Обзор номенклатур дерматозов вульвовагинальной области

Таблица 1. Патоморфологические изменения при заболеваниях вульвы (ISSVD, 2006)

Таблица 2. Клиническая классификация проявлений в области вульвы при дерматологических нарушениях ISSVD, 2011 (по [13])

Окончание табл. 2

Введение

Вульва является крайне сложной анатомической областью, так как имеет достаточно специфическую топографию, которая включает несколько анатомических структур.  Вследствие сложных морфологических и функциональных особенностей вульва подвержена широкому спектру заболеваний (как инфекционных, так и неинфекционных). Зачастую поражения вульвы являются частью генерализованного патологического процесса с высыпаниями (атопический дерматит, псориаз, экзема), затрагивающими другие анатомические области. Некоторые дерматозы характерны только для аногенитальной зоны, например плазмоклеточный вульвит Зуна, другие проявляются и на вульве, и на иных областях кожи, однако вульва является для таких категорий дерматозов (например, склероатрофический лихен) самой распространенной локализацией.

Диагностика заболеваний вульвы может быть затруднена, так как классическое течение дерматозов изменяется вследствие ряда особенностей данной области: разная степень кератинизации эпителия, окклюзия и мацерация кожным салом, потом и вагинальным отделяемым, высокий рH кожи (результат расщепления мочевой кислоты бактериальными уреазами с образованием аммиака), трение [2].

Для эффективного проведения дифференциальной диагностики, постановки правильного диагноза необходимо знание номенклатуры патологий. Дерматологическая классификация дерматозов вульвы включает восемь групп нозологий:

• неинфекционные дерматозы;
• инфекционные дерматозы;
• дерматомикозы;
• кератозы;
• нарушения пигментации кожи;
• новообразования;
• дерматозоонозы;
• болезни желез кожи.

На протяжении длительного времени существовали различные классификации дерматозов вульвы, которые ранее назывались дистрофическими процессами. В 1987 г. на съезде Международного общества по изучению болезней вульвы (ISSVD) была предложена новая классификация этих поражений. Прежний термин «дистрофии» был заменен на «неопухолевые эпителиальные поражения кожи и слизистой оболочки вульвы». Появились новые определения: плоскоклеточная гиперплазия, склероатрофический лишай и другие дерматозы [1].

В связи с большой вариабельностью и разночтениями между клиническими и гистологическими диагнозами в 1993 г. специалистами ISSVD и Международного общества по гинекологической патологии (ISGP) была разработана и принята новая классификация заболеваний вульвы, в основе которой лежат патоморфологические изменения тканей наружных женских половых органов [3].

Патоморфологическая классификация дерматозов вульвы (1993)

I. Доброкачественные поражения вульвы:

• склероатрофический лихен;
• плоскоклеточная гиперплазия;
• другие дерматозы.

II. Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN).

1. Плоскоклеточная вульварная интраэпителиальная неоплазия:

• VIN I – легкая дисплазия вульвы;
• VIN II – умеренно выраженная дисплазия вульвы;
• VIN III – тяжелая дисплазия и рак in situ.

2. Неплоскоклеточная вульварная интраэпителиальная неоплазия:

• болезнь Педжета;
• меланома in situ.

III. Инвазивный рак.

Наряду с этой классификацией, получившей достаточно широкое распространение, используются и другие.

Классификация Реймонда X. Кауфманна  солитарных доброкачественных новообразований вульвы

1. Эпидермального происхождения:

• аногенитальные бородавки;
• контагиозный моллюск;
• акрохордон;
• себорейный кератоз;
• невус;
• кератоакантома.

2. Происходящие из придатков кожи:

• гидроаденома;
• аденома сальной железы;
• базальноклеточный рак.

3. Мезодермального происхождения:

• фиброма;
• липома;
• нейрофиброма;
• лейомиома;
• гранулезоклеточная опухоль;
• гемангиома;
• пиогенная гранулема;
• лимфангиома;
• другие мезодермальные опухоли;
• полипы.

4. Опухоли, происходящие из больших и малых желез преддверия.

5. Опухоли, происходящие из мочеиспускательного канала.

В 2003 г. ВОЗ выделила два типа VIN – кондиломатозный/базалиомный и простой.

В 2004 г. ISSVD приняло решение об отказе от использования термина VIN I, так как клинико-морфологические характеристики данного поражения не подтверждают его роли в развитии рака вульвы. ISSVD классифицирует VIN на обычный и дифференцированный типы.

В 2005 г. Medeiros и соавт. предложили, подобно цитологической классификации шейки матки Bethesda, разделение на низкодифференцированные вульварные интраэпителиальные поражения (high-grade VILs) и высокодифференцированные вульварные интраэпителиальные поражения (low-grade VILs) [4–6].

Классификации вульварной интраэпителиальной неоплазии

1. Классификация ВОЗ (2003):

• VIN I, II, III (кондиломатозный/базалиомный тип);
• VIN I, II, III (простой тип).

2. Классификация ISSVD (2004):

• VIN II, обычный тип;
• кондиломатозный тип;
• базалиомный тип;
• смешанный тип;
• VIN III, дифференцированный тип.

3. Классификация Medeiros и соавт. (2005):

• высокодифференцированные вульварные интраэпителиальные поражения (low-grade VILs);
• низкодифференцированные вульварные интраэпителиальные поражения (high-grade VILs).

В 2006 г. Международным обществом по изучению болезней вульвы и влагалища (The International Society for the Study of Vulvovaginal Disease, ISSVD) в целях стандартизации номенклатуры неинфекционных заболеваний данной области была предложена их гистологическая классификация. Авторы номенклатуры подчеркнули важность сопоставления патоморфологии и клинических проявлений [7–9] (табл. 1).

В 2011 г. на XXI Всемирном конгрессе ISSVD была представлена новая клиническая классификация дерматозов вульвы [10–13]. Основные критерии данной классификации – морфология и цвет элементов (табл. 2).

Заключение

Основная проблема в изучении дерматозов аногенитальной области заключается в многообразии клинических проявлений одного и того же заболевания, обусловленном сложной спецификой тканевого строения и топографии. К сожалению, в настоящее время нет единой номенклатуры заболеваний вульвы. Чтобы свести воедино клинические и патоморфологические классификации, необходимо дальнейшее изучение данной проблемы. Для разработки качественной клинико-морфологической классификации, охватывающей все многообразие процессов в аногенитальной области, необходимо дальнейшее накопление материала.