количество статей
6605
Загрузка...
Теория

Диагностика и лечение двигательных расстройств у детей раннего возраста

Зыков В.П. (д.м.н., проф.), ГОУ ДПО «РМАПО» Росздрава, Москва;
Ахмадов Т.З. (к.м.н., проф.), Чеченский государственный университет, Грозный;
Нестерова С.И. (к.м.н.), Центр китайской медицины, Москва;
Сафонов Д.Л. (к.м.н.), ГОУ ДПО «РМАПО» Росздрава, Москва
"ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Педиатрия" спецвыпуск
  • Аннотация
  • Статья
  • Ссылки
В статье приведены современные взгляды на проблему двигательных нарушений у детей раннего возраста. В клинической диагностике большая роль отводится анализу неонатальных факторов риска и психомоторного развития ребенка. 

Рекомендуется использовать календарный метод оценки развития детей грудного возраста, фрагменты метода Прехтла, нейровизуализацию, включающую нейросонографию (НСГ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), зрительные вызванные потенциалы для подтверждения церебральных зрительных нарушений. Целесообразно начинать кинезотерапию и физиотерапию уже в первые месяцы жизни ребенка с двигательными нарушениями.
  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: психоневрологические заболевания у детей, психомоторное развитие, болезни нервной системы, педиатрия
В статье приведены современные взгляды на проблему двигательных нарушений у детей раннего возраста. В клинической диагностике большая роль отводится анализу неонатальных факторов риска и психомоторного развития ребенка. 

