Акральная лентигинозная меланома

Рис. 1. Больная К., 63 года: акральная меланома

Рис. 2. Больная В., 58 лет: акральная меланома (клиническое (А) и дерматоскопическое (Б) изображение)

Рис. 3. Больная Р., 57 лет: беспигментная меланома на фоне невуса кожи стопы (клиническое (А) и дерматоскопическое (Б) изображение)

Рис. 4. Больная В., 61 год: акральная лентигинозная меланома (клиническое (А) и дерматоскопическое (Б) изображение)

Рис. 5. Больная Ф., 62 года: подногтевая меланома (клиническое (А) и дерматоскопическое (Б) изображение)

Рис. 6. Больная Ж., 48 лет: ранняя акральная лентигинозная меланома кожи стопы, максимальный линейный размер – 4 мм, стадия IА (дерматоскопическое изображение)

Рис. 7. Больной П., 24 года: пиогенная гранулема (дольчатая гемангиома) – сосудистая гиперплазия

В 1976 г. R.J. Reed впервые описал акральную лентигинозную меланому и отметил ее более высокую распространенность среди чернокожих [1]. Доля акральной лентигинозной меланомы значительно варьируется в разных регионах мира, даже с учетом различий дизайна сбора информации в ряде последних исследований.

В крупном американском популяционном исследовании [2] установлено, что в структуре общей онкологической заболеваемости на долю акральной меланомы приходится 2–3%, пяти- и десятилетняя выживаемость достигает 80,3 и 67,5% соответственно (для сравнения: при меланоме в целом – 91,3 и 87,5% соответственно).

В структуре заболевших на территории центральной и северо-восточной частей Бразилии с 2000 по 2010 г. доля акральной лентигинозной меланомы составляла 10,6% [3].

По данным британских исследователей [4], встречаемость акральной лентигинозной меланомы не зависит от степени инсоляции, заболевание одинаково распространено среди представителей светлокожей и темнокожей субпопуляции.

Согласно результатам китайского исследования [5], среди пациентов, обратившихся в 2006–2010 гг. в Пекинский онкологический центр по поводу меланомы, 41,8% имели акральную лентигинозную меланому.

Данные о распространенности меланомы кожи согласуются с результатами других азиатских исследований [5–7], но отличаются по эндемичным районам, в которых на долю акральной лентигинозной меланомы приходится 2–3% [8, 9].

Показатель распространенности акральной лентигинозной меланомы в Турции (13,2%) превышает аналогичные показатели в западных странах [10].

По нашим наблюдениям [11], акральная меланома встречается у 10,5% больных. Среди них преобладают женщины (76%) среднего возраста (48,3 года). Опухоли чаще локализуются в области стоп (74%) (рис. 1–3), из них 22% составляют подногтевые меланомы (рис. 4), и в большинстве случаев развиваются de novo [4, 12, 13].

Чаще ошибки в диагностике меланомы имеют место именно при акральной лентигинозной меланоме, причем при подногтевых локализациях меланомы частота врачебных ошибок составляет 25–60% (рис. 4) [11, 14].

И.В. Селюжицкий и соавт. [14] в течение 15 лет наблюдали за 18 пациентами с подногтевой меланомой (2,5% всех больных меланомой кожи). Во всех случаях отмечалось поражение первого пальца кистей и стоп, последних в два раза чаще. При этом предшествующая механическая травма далеко не во всех случаях служила провоцирующим фактором развития меланомы. Сроки от появления первых симптомов заболевания до госпитализации в онкологическое лечебное учреждение составили от двух месяцев до пяти лет, чаще один-два года. До госпитализации больные, находившиеся под наблюдением дерматовенерологов и хирургов, получали лечение в амбулаторных условиях, где кроме лечения по поводу предполагаемого микоза, паронихии, вросшего ногтя, панариция, подногтевой гематомы проводилась антимикробная или антимикотическая терапия. После безуспешной консервативной терапии у 14 больных была удалена ногтевая пластинка без последующего гистологического исследования тканей ногтевого ложа. При этом у троих пациентов эта операция была выполнена в педикюрном кабинете. В большинстве случаев больные были направлены к онкологу с запущенной клинической картиной, четверо из них по поводу увеличения регионарных лимфатических узлов.

