Поражение миокарда воспалительной природы и впервые возникшая фибрилляция предсердий при легочном альвеолярном протеинозе: клинический случай

Рис. 1. Компьютерная томография органов грудной клетки при первичном обследовании (19.01.2026 г.).

Рис. 2. Морфологическая картина легочного альвеолярного протеиноза по данным криобиопсии легкого:

Рис. 3. Компьютерная томограмма органов грудной клетки (21.05.2026 г.). Усиление интерстициальных изменений легочной ткани, появление гидроперикарда и небольшого двустороннего плеврального выпота

Рис. 4. Контрольная компьютерная томограмма органов грудной клетки (29.05.2026 г.). Заметны уменьшение площади и плотности участков «матового стекла», регресс зоны консолидации и уменьшение объема гидроперикарда

Таблица 1. Динамика основных кардиологических показателей

Таблица 2. Временная шкала клинического наблюдения

Таблица 3. Дифференциальная диагностика воспалительного поражения миокарда у пациентки с легочным альвеолярным протеинозом

Таблица 4. Ключевые диагностические признаки, позволившие предположить воспалительное поражение миокарда

Рис. 5. Предполагаемый механизм развития воспалительного поражения миокарда у пациентки с легочным альвеолярным протеинозом

Введение

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) представляет собой редкое интерстициальное заболевание легких, характеризующееся нарушением клиренса сурфактанта альвеолярными макрофагами и накоплением в просвете альвеол липопротеинового материала. В большинстве случаев заболевание имеет аутоиммунную природу и связано с образованием антител к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору, что приводит к нарушению функции альвеолярных макрофагов и прогрессирующему ухудшению газообмена [1–4].

Клиническая картина ЛАП хорошо изучена и включает прогрессирующую одышку, кашель, снижение толерантности к физической нагрузке и характерные изменения при компьютерной томографии органов грудной клетки по типу «булыжной мостовой» [1–4]. В то же время сведения о системных проявлениях заболевания, в частности о поражении сердечно-сосудистой системы, ограничены единичными клиническими наблюдениями [2–5]. Возможные механизмы развития кардиальных осложнений при ЛАП остаются недостаточно изученными и могут быть связаны с системной воспалительной реакцией, нарушением иммунной регуляции, действием сурфактантных белков и вторичными гемодинамическими изменениями [2, 4–6].

Особую клиническую проблему представляет развитие воспалительного поражения миокарда, сопровождаемого нарушениями ритма сердца, гидроперикардом и обратимым снижением сократительной функции левого желудочка. Подобные изменения требуют исключения широкого спектра заболеваний, включая ишемическое поражение миокарда, тахикардиомиопатию, инфекционный и аутоиммунный миокардит, стресс-индуцированную кардиомиопатию и другие причины острой сердечной недостаточности [7–11].

Настоящий клинический случай представляет интерес в связи с развитием у пациентки с морфологически подтвержденным ЛАП воспалительного поражения миокарда, сопровождавшегося гидроперикардом, впервые возникшей фибрилляцией предсердий (ФП) и обратимым снижением фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ). Последовательный анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных позволил определить наиболее вероятный механизм поражения миокарда и выбрать оптимальную лечебную тактику.

Клиническое наблюдение

Пациентка Т., 40 лет, обратилась к пульмонологу в феврале 2026 г. с жалобами на периодический кашель с отделением светлой мокроты и одышку при интенсивной физической нагрузке. В течение предшествующего года трижды переносила пневмонию, неоднократно получала антибактериальную терапию с временным клиническим улучшением состояния. Туберкулез был исключен.

При компьютерной томографии органов грудной клетки от 19.01.2026 г. выявлены двусторонние полисегментарные участки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» в сочетании с утолщением междольковых перегородок (симптом «булыжной мостовой»), что позволило заподозрить ЛАП. Характерные изменения по данным компьютерной томографии представлены на рис. 1.

При функциональном исследовании легких выявлен рестриктивный тип вентиляционных нарушений: снижение форсированной жизненной емкости легких до 70% от должной величины. По данным бодиплетизмографии отмечено уменьшение общей емкости легких до 57% от должной, а исследование диффузионной способности легких показало выраженное снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) до 21% от должной величины, что свидетельствовало о значительном нарушении альвеолярно-капиллярного газообмена.