Рекомендуется использовать календарный метод оценки развития детей грудного возраста, фрагменты метода Прехтла, нейровизуализацию, включающую нейросонографию (НСГ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), зрительные вызванные потенциалы для подтверждения церебральных зрительных нарушений. Целесообразно начинать кинезотерапию и физиотерапию уже в первые месяцы жизни ребенка с двигательными нарушениями.
Таблица 1. Этиология двигательных нарушений у детей раннего возраста
Таблица 1. Этиология двигательных нарушений у детей раннего возраста
Таблица 2. Календарь психомоторного развития
Таблица 2. Календарь психомоторного развития
Таблица 3. Методы обследования детей с ДР и нарушением ПМР
Таблица 3. Методы обследования детей с ДР и нарушением ПМР
Таблица 4. Лечение двигательных нарушений у детей раннего возраста
Таблица 4. Лечение двигательных нарушений у детей раннего возраста
Таблица 5. Реабилитационные мероприятия при ДР и нарушениях ПМР
Таблица 5. Реабилитационные мероприятия при ДР и нарушениях ПМР
Двигательные расстройства (ДР) проявляются умеренными и тяжелыми нарушениями мышечного тонуса, формирования позы, объема движений и моторных навыков [1]. Клиническая диагностика двигательных нарушений у детей раннего возраста связана с определенными трудностями, причины которых заключаются в следующем:
  • отсроченная манифестация клинического фенотипа синдрома двигательных расстройств;
  • высокая частота перинатальных инсультов, которые не проявляются в неонатальный период (клинически «немой» инсульт), – до 40% случаев;
  • 50–70% диагностируемых ДР формируются в антенатальном периоде онтогенеза нервной системы.
Клиническая картина ДР включает следующие нарушения, на которые следует обращать внимание при осмотре ребенка. Основные критерии:
  • ограничение объема движений конечностей;
  • нарушения мышечного тонуса;
  • изменения рефлекторной сферы.
Дополнительные критерии:
  • нарушения саккадических движений глаз и фиксации взора;
  • задержка психомоторного развития;
  • отсутствие редукции врожденного симметричного шейно-тонического и лабиринтно-тонического рефлекса к 1-му месяцу жизни у доношенного ребенка.
Тяжесть двигательных нарушений связана с длительностью воздействия повреждающего фактора на онтогенез двигательной коры: слои и борозды образуются на 25–30-й неделе гестации, 6-слойная архитектоника моторной коры формируется к 30–32-й неделе, извилины долей мозга образуются к 39–40 неделям антенатального периода, а дополнительные безымянные извилины – к 12 месяцам жизни ребенка. Повреждение мозга, особенно в пределах моторных зон коры мозга, в период до 30–32-й недели может катастрофически повлиять на постнатальный онтогенез моторных функций нервной системы. Процесс аксодендритного ветвления активно протекает в первые 2–3 месяца жизни и является основой образования функциональных систем мозга. Миелинизация пирамидных и парапирамидных трактов происходит к 4–6-му месяцу постнатального развития и соответствует срокам клинической манифестации спастического синдрома (первое полугодие жизни). У недоношенных детей 28–32-й недели гестации центральный парез характеризуется сменой гипотонического синдрома на спастический к 2–6 месяцам постнатальной жизни. Ранним клиническим симптомом врожденных и приобретенных повреждений мозга является нарушение психомоторного развития, задержка редукции врожденных рефлексов [2]. По нашим наблюдениям, в норме у доношенных детей симметричный шейно-тонический рефлекс (СШТР) и лабиринтно-тонический рефлекс (ЛТР) к первому месяцу жизни исчезают. Выделяют следующие анамнестические неонатальные факторы риска развития энцефалопатии и двигательных нарушений
[3, 4, 5, 6].
  1. Оценка по шкале Апгар у ребенка на 5-й минуте жизни < 5 баллов.
  2. Проведение искусственной вентиляции легких у новорожденного более двух суток.
  3. Показатели pО2 пуповинной крови < 60 мм рт. ст., рН < 7,2.
  4. Режимы избыточной гипероксигенации и гипокапнии.
  5. Состояние после неонатального шока, коматозного состояния.
  6. Неонатальные судороги.
  7. Антифосфолипидный синдром беременных.
  8. Мужской пол.
  9. Низкая степень доношенности и низкий вес.
  10. Повреждения мозга, установленные в неонатальном периоде: гидроцефалия, менингит.
  11. Преждевременный разрыв плодного пузыря.
Этиология двигательных нарушений у детей представлена в таблице 1 [7, 8, 9, 10]. Если в антенатальном периоде ведущую роль играют дисгенезии мозга, внутриутробные инфекции, инсульты, то в неонатальном периоде – гипоксическо-ишемические энцефалопатии (ГИЭ), перивентрикулярные кровоизлияния, артериальные и венозные инсульты. При прогрессировании у ребенка ДР (нарастание спастических нарушений, появление дистоний, гиперкинезов) необходимо провести диагностику нейрометаболических заболеваний нервной системы. Двигательные нарушения могут быть представлены следующими синдромами:
  • гипотонический синдром чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический синдром к 3–6 месяцам; другой вариант трансформации – в атонически-астатический синдром (симметричное ограничение объема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
  • спастическая диплегия: снижение объема движений, мышечной силы в нижних конечностях, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
  • спастическая гемиплегия характеризуется односторонним поражением конечностей, могут развиваться трофические нарушения, что приводит к уменьшению длины конечностей;
  • тетрапарез, тетраплегия: нарушения движений в руках и ногах с тонусными расстройствами по спастическому, гипотоническому и сочетанному типу;
  • дистонический синдром: повышение тонуса связано с изменением положения тела (в основном с горизонтального на вертикальное), что обусловлено паттерном нередуцированных шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
  • гиперкинетический синдром: атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев. Отсроченная клиническая манифестация этих синдромов обусловлена сроками миелинизации стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» с врожденной гипоплазией базальных ганглиев гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
  • восковая ригидность: мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения медленные, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой формой ГИЭ и при декортикации;
  • опистотонус: повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
  • синдром «гибкого ребенка» («вялого ребенка») встречается при гипоксической энцефаломиелопатии, спинальной амиотрофии I типа, врожденной миопатии, спинальной натальной травме, нейрометаболических заболеваниях. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки.
Доброкачественные моторные феномены у детей грудного возраста: гестационная умеренная гипотония у недоношенных, тонус нормализуется к 4–6 месяцам, дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации ребенка, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, при возбуждении и плаче наблюдается тремор рук, головы, подбородка.


