Всероссийская конференция педиатров-эндокринологов «Достижения эндокринологии – здоровью детей»: Современный взгляд на лечение детей с эндокринными патологиями

Эндокринологический научный центр на сегодняшний день является уникальным научно-исследовательским, клиническим и педагогическим комплексом эндокринологического профиля в России и странах СНГ. Поскольку конференция была посвящена 50-летию Института детской эндокринологии ФГУ ЭНЦ, профессор В.А. ПЕТЕРКОВА (директор Института детской эндокринологии ФГУ ЭНЦ, главный внештатный детский эндокринолог МЗ и СЗ РФ, д. м. н.) в своем докладе «Детская эндокринология на современном этапе – успехи, задачи, перспективы» уделила большое внимание основным этапам развития Эндокринологического научного центра и созданной на его базе первой детской эндокринологической клиники. 

Исторической датой основания ЭНЦ считается 1922 г., когда по инициативе основоположника отечественной эндокринологии профессора В.Д. Шервинского был образован Институт органопрепаратов и органотерапии, позднее реорганизованный в Государственный институт экспериментальной эндокринологии (ГИЭЭ) Наркомздрава РСФСР. В 1940 г., когда ГИЭЭ был переименован во Всесоюзный институт экспериментальной эндокринологии, в его структуре появились первые педиатрические койки, а в 1961-м было открыто первое детское эндокринологическое отделение на 20 коек. К тому времени институт получил новое название – Институт экспериментальной эндокринологии и химии гормонов (ИЭЭиХГ) – и вошел в структуру Академии медицинских наук. В 1988 г. организованный на базе ИЭЭиХГ Всесоюзный эндокринологический научный центр АМН СССР (впоследствии Эндокринологический научный центр РАМН) возглавил академик И.И. Дедов. 

С этого момента, по словам профессора В.А. Петерковой, начался новый этап развития ЭНЦ. В его структуре были впервые образованы несколько институтов: Институт диабета, Институт клинической эндокринологии, Институт экспериментальной эндокринологии. «29 марта 2002 г. был организован Институт детской эндокринологии. Мы считаем: это, безусловно, заслуга Ивана Ивановича Дедова. Институт был создан благодаря тому, что детская эндокринология продемонстрировала большие возможности в научном и клиническом плане», – уточнила докладчик. 

«Мы работаем по стандартам высокотехнологичной медицинской и специализированной эндокринологической помощи и стараемся госпитализировать детей из разных регионов. При этом 71% госпитализированных пациентов составляют жители российских регионов, 19% – Московской области и только 9% – Москвы», – констатировала профессор В.А. Петеркова. Если же проанализировать структуру эндокринных заболеваний, с которыми обращаются в детскую эндокринологическую клинику, то значительная их доля приходится на сахарный диабет (40%), патологии мозга (18,2%) и нарушения полового развития (14,9%). Сейчас для НИИ детской эндокринологии строится новое здание. 

Это будет большая клиника со стационаром на 200 коек, консультативно-диагностическим отделением на 300 посещений в смену, учебными кафедрами, конгресс-центром, интернет-библиотекой, залом телемедицины, пансионатом. Этот современный комплекс планируется открыть в 2013 г. Специалисты Института детской эндокринологии всегда находятся в курсе самых передовых методов борьбы с диабетом, заболеваниями щитовидной железы, нарушениями роста, ожирением и другими эндокринными патологиями у детей и подростков, проводят большую научно-исследовательскую работу. Главная цель – обеспечить оптимальное физическое и половое развитие детей и подростков при различных заболеваниях эндокринной системы у детей. Для достижения этой цели проводится большая работа по созданию национальных регистров эндокринных заболеваний у детей. Созданы регистры СД 1 типа у детей, соматотропной недостаточности, гипотиреоза, врожденной дисфункции коры надпочечников. Большое значение придается скринингу и профилактике эндокринных заболеваний.

С развитием молекулярной генетики изменились представления об эндокринных заболеваниях. «Важным научным достижением являются знания о молекулярно-генетических основах клинических проявлений и течения эндокринных заболеваний у детей. Наш подход к диагностике и лечению учитывает полиморфизм клинических симптомов, их различия и зависимость от различных генетических маркеров. Сейчас известно более 400 эндокринных заболеваний, у которых есть доказанный молекулярно-генетический маркер», – отметила докладчик. С помощью молекулярно-генетических методов в институте изучаются вопросы ранней диагностики и лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной системы, соматотропной недостаточности, нарушений полового развития, тиреоидной патологии. Немалое внимание уделяется фармакогенетике и фармакокинетике эндокринных заболеваний. Сейчас эндокринология находится на молекулярно-генетическом этапе своего развития, пройдя клинический, лабораторный и гормональный этапы. По какому пути она пойдет дальше? 

