редкого и малоизвестного заболевания в нашей стране. Этому посвящена моя деятельность уже много лет.

Изучение болезни Бехчета позволило значительно расширить представления врачей, в том числе смежных специальностей (офтальмологов, стоматологов, дерматологов), о данной патологии и организовать эффективную помощь пациентам.

– Почему именно болезнь Бехчета стала и остается объектом вашего пристального внимания?

– Думаю, на это было и есть много причин. Немаловажную роль могло сыграть то, что болезнь часто встречается среди многочисленных народов Дагестана, откуда я родом. Впрочем, она выявляется и в других районах Северного Кавказа, охватывает многие регионы и страны.

Несмотря на большой объем проделанной работы, приходится констатировать, что до сих пор в Дагестане, не говоря уже о других частях страны, не все врачи знают клинические проявления патологии и тактику ее лечения. Нерешенных научно-исследовательских проблем тоже хватает. Так что нам есть над чем работать.

– Удалось ли приблизиться к разгадке причин и механизмов возникновения болезни Бехчета?

– Этиология болезни Бехчета до сих пор неизвестна. Впрочем, существуют разные теории ее развития. В частности, наследственная предрасположенность (наследование определенных генов HLA I класса, В51 и А26), инфекционные агенты, частая травматизация слизистой оболочки полости рта, например при ношении брекетов и стоматологических процедурах. В ряде исследований продемонстрировано, что стрессовые ситуации также могут провоцировать развитие заболевания.

Окончательный ответ на этот вопрос только предстоит найти.

– Какие клинические признаки должны насторожить специалистов?

– Важным признаком являются регулярно (чаще трех раз в год) рецидивирующие в отсутствие какого-либо внешнего фактора афты слизистой оболочки полости рта. Это основной, облигатный критерий данного заболевания. Нет стоматита  – нет диагноза!

Особенно следует обратить внимание на указанный симптом у мужчин от 20 до 40 лет.

Женщины болеют реже, но, как правило, тяжелее.

Этническая принадлежность также играет важную роль. В нашей стране это в первую очередь выходцы с Северного Кавказа. По территории Кавказа проходила часть Великого шелкового пути, что обусловило высокую распространенность патологии в этом регионе. Поэтому мы всегда устанавливаем этническую принадлежность пациентов.

Очень важен семейный анамнез. Если у близких родственников (родителей, братьев, сестер) имеют место схожие проявления стоматита, следует предположить семейную агрегацию, то есть наследственную предрасположенность.

– Какие методы диагностики позволяют установить заболевание?

– Диагноз «болезнь Бехчета» устанавливается на основании результатов клинического обследования. Никаких лабораторных или инструментальных маркеров, таких как анти-ДНК для системной красной волчанки или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду для ревматоидного артрита, не существует. Косвенным признаком может служить выявленный при генетическом обследовании HLA B51- или А26-ген. Однако их обнаруживают только у 60% больных, поэтому для верификации диагноза не используют.

Точный диагноз позволяют поставить международные критерии 2014 г. В отличие от критериев 1990 г. в них учтены  такие важные органные поражения, как патология сосудов и центральной нервной системы, определяющие тяжесть и неблагоприятный прогноз.

Если врач хорошо ориентируется в клинических проявлениях болезни Бехчета и знаком с последними критериями ее оценки, он без труда поставит диагноз. Поэтому задача распространения этих знаний среди медицинских работников чрезвычайно важна!

Ранняя верификация диагноза и своевременное назначение адекватной терапии значительно улучшат прогноз при данном заболевании.

– Каковы наиболее эффективные методы лечения болезни Бехчета?

– Практически всегда необходимо назначать пероральные глюкокортикостероиды, а при высокой активности болезни – пульс-терапию. При афтозном стоматите и кожных проявлениях показан колхицин в небольших дозах, при поражении глаз – циклоспорин, сосудов и центральной нервной системы – азатиоприн, реже циклофосфамид.

В последнее время многие пациенты получают генно-инженерные биологические препараты. При болезни Бехчета, как и при спондилоартритах, чаще используют ингибиторы фактора некроза опухоли альфа. Один из препаратов этой группы адалимумаб (Хумира) недавно был зарегистрирован для применения при болезни Бехчета.

В литературе обсуждается возможность использования интерферонов.

В целом спектр терапевтических опций достаточно широк и вариативен.

Есть еще одна хорошая новость: после 50 лет болезнь часто разрешается самостоятельно. В моей практике был такой случай. В эти моменты понимаешь, что колоссальная работа проделана не зря.

– Все ли загадки данного заболевания разгаданы?

– Со временем загадок меньше не становится. Недаром говорится: чем больше находишь ответов, тем больше возникает вопросов.

– Какие аспекты требуют дальнейшего изучения?

– Сейчас мы активно изучаем проблему нарушения овариальной функции при болезни Бехчета.

Необходимо подчеркнуть, что изучение различных аспектов болезни Бехчета доказывает необходимость междисциплинарного подхода. Совместная работа ревматологов, офтальмологов, дерматологов, неврологов, кардиологов, эндокринологов, психиатров позволит расширить возможности диагностики и грамотной курации больных, что, безусловно, поможет решить многие научные и клинические вопросы, оказывать своевременную и квалифицированную помощь пациентам. Этому посвящена вся моя деятельность и как врача, и как ученого.