Подногтевая меланома на начальных этапах развития обычно проявляется подногтевым пятном темного цвета либо продольными полосами коричневого или темно-синего цвета. Далее по ходу полос на ногтевой пластинке появляются трещины с ее последующим разрушением вплоть до полного отторжения, быстрым ростом грануляций на ее месте, иногда грибовидной формы, синевато-черного цвета с инфильтрацией подлежащих и окружающих тканей (рис. 5). Наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов.

Г.Т. Кудрявцева и соавт. [12] наблюдали за 13 пациентами с подногтевой меланомой. У десяти из них к началу лечения отмечалась развернутая стадия заболевания, в анамнезе – один-два ошибочных диагноза и ни одного морфологического исследования.

По мнению других авторов [15], подногтевые варианты в начальной стадии опухолевого процесса клинически выглядят как меланонихия. Согласно полученным результатам, во всех случаях подногтевой меланомы имел место частичный или полный лизис ногтевого матрикса, в 76% – экзофитные, бугристые разрастания. В каждом втором случае поражения носили амеланотический характер.

По данным Т.Н. Борисовой и Г.Т. Кудрявцевой [16], наблюдавших за 58 больными меланомой кожи акральных локализаций, период от момента ощутимого прогрессирования изменений до начала специфического лечения в среднем составил 2,5 года. Около 70% больных получали лечение, назначенное дерматологами и хирургами, по поводу различных диагнозов (панариций, мозоль, подногтевая или субэпидермальная гематома, микоз). У восьми (14%) пациентов поражение носило амеланотический характер, что еще больше затрудняло клиническую диагностику. Практически у всех больных акральная лентигинозная меланома развивалась de novo, лишь у одного пациента на протяжении более чем 20 лет имела место меланонихия.

Послеоперационное гистологическое исследование показало наличие тонкой (менее 1 мм) меланомы только в пяти (9%) случаях – стадия IА. В 14% случаев наблюдалась стадия IB (рис. 6). У 50,6% больных меланома кожи диагностирована на стадии II, у 21% – на стадии III.

Причиной ошибок в диагностике акральной лентигинозной меланомы и последующей неадекватной тактики лечения может быть сочетание акральной лентигинозной меланомы с другими заболеваниями кожи в области стоп [11, 13]. Поэтому дерматологи, сосредоточиваясь на более привычной для них патологии кожи (очаговом гиперкератозе, микозе стоп, онихомикозе, хронической гиперкератотической экземе, кератодермии), не придают значения пигментным новообразованиям.

Нередко (до 25,0% случаев) на амбулаторных этапах диагностики акральную лентигинозную меланому ошибочно принимают за пиогенную гранулему. Это доброкачественное сосудистое новообразование кожи, обычно возникающее именно на акральных участках, после травмы на клинически неизмененной коже в процессе эволюции может изменить свой типичный красновато-вишневый цвет и приобрести фиолетово-синий и даже темно-коричневый оттенок (рис. 7).

Кровоточивость новообразования, формирование на его поверхности геморрагических корок, присоединение вторичной инфекции и появление признаков воспаления объективно затрудняют визуальную дифференциальную диагностику. В отсутствие надежных дифференциально-диагностических клинических критериев единственно правильным тактическим решением врача, не владеющего методом дерматоскопии, является направление больного к дерматовенерологу для проведения дерматоскопического исследования, затем к онкологу в онкологическое учреждение, где в зависимости от конкретной клинической ситуации будет проведено дополнительное диагностическое обследование с целью верификации диагноза.

Систематический анализ причин позднего выявления меланомы кожи, в том числе ее акральных форм, клинических и тактических ошибок врачей неонкологического профиля, их обсуждение на совместных с онкологами междисциплинарных и/или научно-практических конференциях будут способствовать формированию онкологической настороженности и более ранней диагностике злокачественных опухолей кожи.