Диагностика и лечение двигательных расстройств у детей раннего возраста

• гипотонический синдром чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический синдром к 3–6 месяцам; другой вариант трансформации – в атонически-астатический синдром (симметричное ограничение объема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
• спастическая диплегия: снижение объема движений, мышечной силы в нижних конечностях, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
• спастическая гемиплегия характеризуется односторонним поражением конечностей, могут развиваться трофические нарушения, что приводит к уменьшению длины конечностей;
• тетрапарез, тетраплегия: нарушения движений в руках и ногах с тонусными расстройствами по спастическому, гипотоническому и сочетанному типу;
• дистонический синдром: повышение тонуса связано с изменением положения тела (в основном с горизонтального на вертикальное), что обусловлено паттерном нередуцированных шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
• гиперкинетический синдром: атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев. Отсроченная клиническая манифестация этих синдромов обусловлена сроками миелинизации стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» с врожденной гипоплазией базальных ганглиев гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
• восковая ригидность: мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения медленные, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой формой ГИЭ и при декортикации;
• опистотонус: повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
• синдром «гибкого ребенка» («вялого ребенка») встречается при гипоксической энцефаломиелопатии, спинальной амиотрофии I типа, врожденной миопатии, спинальной натальной травме, нейрометаболических заболеваниях. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки.

Доброкачественные моторные феномены у детей грудного возраста: гестационная умеренная гипотония у недоношенных, тонус нормализуется к 4–6 месяцам, дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации ребенка, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, при возбуждении и плаче наблюдается тремор рук, головы, подбородка.

Диагностика психомоторных нарушений

Нарушение психомоторного развития проявляется задержкой редукции безусловных рефлексов и замедленным формированием условных рефлексов. Нарушается формирование корковых функций: отмечается отсутствие исследовательского интереса к игрушкам, к окружающим, бедность эмоций, отсутствует предметно-манипуляционная деятельность, наблюдается задержка формирования импрессивной и экспрессивной речи, игровой деятельности. Задержка моторного развития тесно связана с психическими навыками. Оценку психомоторного развития (ПМР) предлагается проводить по календарю критических сроков в 1, 3, 6, 9 и 12-й месяцы (табл. 2). Календарный метод заключается в определении соответствия хронологического возраста ребенка возрастному стандарту психомоторных навыков. В приведенном календаре представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов и динамика цепных установочных рефлексов на голову и туловище, отражены наиболее важные этапы двигательного и психического развития. Повреждение 3–5 слоев двигательной коры нарушает постнатальный онтогенез, нередуцируемые врожденные рефлексы, препятствует становлению цепных рефлексов, что, в свою очередь, тормозит развитие психомоторных навыков. В возрасте 4 недель у грудного ребенка цепная реакция разгибания головы при опоре является важным индикатором реализации программы вертикализации. В 1-м столбце таблицы 2 помещены нормативы окружности головы, веса ребенка и времени бодрствования в течение суток, что помогает врачу правильно оценить возрастные показатели и своевременно провести скрининг у маловесных детей с микроцефалией на наличие хромосомных и генетических синдромов, а также подумать об исключении нейрометаболических заболеваний – аминоацидопатии, органические ацидурии, митоходриальные и пероксикомные болезни.

При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР («темповая» задержка). Задержка отдельных моторных навыков наблюдается при рахите, у детей, перенесших соматические заболевания. Исходом такой формы ПМР, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации. В то же время наличие у доношенного трехмесячного ребенка психомоторного статуса, соответствующего 4 неделям развития, может быть тревожным симптомом отклонений в ПМР. Отставание в развитии на 3–6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования с целью поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных неонатальной гипоксическо-ишемической энцефалопатией (НГИЭ) с лейкомаляцией, перивентрикулярным кровоизлиянием (ПВК) II степени, у детей, перенесших менингит, при эпилепсии, генных синдромах, дисгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии ребенка более 6 месяцев – сочетается с пороками мозга: аплазией лобных долей, мозжечка, ГИЭ и ПВК III степени, нарушениями обмена аминокислот и органических кислот, некротической энцефалопатией, лейкодистрофией, туберозным склерозом, хромосомными и генными синдромами, внутриутробными энцефалитами, врожденным гипотиреозом.

В странах Западной Европы для оценки спонтанной двигательной активности ребенка грудного возраста применяется метод Прехтла [12]. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30–60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3–5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука – лицо», «рука – рука», «нога – нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2–4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2–3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3–5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety). К нейрофизиологическим методам диагностики психомоторных нарушений относятся следующие (табл. 3) [13, 14, 15, 16]: 

• электроэнцефалография (ЭЭГ) с топографическим картированием позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ- ритмов. С двух месяцев в норме появляются «сонные веретена», исчезает дельта-активность;
• слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
• зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
• электромиография и электронейромиография позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до шестимесячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически-астатическим синдромом и грубой спастикой.

Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) – определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спинномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):

• аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетонурию, гомоцистинурию, глицинемию и др.;
• анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, мукополисахаридозы;
• показаниями на цитогенетическое исследование являются дисморфии (3–5), отставание психомоторного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных в семье обследуемого.

Терапия двигательных расстройств и нарушений психомоторного развития

В терапии двигательных расстройств и нарушений ПМР наиболее часто используются физические факторы и медикаментозные методы лечения. Из медикаментозных средств используются: при центральных парезах – гопантеновая кислота 125 мг в сутки в 2 приема; при спастических формах парезов у детей с 12 месяцев – баклофен 0,5–1 мг/кг, мидокалм 5 мг/кг в сутки, с двух лет – ботулинотерапия; при задержке психомоторного развития – гопантеновая кислота 125 мг в сутки в 2 приема, пиритинол 10 мг/кг ежедневно [7], кортексин 0,5 мг/кг в/м (табл. 4).

При наличии ригидности и спастичности назначают тепловые процедуры.

В восстановительном периоде проводятся реабилитационные мероприятия, необходимо обучить родителей основным из них (укладки, занятия на мяче, подготовка к массажу). В последующем укладки и занятия на мяче необходимо сочетать с проведением массажа, гимнастикой и физиотерапией, стимуляцией зрительного и слухового анализатора (табл. 5) [22, 23, 24]. Проводится логопедическая диагностика кинестетических функций языкоглоточной мускулатуры с 6 месяцев и занятия по развитию речи. Среди физических методов хорошо зарекомендовали себя кинезотерапия, методика Войта, Бобат-терапия, терапия вызванных движений в паретичных и здоровых конечностях. Терапия вызванных движений предполагает ежедневное, в течение 6 часов, воспроизведение движений в паретичных конечностях у больных с гемипарезом, курс лечения составляет 21 день [21]. Кроме этого, рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика при плексопатиях).