Аденокистозный рак молочной железы. Описание редкого клинического наблюдения

Рис. 1. Аденокистозный рак молочной железы криброзного строения (окрашивание гематоксилином и эозиом, увеличение ×20)

Рис. 2. Экспрессия иммуногистохимических маркеров дифференциального ряда: А – мембранное окрашивание Calponin миоэпителиальных клеток (увеличение ×20); Б – мембранное окрашивание CK5/6 в миоэпителиальном компоненте (×10); В – мембранное окрашивание CK7

Рис. 3. Экспрессия иммуногистохимических маркеров рака молочной железы: А – ядерное окрашивание рецепторов эстрогена в опухолевых клетках (увеличение ×10); Б – ядерное окрашивание Ki-67 в опухолевых клетках (×20)

Введение

Первичный аденокистозный рак (АКР) молочной железы (МЖ) – крайне редкий гистологический тип. По литературным данным, он составляет менее 1% всех злокачественных неоплазий МЖ, а в отечественной литературе описаны единичные случаи [1–3]. Синонимом АКР является термин «цилиндрома», наиболее часто встречающаяся в слюнных железах и бронхах.

Как правило, это опухоли с хорошим прогнозом, редко метастазирующие в регионарные лимфатические узлы [3, 4]. Десятилетняя выживаемость достигает 85–100% [2]. АКР характерен для женщин шестой декады жизни [5]. Дифференциальный диагноз затруднителен как на дооперационном этапе, так и при микроскопическом исследовании. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) и маммографии не имеет специфических признаков и, как правило, имитирует доброкачественные опухоли МЖ, а при гистологическом исследовании, особенно в условиях малого материала, толстоигольные биоптаты необходимо дифференцировать с карциномой in situ и криброзной карциномой [6], что практически невозможно без дополнительных методов исследования (иммуногистохимического (ИГХ)) [7].

В связи с редкостью АКР не разработана тактика ведения пациентов, однако в литературе есть рекомендации выполнения секторальной резекции. Роль лучевой и химиотерапии в отношении данной формы рака остается неопределенной [8].

Приводим собственное клиническое наблюдение редкой формы аденокистозного рака молочной железы.

Клинический случай

Пациентка 42 лет обратилась в клинику с жалобами на пальпируемое образование в правой молочной железе. На догоспитальном этапе выполнена маммография. Структура ткани молочной железы неоднородная с преобладанием фиброзно-железистой ткани (ACR-тип), на этом фоне в верхнем наружном квадранте в задней трети определяется дольчатая ткань с полициклическими четкими контурами, зоной про­светления вокруг, размером 34,4 × 29 мм. Данная рентгенологическая картина интерпретирована как фиброаденома. При УЗИ в верхненаружном квадранте определяется плотный узел 35 × 20 мм. При цитологическом исследовании атипии не обнаружено. В марте 2021 г. больной выполнена секторальная резекция правой молочной железы.

При макроскопическом исследовании сектора молочной железы 80 × 65 мм на разрезе определяется плотный узел с четкими краями размером 40 × 35 мм. При микроскопическом исследовании образование представлено криброзными и тубулярными структурами (рис. 1). При ИГХ-исследовании: в опухолевых комплексах отмечается коэкспрессия миоэпителиальных маркеров, таких как р40, calponin (рис. 2, А), CK5/6 (рис. 2, Б) и эпителиального маркера СК7 (рис. 2, В), отмечается выраженная экспрессия CD117 (рис. 2, Г). При оценке рецепторного статуса в единичных клетках слабая экспрессия эстроген-рецепторов (рис. 3, А) и слабая/умеренная экспрессия прогестерон-рецепторов не более чем в 10% клеток. Отсутствует экспрессия HER2. Индекс пролиферативной активности Ki-67 – 26% (рис. 3, Б).

С учетом гистологической и иммуногистохимической картины был выставлен диагноз: аденокистозная карцинома молочной железы, рТ2.

Пациентка выписана под наблюдение онколога по месту жительства.

Обсуждение

Аденокистозная карцинома молочной железы – крайне редкая опухоль и часто является гистологической находкой. По данным N. Bhutani и соавт. [9], АКР не имеет рентгенологических и ультра­звуковых особенностей и может быть ошибочно принята за доброкачественный процесс, как и в нашем случае. Кальцинаты не свойственны, опухоль представлена солидным гиповаскуляризированным узлом с неровными краями размером от 10 до 30 мм. Однако описаны случаи, где опухоль была округлой формы с достаточно четким краем. В нашем случае опухоль имела хорошо визуализируемый край, размер же несколько превышал средние значения, описанные в литературе, и составлял 40 × 35 мм.

По данным C. Marchiò и соавт. [10], гистологически АКР представлен различной архитектурой. Встречаются криброзные и тубулярные, трабекулярные и солидные элементы. В нашем наблюдении опухоль имела в большинстве своем криброзный и тубулярный характер роста. По данным T. Bonacho и соавт. [11], опухоль состоит из двух популяций клеток – базальных и эпителиальных. В базальных отмечается позитивная экспрессия миоэпителиальных маркеров (Ck14, Ck17, vimentin, S-100, actin, calponin, p63), в эпителиальном компоненте отмечается позитивная реакция с СК7 и CD117. При ИГХ-исследовании в нашем случае отмечалась также коэкспрессия базальных и миоэпителиальных маркеров в клетках опухоли, обращала на себя внимание выраженная экспрессия CD117, что отличает данный тип опухоли от других разновидностей карцином МЖ. В публикации L. Liu и соавт. [12] представлены данные, что АКР – это тройной негативный молекулярный тип, однако в 15,4% случаев выявлен люминальный молекулярный тип. В нашем наблюдении была выявлена рассеянная слабая экспрессия люминальных рецепторов менее чем в 10% опухолевых клеток. По литературным данным, локальный рецидив бывает редко (3–18%), метастатическое поражение подмышечных лимфатических узлов встречается менее чем в 2% случаев.

Заключение

АКР – достаточно редкий гистологический тип рака молочной железы с хорошим прогнозом. Но несмотря на это, необходимо дальнейшее изучение данной формы рака для совершенствования протоколов терапии.