Для морфологической верификации диагноза пациентка была госпитализирована в ГБУЗ «МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ». При бронхоскопии выявлен характерный белесоватый секрет в просвете бронхов; бронхоальвеолярный лаваж имел молочно-белый цвет. При цитологическом исследовании определялись ШИК-положительные массы, а гистологическое исследование криобиоптатов подтвердило наличие однородного эозинофильного ШИК-положительного материала в просветах альвеол, что соответствовало морфологической картине ЛАП. Морфологические изменения легочной ткани, выявленные при исследовании криобиоптатов, представлены на рис. 2.

Полученные морфологические данные соответствовали классической картине ЛАП и подтвердили диагноз. Выявление ШИК-положительного альвеолярного материала в сочетании с характерной клинико-рентгенологической картиной позволило исключить другие интерстициальные заболевания легких и перейти к дальнейшей оценке развившихся кардиальных осложнений.

При поступлении состояние пациентки оставалось относительно стабильным. По данным эхокардиографии, камеры сердца не были расширены, ФВ ЛЖ составляла 61%, признаков легочной гипертензии и жидкости в полости перикарда не выявлено (систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) – 31 мм рт. ст.). Камеры сердца не были расширены, признаков увеличения левого предсердия не выявлено.

Развитие кардиального осложнения

На фоне стационарного лечения у пациентки развился выраженный системный воспалительный синдром, сопровождавшийся повышением температуры тела и значительным увеличением концентрации С-реактивного белка (СРБ) с 3,2 до 267,2 мг/л при нормальном уровне прокальцитонина. Одновременно отмечалось умеренное увеличение количества лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом.

По данным контрольной компьютерной томографии органов грудной клетки обнаружено появление гидроперикарда толщиной до 16 мм и небольшого двустороннего плеврального выпота. Изменения в период максимальной активности заболевания представлены на рис. 3.

По данным эхокардиографии от 21.05.2026 г., ФВ ЛЖ снизилась до 57%, а расчетное СДЛА увеличилось до 59 мм рт. ст.

Пароксизм ФП впервые зарегистрирован 28.05.2026 г. При выполненной на фоне тахисистолической формы аритмии повторной эхокардиографии отмечено дальнейшее снижение ФВ ЛЖ до 44% без признаков локальных нарушений сократимости, а также увеличение объема жидкости в полости перикарда до 12–14 мм.

По данным лабораторного исследования крови из вены выявлено повышение уровня N-концевого промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) до 1721 пг/мл при сохранении нормального уровня высокочувствительного тропонина I (4,11 нг/л). С учетом сочетания длительной лихорадки, выраженной воспалительной реакции, появления гидроперикарда, впервые возникшей ФП и обратимого снижения сократительной функции миокарда наиболее вероятным был признан диагноз воспалительного поражения миокарда.

В связи с неизвестной продолжительностью пароксизма ФП, невозможностью своевременного выполнения чреспищеводной эхокардиографии и сохраняющимся подозрением на воспалительное поражение миокарда было принято решение отказаться от немедленного восстановления синусового ритма. Пациентке назначены антикоагулянтная терапия (апиксабан, 5 мг, два раза в сутки), β-адреноблокатор (бисопролол, 2,5 мг, один раз в сутки) и противовоспалительная терапия ибупрофеном в дозе 600 мг три раза в сутки.

На фоне проводимой терапии отмечена отчетливая положительная динамика. Уже к началу июня произошло самопроизвольное восстановление синусового ритма. По данным контрольной эхокардиографии, ФВ ЛЖ увеличилась до 56%, уменьшился объем жидкости в полости перикарда, умеренно увеличился объем левого предсердия (объем левого предсердия (Volume of the Left Atrium, VLA) – 59 мл, индекс объема левого предсердия (Left Atrial Volume Index, LAVI) – 36,8 мл/м²), что могло отражать ремоделирование предсердия после перенесенного эпизода ФП. При проведении контрольной компьютерной томографии зарегистрирован регресс интерстициальных изменений в легких (рис. 4).