Диагностика психомоторных нарушений

Нарушение психомоторного развития проявляется задержкой редукции безусловных рефлексов и замедленным формированием условных рефлексов. Нарушается формирование корковых функций: отмечается отсутствие исследовательского интереса к игрушкам, к окружающим, бедность эмоций, отсутствует предметно-манипуляционная деятельность, наблюдается задержка формирования импрессивной и экспрессивной речи, игровой деятельности. Задержка моторного развития тесно связана с психическими навыками. Оценку психомоторного развития (ПМР) предлагается проводить по календарю критических сроков в 1, 3, 6, 9 и 12-й месяцы (табл. 2). Календарный метод заключается в определении соответствия хронологического возраста ребенка возрастному стандарту психомоторных навыков. В приведенном календаре представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов и динамика цепных установочных рефлексов на голову и туловище, отражены наиболее важные этапы двигательного и психического развития. Повреждение 3–5 слоев двигательной коры нарушает постнатальный онтогенез, нередуцируемые врожденные рефлексы, препятствует становлению цепных рефлексов, что, в свою очередь, тормозит развитие психомоторных навыков. В возрасте 4 недель у грудного ребенка цепная реакция разгибания головы при опоре является важным индикатором реализации программы вертикализации. В 1-м столбце таблицы 2 помещены нормативы окружности головы, веса ребенка и времени бодрствования в течение суток, что помогает врачу правильно оценить возрастные показатели и своевременно провести скрининг у маловесных детей с микроцефалией на наличие хромосомных и генетических синдромов, а также подумать об исключении нейрометаболических заболеваний – аминоацидопатии, органические ацидурии, митоходриальные и пероксикомные болезни.

При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР («темповая» задержка). Задержка отдельных моторных навыков наблюдается при рахите, у детей, перенесших соматические заболевания. Исходом такой формы ПМР, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации. В то же время наличие у доношенного трехмесячного ребенка психомоторного статуса, соответствующего 4 неделям развития, может быть тревожным симптомом отклонений в ПМР. Отставание в развитии на 3–6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования с целью поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных неонатальной гипоксическо-ишемической энцефалопатией (НГИЭ) с лейкомаляцией, перивентрикулярным кровоизлиянием (ПВК) II степени, у детей, перенесших менингит, при эпилепсии, генных синдромах, дисгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии ребенка более 6 месяцев – сочетается с пороками мозга: аплазией лобных долей, мозжечка, ГИЭ и ПВК III степени, нарушениями обмена аминокислот и органических кислот, некротической энцефалопатией, лейкодистрофией, туберозным склерозом, хромосомными и генными синдромами, внутриутробными энцефалитами, врожденным гипотиреозом.

В странах Западной Европы для оценки спонтанной двигательной активности ребенка грудного возраста применяется метод Прехтла [12]. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30–60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3–5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука – лицо», «рука – рука», «нога – нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2–4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2–3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3–5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety). К нейрофизиологическим методам диагностики психомоторных нарушений относятся следующие (табл. 3) [13, 14, 15, 16]: 
  • электроэнцефалография (ЭЭГ) с топографическим картированием позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ- ритмов. С двух месяцев в норме появляются «сонные веретена», исчезает дельта-активность;
  • слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
  • зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
  • электромиография и электронейромиография позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до шестимесячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически-астатическим синдромом и грубой спастикой.
Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) – определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спинномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):
  • аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетонурию, гомоцистинурию, глицинемию и др.;
  • анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, мукополисахаридозы;
  • показаниями на цитогенетическое исследование являются дисморфии (3–5), отставание психомоторного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных в семье обследуемого.

Терапия двигательных расстройств и нарушений психомоторного развития

В терапии двигательных расстройств и нарушений ПМР наиболее часто используются физические факторы и медикаментозные методы лечения. Из медикаментозных средств используются: при центральных парезах – гопантеновая кислота 125 мг в сутки в 2 приема; при спастических формах парезов у детей с 12 месяцев – баклофен 0,5–1 мг/кг, мидокалм 5 мг/кг в сутки, с двух лет – ботулинотерапия; при задержке психомоторного развития – гопантеновая кислота 125 мг в сутки в 2 приема, пиритинол 10 мг/кг ежедневно [7], кортексин 0,5 мг/кг в/м (табл. 4).


При наличии ригидности и спастичности назначают тепловые процедуры.

