Значение суточного мониторирования ЭКГ у больных гемофилией с мезенхимальной дисплазией
- Аннотация
- Статья
- Ссылки
Введение
Мезенхимальная дисплазия (МД) – часто встречающийся вид сопутствующей патологии у больных гемофилией, во многих случаях остающийся невыявленным [1–7]. Диспластическое сердце – сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека. В настоящее время наиболее изученное проявление диспластического сердца – это пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание исследователей из-за повышенного риска у больных внезапной смерти, а также развития серьезных осложнений, таких как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит и тромбоэмболия различной локализации [8–13].
Изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) при ПМК чаще всего выявляются при суточном или холтеровском мониторировании [14–18]. По данным российских авторов [19, 20], у таких пациентов достоверно чаще отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1, V2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Экстрасистолы, особенно желудочковые, имеют функциональный характер [21]. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда или симпатикотония.
Цель исследования – изучить частоту встречаемости нарушений ритма сердца у больных гемофилией, имеющих кардиальные признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Материалы и методы
На первом этапе работы было обследовано 58 больных гемофилией, состоящих на учете у гематолога Кемеровской областной клинической больницы, и 80 сотрудников и студентов Кемеровской государственной медицинской академии. Всем пациентам проведено эхокардиографическое исследование сердца (ЭхоКГ) на аппарате Aloka SSD-2000 (Япония) в двухмерном, М- и допплеровском режиме импульсным датчиком 3,5 МГц.
Всех обследуемых разделили на три группы:
- 1-я группа (n = 33) – здоровые лица, имеющие кардиальные признаки МД (группа сравнения); средний возраст 29,5 ± 2,87 года, рост 177,0 ± 3,5 см, масса тела 78,0 ± 4,0 кг;
- 2-я группа (n = 30) – пациенты с гемофилией и кардиальными признаками МД; средний возраст 26,5 ± 6,5 года, рост 175,0 ± 3,0 см, масса тела 67,5 ± 8,12 кг;
- 3-я группа (n = 21) – группа контроля, здоровые лица без кардиальных признаков МД; средний возраст 31,0 ± 5,87 года, рост 175,5 ± 2,62 см, масса тела 74 ± 9,12 кг.
На втором этапе исследования было проведено холтеровское мониторирование ЭКГ с использованием монитора Кардиотехника 04-8 (М) («Инкарт», Санкт-Петербург).
Данные представлены как M ± m, где М – медиана, m – квартильное отклонение. Критическую величину уровня значимости (p) принимали равной 0,05. Для обработки данных использовался пакет прикладных статистических программ BioStat 4.03 (Россия) и Statistica 6.0 (InstallShield Software Corporation, США).
Результаты и их обсуждение
По результатам ЭхоКГ у 29 (87,9%) обследуемых 1-й группы выявлен ПМК, из них у 6 (18,2%) – без регургитации, у 23 (69,7%) – с регургитацией. Во 2-й группе ПМК обнаружен у 31 (91,1%) больного гемофилией, в том числе у 6 (17,6%) – без регургитации, у 25 (73,5%) – с регургитацией. Пролапс трикуспидального клапана (ПТК) определен у 12 (36,6%) человек из 1-й группы (у всех с регургитацией) и у 22 (66,4%) больных во 2-й группе, из них у 19 (57,6%) – с регургитацией и у 3 (8,8%) – без регургитации. Дополнительные хорды выявлены у 9 (27,3%) человек в 1-й группе, у 16 (47%) во 2-й и у 6 (28,6%) в 3-й. Значимой разницы в частоте выявления пролапсов у пациентов 1-й и 2-й групп не отмечено, что подтверждает их однородность, но в группе больных гемофилией в сравнении с группой здоровых лиц значимо чаще регистрировались ПМК (p2–3 = 0,000002) и ПТК (p2–3 = 0,0005).