Возможно, следующими этапами станут клеточная терапия, иммунотерапия, генотерапия. Как заметила профессор В.А. Петеркова, в детской эндокринологии имеется реальный опыт использования генотерапии. В центре сейчас работает лаборатория генетики, что дает возможность определять индивидуальный риск развития СД 1 типа, особенно в группах повышенного риска, например, в семьях, где один из родителей или ребенок болен диабетом. Это позволяет на качественно новой основе планировать семью, реально определять риск развития сахарного диабета в различных этнических группах. В связи с этим, по решению академика И.И. Дедова, в стране будут созданы несколько генетических центров для оказания генетической консультации больным сахарным диабетом. Молекулярно-генетические исследования также открывают перспективу прогнозирования развития поздних осложнений сахарного диабета. Особенно это актуально для СД 2 типа, который неуклонно «молодеет» и носит наследственный характер. Уже существует ряд исследований, подтверждающих, что частота осложнений у людей, заболевших СД 2 типа в детском или подростковом возрасте, в несколько раз выше, чем у больных СД 1 типа.

Обеспокоенность медицинского сообщества вызывает и то, с какой скоростью во всем мире растет количество детей, страдающих ожирением. Ожирение – это мультисистемное заболевание, которому, в том числе, сопутствует сахарный диабет. Согласно данным, представленным в докладе «Здоровье в Европейском Союзе», 20% детей и подростков имеют избыточную массу тела, 10% страдают ожирением. В России официальная статистика дает не столь значимые показатели – заболеваемость ожирением составляет 436,9 на 10  тыс. детского населения, реальные же цифры, безусловно, гораздо выше. Вот почему так важно выявлять ожирение на самой ранней стадии, чтобы не дать развиться тяжелой патологии. Именно поэтому программа профилактики ожирения и СД 2 типа должна проводиться начиная с детского возраста и включать определение групп риска, пропаганду здорового образа жизни среди населения и в конкретных семьях, своевременное выявление заболевания, привлечение к решению проблемы структур власти и представителей широкой общественности.

Определение уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) является главным ориентиром в лечении больных сахарным диабетом, так как по этому показателю можно оценить уровень компенсации гликемии, эффективность лечения, риск развития осложнений. Экспертный совет Международного общества по диабету у детей и подростков (ISPAD) считает оптимальным уровень гликированного гемоглобина 7,5% и ниже. Президент ISPAD Линда ФИШЕР (Лос-Анджелес, США) познакомила участников конференции с некоторыми положениями руководства по ведению СД у детей и подростков, разработанного членами данной организации. «Изначально ISPAD создавался для развитых стран, но его целью было также представить наиболее актуальные тенденции и способы ведения пациентов также и для стран развивающихся», – уточнила докладчик.

Что является одной из важнейших задач для практикующего педиатра-эндокринолога в лечении пациента с сахарным диабетом? Безусловно, это снижение частоты гипогликемических эпизодов, которые препятствуют достижению хорошего контроля заболевания. Вот почему становится понятной необходимость тщательного контроля гликемии. «Наш консенсус рекомендует проводить мониторинг гликемии шесть раз плюс один раз в сутки. Целью такого мониторинга является своевременная коррекция возможных гипогликемий и чрезмерно высоких уровней сахара крови», – констатировала Линда Фишер. Если же сравнивать эффективность традиционной инсулинотерапии с помповой, то достоверно доказано: лучший уровень гликированного гемоглобина достигается у пациентов на помповой инсулинотерапии. Но даже при одинаковых показателях гликированного гемоглобина у тех, кто применяет помповую терапию, и тех, кто находится на традиционной инсулинотерапии, в первом случае осложнений меньше. В этой связи использование у детей и подростков инсулиновых помп является на сегодняшний день наиболее совершенным видом инсулинотерапии.