В восстановительном периоде проводятся реабилитационные мероприятия, необходимо обучить родителей основным из них (укладки, занятия на мяче, подготовка к массажу). В последующем укладки и занятия на мяче необходимо сочетать с проведением массажа, гимнастикой и физиотерапией, стимуляцией зрительного и слухового анализатора (табл. 5) [22, 23, 24]. Проводится логопедическая диагностика кинестетических функций языкоглоточной мускулатуры с 6 месяцев и занятия по развитию речи. Среди физических методов хорошо зарекомендовали себя кинезотерапия, методика Войта, Бобат-терапия, терапия вызванных движений в паретичных и здоровых конечностях. Терапия вызванных движений предполагает ежедневное, в течение 6 часов, воспроизведение движений в паретичных конечностях у больных с гемипарезом, курс лечения составляет 21 день [21]. Кроме этого, рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика при плексопатиях).
  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: психоневрологические заболевания у детей, психомоторное развитие, болезни нервной системы, педиатрия
1. Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor disorders: Assessement and Intervention for Young Children (0–3 years). USA, 2006. 322 р.
2. Скворцов И.А. Неврология развития. М.: Литтерра, 2008. 536 c.
3. Барашнев Ю.А. Перинатальная неврология. М.: Триада-Х, 2001. 640 c.
4. Saudubray J.M., Charpentier C. Clinical phenotypes: diagnosis/algorithms // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / Ed. by C. Scriver, A. Beaudet, W. Sly, D. Valle. New York: McGraw-Hill, 2001. P. 1327–1403.
5. Klinger G., Beyene J., Shah P., Perlman M. Do hyperoxaemia and hypocapnia add to the risk of brain injury after intrapartum asphyxia? // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. 2005. Vol. 90. № 1. P. 49–52.
6. Tabarki B.M., Boudhir S., Salem N., Mahjoub T., Trabeisi A., Yacoub M., Selmi H., Essoussi A.S. Neurological outcome of children born to antiphospholipid antibody-positive mothers // Brain Development. 2002. Vol. 24. № 6. Abstract FP-K-067.
7. Диагностика и лечение болезней нервной системы у детей / Под ред. В.П. Зыкова. М.: Триада-Х, 2009. 412 с.
8. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология. СПб.: Питер, 2002. 382 с.
9. Volpe J.J. Neurology of the Newborn. 5 edition. Philadelphia, 2008. 1094 p.
10. Якунин Ю.А., Ямпольская Э.И., Кипнис С.Л., Сысоева И.М. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. М.: Медицина, 1979.
11. Журба Л.Т., Мастюкова Е.А. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. М. Медицина, 1999.
12. Einspieler C., Bos A.F., Ferrari F., Cioni G., Prechtl H.F.R. Prechtl’s method on the qualitative assessment of general movements in preterm, term and young infants. London, UK: McKeith Press, 2004.
13. Иова А.С., Гармашов Ю.А., Андрущенко Н.В., Паутницкая Т.С. Ультрасонография в нейропедиатрии (новые возможности и перспективы): Ультрасонографический атлас. СПб., 1997. 160 с.
14. Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей. М.: Видар-М, 2000. 136 c.
15. Макарова Е.А., Здвижкова В.Н., Мартынюк. В.Ю., Швейкина В.Б. Перивентрикулярная лейкомаляция: факторы риска и прогноза // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: Материалы II Российского конгресса. М., 2003.
16. Панов В.О. и др. Магнитно-резонансная томография в перинатальной неврологии и у детей раннего возраста у детей // Материалы IV Российского форума «Мать и дитя». М., 2002. С. 522–524.
17. Veliсkoviс P. New advances in treatment of cerebral palsy // Neuropediatrics. 2006. Vol. 26. P. 56.
18. Булахова С.А., Беликова Д.В. Лечение перинатальных поражений нервной системы у детей раннего возраста: фармакотерапевтический эффект гопантеновой кислоты // Consilium medicum. Приложение. Педиатрия. 2007. Т. 9. № 1.С. 11–13.
19. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России. М.: Астра Фарм Сервис, 2007.
20. Романова Т.А., Азина О.Л., Сердюк М.А. Романова В.Д. Опыт применения пептидных препаратов кортексин и ретиналамин в комплексном лечении перинатальных поражений центральной нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста // Материалы конгресса «Человек и лекарство». М., 2007.
21. Taub E., Ramey S.L., DeLuca S., Echols K. Efficacy of constraint-induced movement therapy for children with cerebral palsy with asymmetric motor impairment // Pediatrics. 2004. Vol. 113. № 2. P. 305–312.
22. Скворцов И.А., Хавкун Л.А., Устинова Е.В., Ильин Л.Б. Комплексная стимуляция статико-моторного и психоречевого развития детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1989. № 8. С. 23–27
23. Приходько О.Г., Моисеева Т.Ю. Дети с двигательными нарушениями: коррекционная работа на первом году жизни: Методическое пособие. М.: Полиграф. сервис, 2003. 95 с.
24. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. М.: Закон и порядок, 2007. 612 с.