По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, синусовый ритм регистрировался в течение всего времени наблюдения у всех обследованных лиц. При оценке частоты сердечных сокращений (ЧСС) рассматривали не только среднесуточное значение, но и отношение средней дневной к средней ночной ЧСС (циркадный индекс – ЦИ). Значение ЦИ в пределах 1,24–1,44 (1,32 ± 0,06) считали показателем стабильной вегетативной организации суточного ритма сердца [15] (табл. 1).
Как видно из табл. 1, средняя ЧСС днем и ночью по группам не различалась, тогда как минимальная ЧСС днем и ночью в группе лиц с МД и гемофилией была значимо выше, чем в группе лиц с МД без гемофилии. При этом максимальная ЧСС в ночное время в группе пациентов с МД без гемофилии значимо превышала таковые показатели у больных гемофилией, и величина ЦИ в 1-й группе была значимо выше, чем во 2-й.
В табл. 2 дана характеристика нарушений ритма сердца у обследованных по данным холтеровского мониторирования ЭКГ.
Наджелудочковая экстрасистолия у больных гемофилией встречалась значимо чаще (p1–2 = 0,041), чем в 1-й группе (76,6 и 57,4% соответственно). У 4 (13,2%) больных гемофилией выявлено удлинение интервала QT, что превышало аналогичный показатель в группе пациентов с МД (p1–2 = 0,040) и здоровых лиц (4,7%). Кроме того, анализ показателей холтеровского мониторирования ЭКГ в группе пациентов с ДСТ показал не только высокую частоту, но и наличие неблагоприятных в прогностическом плане вариантов нарушений ритма. Так, желудочковые экстрасистолы (II–III класса по классификации B. Lown и M. Wolf [22]) отмечались у больных гемофилией чаще (43,3%), чем у обследованных с МД (у 30,%) и у здоровых лиц (28,5%).
Заключение
Несмотря на отсутствие различий в частоте обнаружения пролапсов у пациентов 1-й и 2-й групп, у больных гемофилией значимо чаще регистрировались ПМК и ПТК по сравнению со здоровыми лицами.
Результаты холтеровского мониторирования ЭКГ подтверждают и бóльшую частоту регистрации наджелудочковых нарушений ритма и удлинения интервала QT у лиц с гемофилией и МД. Следует отметить также, что наиболее неблагоприятные в прогностическом плане нарушения ритма, такие как желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (НЖТ), удлинение интервала QT, в обеих группах пациентов с МД встречались чаще по сравнению с группой здоровых лиц.
По данным разных исследователей [23], механизмами нарушений ритма у пациентов с ДСТ являются нарушения автоматизма, повышение триггерной активности, синдром “Re-entry” (электрическая нестабильность). К этому предрасполагает неполноценность внеклеточного матрикса, характерная для ДСТ, приводящая к появлению дополнительной хорды левого желудочка, миксоматозной дегенерации створок клапанно-хордального аппарата сердца, митральной регургитации при ПМК. Гипоперфузия верхнелатеральных отделов левого желудочка, возникновение дополнительных путей проведения импульса, а также повышение активности симпатической и парасимпатической систем могут создавать условия для угрожающих жизни аритмий. Кроме того, пробы с максимальной физической нагрузкой показали высокую или очень высокую физическую работоспособность пациентов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы [24–30].
С учетом того, что общая продолжительность и качество жизни больных гемофилией в последние годы значительно повысились благодаря возможностям терапии концентратами факторов свертывания, у лиц старшего возраста можно прогнозировать развитие заболеваний, распространенных в популяции в целом, и в первую очередь сердечно-сосудистых. В связи с этим возникает необходимость динамического наблюдения таких больных.
В сочетании с психовегетативным синдромом, характерным для больных гемофилией [23], выявленные особенности, а также характерные для диспластического сердца сложные нарушения ритма и проводимости, возникающие, как правило, при физической нагрузке и в ночные часы, могут иметь большое прогностическое значение и доказывают необходимость использования суточного мониторирования ЭКГ в рамках стандартного обследования таких больных.