При проведении сцинтиграфического исследования не выявлено убедительных признаков транстиретинового амилоидоза (ATTR). Основные изменения клинических, лабораторных и инструментальных показателей в различные периоды наблюдения представлены в табл. 1.

Для наглядного представления последовательности диагностических и лечебных мероприятий основные этапы наблюдения отражены в табл. 2.

Обсуждение

Представленный клинический случай демонстрирует редкое сочетание легочного ЛАП с развитием воспалительного поражения миокарда, сопровождаемого впервые возникшей ФП, гидроперикардом и обратимым снижением сократительной функции левого желудочка. Несмотря на то что ЛАП традиционно рассматривается как заболевание дыхательной системы, накопленные данные свидетельствуют о возможности системных иммуновоспалительных проявлений, однако вовлечение сердечно-сосудистой системы остается недостаточно изученным и описано преимущественно в виде отдельных клинических наблюдений [2–5]. В современных рекомендациях Европейского респираторного общества подчеркивается необходимость мультидисциплинарного ведения пациентов с ЛАП и своевременного выявления внелегочных осложнений [1, 3]. С учетом сочетания выраженного воспалительного синдрома, впервые возникшей ФП, гидроперикарда и обратимого снижения сократительной функции левого желудочка наибольшие диагностические трудности представляла дифференциальная диагностика причин острого поражения миокарда [7–10]. Основные диагностические гипотезы и аргументы в пользу и против каждой из них представлены в табл. 3.

Диагностика воспалительного поражения миокарда в представленном случае основывалась на совокупности клинических, лабораторных и инструментальных данных. У пациентки последовательно наблюдались выраженный воспалительный синдром с повышением уровня СРБ до 267 мг/л, развитие гидроперикарда, впервые возникшая ФП, повышение уровня NT-proBNP до 1721 пг/мл и обратимое снижение ФВ ЛЖ. Подобная динамика значительно больше соответствует воспалительному поражению миокарда, чем ишемической кардиомиопатии или хронической дилатационной кардиомиопатии [7–11].

Следует отметить, что нормальный уровень высокочувствительного тропонина не исключает диагноза миокардита [7–10]. Согласно современным рекомендациям Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology, ESC), в этом случае нельзя исключить воспалительное поражение миокарда, особенно при отсутствии выраженного некроза кардиомиоцитов. В подобных ситуациях решающее значение приобретают комплексная оценка клинической картины, динамики эхокардиографических изменений, уровня NT-proBNP и результатов методов визуализации [7, 8].

Диагноз воспалительного поражения миокарда в данном наблюдении основывался не на одном отдельном признаке, а на комплексной оценке клинических, лабораторных и инструментальных данных. Наиболее значимые диагностические критерии представлены в табл. 4.

Представленная совокупность признаков позволила расценить воспалительное поражение миокарда как наиболее вероятную причину развившейся систолической дисфункции и нарушений ритма сердца, несмотря на отсутствие повышения уровня тропонина и невозможность выполнения МРТ сердца [7–10].

Особый интерес представляет развитие впервые возникшей ФП. Наиболее вероятно, что возникновение аритмии было обусловлено сочетанием нескольких факторов: активного системного воспаления, вовлечения миокарда предсердий, появления гидроперикарда, гипоксемии и транзиторного повышения давления в малом круге кровообращения. Известно, что воспалительная инфильтрация миокарда способствует электрическому ремоделированию предсердий и повышению их аритмогенности [12–15]. В современных рекомендациях ESC по ведению пациентов с ФП подчеркивается необходимость поиска и устранения потенциально обратимых причин аритмии, включая воспалительные заболевания и острые системные процессы [10, 16].

Отказ от немедленного восстановления синусового ритма представляется обоснованным. У пациентки отсутствовали достоверные сведения о длительности пароксизма, выполнение чреспищеводной эхокардиографии было временно невозможно, а клиническая картина позволяла предполагать активное воспалительное поражение миокарда. В подобных ситуациях приоритетной считается стратегия контроля частоты сердечных сокращений в сочетании с адекватной антикоагулянтной терапией до завершения диагностического поиска [16].