Большое внимание следует уделять обучению детей и подростков с диабетом. «Рекомендовано создавать междисциплинарную группу терапии, в которой помимо специалистов по сахарному диабету, сопутствующим хроническим заболеваниям, лечебному питанию, обучению и психологической помощи должны участвовать сам пациент и его семья. Причем семья должна быть вовлечена в работу данной группы с начала постановки диагноза. Цель работы группы терапии сахарного диабета заключается в обеспечении экспертного практического руководства и тренировки навыков, что подразумевает постоянное обучение пациентов, самые современные рекомендации по ведению инсулинотерапии, повседневный мониторинг гликемии, оказание психологической поддержки семье. Рекомендовано также проводить мониторинг сопутствующих заболеваний. Кроме того, мы считаем, что нужно информировать пациентов о проводимых исследованиях и последних научных достижениях в области лечения СД», – подчеркнула Линда Фишер, завершая выступление.

Одной из частых причин обращений пациентов в Институт детской эндокринологии является задержка роста. Как заметила в своем выступлении профессор Н.Н. ВОЛЕВОДЗ (заместитель директора Института детской эндокринологии ФГУ ЭНЦ, д. м. н.), задержка роста – синдром, объединяющий генетически различные заболевания, из которых наиболее встречающимся является СТГ-дефицит. С внедрением в клиническую практику рекомбинантных препаратов гормона роста появилась реальная возможность полноценной медицинской реабилитации больных с СТГ-дефицитом. Профессор Н.Н. Волеводз представила результаты многоцентрового рандомизированного клинического исследования, проведенного в 2010–2011 гг. в Институте детской эндокринологии, Башкирском государственном мединституте и Саратовском медицинском университете. Цель исследования заключалась в определении эффективности и безопасности терапии препаратом Растан у детей с дефицитом гормона роста. 

В исследование были включены 42 пациента с идиопатическим дефицитом гормона роста в возрасте от 4 до 12 лет. Исследование состояло из нескольких этапов. Критерии оценки терапии включали скорость роста, динамику SDS-роста, ИРФ-1, регистрацию и анализ нежелательных явлений. «Оценка безопасности применения разных форм препарата не выявила серьезных нежелательных явлений, имеющих обоснованную причинно-следственную связь с проводимой терапией», – констатировала докладчик. В ходе непрерывного 12-месячного применения препарат Растан в виде раствора для подкожного введения продемонстрировал стабильный терапевтический эффект – абсолютная прибавка в росте составила в среднем 8,7 см.

К.М. КАРЕВА (зав. отделением опухолей эндокринной системы Института детской эндокринологии ФГУ ЭНЦ, к. м. н.) акцентировала внимание участников конференции на медикаментозной терапии преждевременного полового развития. Цель терапии – добиться регресса вторичных половых признаков, подавить агрессивность поведения и ускорение темпов костного созревания, улучшить ростовой прогноз. «Долгое время мы имели в своем распоряжении лишь один препарат – аналог Гн-РГ – Диферелин. В 2010 г. для лечения преждевременного полового развития у детей появился препарат Люкрин». Основываясь на результатах лечения пациентов аналогами Гн-РГ в течение 1–2 лет, докладчик отметила их эффективность в значительном замедлении развития вторичных половых признаков и увеличении роста у пациентов.

Несахарный диабет – тяжелое заболевание, имеющее в своей основе дефект синтеза, секреции или действия аргинин-вазопрессина, что приводит к утрате способности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу. Н.А. СТРЕБКОВА (ФГУ ЭНЦ РАМН, к. м. н.) познакомила слушателей с преимуществами сублингвальной формы Минирина для лечения центрального несахарного диабета у детей. К ним относятся: высокая биодоступность препарата, хорошая растворимость во рту, благодаря чему не требуется прием жидкости, исключительное удобство для детей и пациентов в тяжелом состоянии. Опыт применения сублингвальных таблеток в Институте детской эндокринологии показал, что для стартовой терапии необходимо применять 60 мкг 2–3 раза в день с дальнейшей коррекцией дозы, при первичном ночном энурезе рекомендуемая начальная доза составляет 120 мкг на ночь. Побочные эффекты отсутствовали.

Программа конференции включала выступления, касающиеся нового подхода к анализу гликемического профиля для улучшения контроля СД у детей и подростков, MODY-диабета, случаев миелолипомы надпочечника у детей, синдрома Аллана – Херндона – Дадли, сложных случаев диагностики хронического аутоиммунного тиреоидита, тиреоидной автономии у детей и другие. На конференцию приехали детские эндокринологи из многих регионов России, а также из Украины, США, Бельгии, Германии, чтобы поделиться опытом и наметить основные направления дальнейшей работы.