Еще одной особенностью наблюдения является быстрое восстановление сократительной функции миокарда после начала противовоспалительной терапии. Отсутствие локальных нарушений сократимости, нормальный уровень тропонина, отрицательные данные сцинтиграфии в отношении ATTR-амилоидоза и восстановление ФВ ЛЖ свидетельствуют в пользу обратимого ремоделирования на фоне воспалительного процесса, а не структурного заболевания миокарда [7–10]. Хотя МРТ сердца не выполнялась, совокупность клинических данных позволила рассмотреть воспалительное поражение миокарда как наиболее вероятное объяснение наблюдаемых изменений. При этом отсутствие МРТ сердца и эндомиокардиальной биопсии следует расценивать как основное ограничение интерпретации данного клинического случая.

Возможные механизмы взаимосвязи ЛАП и воспалительного поражения миокарда требуют дальнейшего изучения. Предполагается, что нарушение метаболизма сурфактанта сопровождается изменением продукции сурфактантных белков SP-A и SP-D, обладающих иммуномодулирующими свойствами. Их участие в активации врожденного иммунитета и регуляции воспалительной реакции может способствовать развитию системного воспалительного ответа, однако имеющиеся данные пока не позволяют рассматривать данную связь как доказанную [2, 4–6]. В связи с этим предполагаемая роль SP-A/SP-D в развитии поражения миокарда должна трактоваться как патогенетическая гипотеза, требующая дальнейшего подтверждения в клинических исследованиях [2, 4, 5]. Несмотря на отсутствие окончательно установленного патогенетического механизма, с учетом современных представлений о патогенезе ЛАП и воспалительных заболеваний миокарда можно предположить следующую последовательность развития кардиальных осложнений (рис. 5) [2, 4, 6, 7].

Предложенная патогенетическая модель согласуется с наблюдаемой у пациентки последовательностью клинических событий: развитием выраженного системного воспалительного ответа, появлением гидроперикарда, впервые возникшей ФП, транзиторным снижением сократительной функции миокарда и последующим восстановлением ФВ ЛЖ на фоне противовоспалительной терапии. Вместе с тем причинно-следственная связь между ЛАП и воспалительным поражением миокарда требует дальнейшего изучения [2, 4, 5].

Таким образом, представленный клинический случай демонстрирует необходимость активного кардиологического обследования пациентов с ЛАП при появлении признаков системного воспаления, нарушений ритма сердца или снижения сократительной функции миокарда. Комплексная оценка клинических, лабораторных и инструментальных данных позволяет своевременно диагностировать вероятное воспалительное поражение миокарда, определить рациональную лечебную тактику и избежать необоснованных инвазивных вмешательств [7, 8, 10].

Заключение

Представленный клинический случай демонстрирует возможность развития воспалительного поражения миокарда с впервые возникшей фибрилляцией предсердий и обратимым снижением сократительной функции левого желудочка у пациентки с легочным альвеолярным протеинозом. Несмотря на отсутствие повышения высокочувствительного тропонина и невозможность выполнения МРТ сердца, последовательная оценка клинических проявлений, лабораторных показателей и данных инструментальных исследований позволила предположить воспалительный характер поражения миокарда, провести дифференциальную диагностику и выбрать оптимальную лечебную тактику.

Быстрое восстановление синусового ритма, регресс гидроперикарда и нормализация сократительной функции левого желудочка после противовоспалительной терапии свидетельствуют в пользу обратимого воспалительного процесса. Представленное наблюдение подчеркивает необходимость комплексного кардиологического обследования пациентов с легочным альвеолярным протеинозом при развитии системного воспалительного синдрома, нарушений ритма сердца или признаков сердечной недостаточности, а также демонстрирует важность мультидисциплинарного взаимодействия пульмонологов и кардиологов при ведении подобных пациентов.

Прогноз в представленном клиническом наблюдении можно считать относительно благоприятным благодаря полному восстановлению синусового ритма и сократительной функции левого желудочка. Вместе с тем пациентке рекомендовано длительное наблюдение пульмонолога и кардиолога с динамической оценкой функции сердца и активности основного заболевания ввиду риска повторных эпизодов системного воспаления и рецидива нарушений ритма сердца. 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Работа выполнена без задействования грантов и финансовой поддержки от общественных, некоммерческих и коммерческих организаций.