По статистике, порядка 50% случаев детской инвалидности связаны с заболеваниями нервной системы, большинство из которых могут проявляться уже в грудном возрасте. Бесспорно, использование своевременных терапевтических подходов способствует положительному исходу ряда заболеваний или их стойкой ремиссии.
О том, насколько принципы доказательной медицины помогают поставить грамотный дифференцированный диагноз, назначить адекватную терапию и оценить эффективность оказанной помощи маленьким пациентам, – в беседе нашего корреспондента с заведующим кафедрой неврологии детского возраста РМАПО, доктором медицинских наук, профессором Валерием Петровичем ЗЫКОВЫМ.
Профессор Валерий ЗЫКОВ
Каковы особенности развития детской неврологии на современном этапе?
Детская неврология, как любая наука, развивается на основе фундаментальных медицинских исследований. Сегодня детская неврология тесно связана с такими направлениями, как общая неврология, генетика, неонатология, педиатрия, взаимодействуя по определенным проблемам с психиатрией. Если же говорить об особенностях ее современного развития, то здесь актуален вопрос внедрения принципов доказательной медицины, которые включают в себя не только диагностическую, но и терапевтическую доказательность, то есть оценку состояния пациента до и после лечения. Это можно сделать с помощью системы шкал, разработанных для разных заболеваний, в которых каждому симптому соответствует определенный балл. Отсутствие доказательной базы проводимого лечения сейчас является одной из ведущих проблем детской неврологии. Необходимо внедрять единые шкалы в практическое здравоохранение.
В чем заключается их значимость?
Возьмем, к примеру, такое хроническое заболевание, как детский церебральный паралич (ДЦП). Проблема детского церебрального паралича многогранна, причинами могут выступать внутриутробная инфекция, гипоксическо-ишемическая энцефалопатия, перинатальные инсульты, аномалии развития мозга – недоразвитие лобных, теменных долей. Например, есть формы ДЦП, когда все конечности поражены (парез, тетрапарез, тетраплегия), а есть такие, когда отмечается только повышенный тонус в ногах (спастическая диплегия, или болезнь Литтла). Ортопедия, массаж, использование ботулотоксина помогают нормализовать тонус, вернуть пациента к нормальной жизнедеятельности. Объемы оказания восстановительных мероприятий зависят от тяжести заболевания и реабилитационного потенциала. С помощью шкал можно более точно выявить группы пациентов с высоким, средним и низким потенциалом. А это, в свою очередь, позволит направить усилия врачей лечебной гимнастики, кинезотерапевтов, логопедов, да и современные технологии туда, где можно добиться высоких результатов. Это уже и экономически оправданная эффективность распределения потоков больных для нейрореабилитации. Но для этого врачу на приеме нужно затратить больше времени на осмотр больного, чтобы сделать по шкалам входной диагноз, – не 15–20 минут, как определено сейчас, а 30–40 минут. Следующим этапом будет лечение, назначенное в зависимости от степени тяжести болезни, с обязательной последующей оценкой восстановительного процесса – по каким параметрам произошло улучшение, на какой уровень вышел ребенок после проведенной терапии и т.д. Вопрос внедрения метода шкал и временных затрат, безусловно, лежит в ведении организаторов здравоохранения.
Ваша кафедра в своей научно-исследовательской деятельности апробировала данный метод?
Да, мы работаем с ним. Например, применяем шкалы для оценки тиков. Кстати, наша кафедра – единственная в России, которая стала заниматься такими направлениями, как детские инсульты, тики и синдром Туретта. Тики являются актуальной проблемой, их распространенность у детей в РФ составляет 6%. Заболеванию сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии, тревожные и обессивные расстройства. Причины генетические, тип наследования доминантный или полудоминантный, выделены гены, которые связаны с дофаминовыми рецепторами D2, D4. Если родители страдают тиками, то заболевание часто передается детям. Мы детализировали классификацию тиков, сопоставив ее с классификацией ВОЗ, что позволяет унифицировать их диагностику в практическом здравоохранении. Мы выделили инфантильную форму синдрома Туретта. У трети больных синдромом Туретта без обессивно-компульсивных расстройств в резидуальной стадии наблюдается доброкачественное течение, что можно рассматривать как возрастзависимую инфантильную форму заболевания. Мы можем ощутимо помочь в тех случаях, когда тики не переходят в генерализованные формы гиперкинезов с обессиями и компульсиями. Для локальных тиков прогноз в 90% случаев благоприятный. Мы также исследуем новые подходы к лечению тиков, новые лекарственные средства. Совсем недавно закончили исследование применения отечественного препарата Пантокальцин в терапии хронических тиков у детей. Результаты показали его достоверную эффективность и переносимость.
В чем причина ишемических инсультов у детей и как часто встречается данная патология?
Согласно нашим данным, распространенность составляет 8 случаев на 100 тысяч детского населения. Это в 130 раз реже, чем у взрослых, у которых инсульт приобрел характер эпидемии. К основным факторам риска развития ишемического инсульта у ребенка относятся врожденное заболевание крови – тромбофилия, васкулопатии, гипергомоцистеинемия. При нарушении обмена гомоцистеина этот метаболит начинает повреждать сосудистую стенку и тромбоциты, что может привести к тромбозу. Это может не проявляться до той поры, пока ишемическую атаку не спровоцируют инфекция, травма или стресс. Безусловно, инсульт – междисциплинарная проблема, в этом направлении мы тесно сотрудничаем с генетиками и гематологами. Считается, что у матери во время беременности риск тромбоза возрастает, что может привести к перинатальному инсульту.
Последствия врожденного инсульта, по-видимому, можно заметить на самых ранних сроках жизни младенца.
Они проявляются уже с первых месяцев жизни. И здесь применение шкал, календарного метода оценки развития помогает оценить задержку развития по степеням, которые позволяют педиатру своевременно направить ребенка на обследование в стационар. У некоторых детей после перенесенного инсульта отмечается гемипарез. Ряд авторов 40% случаев ДЦП связывают с перинатальными инсультами. Вопрос разработки российских стандартов терапии ишемических инсультов и вторичной профилактики у детей по-прежнему остается актуальным.
В рамках проводимой реформы здравоохранения предполагается переход на мировые стандарты регистрации новорожденных с 22 недель беременности.
Но для этого, прежде всего, необходимо иметь ту медицинскую оснащенность, диагностическую и реабилитационную, которая представлена в зарубежных неонатальных центрах, где проводят даже внутриутробную МРТ плода. В первую очередь нужно создать мощную диагностическую базу, чтобы определять болезни плода. Если у плода такой тяжелый порок развития, как голопрозэнцефалия, уже в 12–14 недель видно, что мозга нет, какой смысл выхаживать плод? С переходом на новые стандарты внедрение принципов антенатальной неврологии будет приобретать еще большее значение. В этом смысл доказательной медицины. Использование Глобальной шкалы моторных функций имеет огромное значение для дефиниции диагноза ДЦП. Вроде бы один и тот же диагноз – инсульт. Но есть инсульт, когда половина мозга поражена, а есть лакунарный инсульт, когда у ребенка восстанавливаются двигательные функции. При синдроме Туретта у детей может быть доброкачественный исход, а может случиться так, что болезнь останется на всю жизнь. Мы, работники научного звена, апробируем шкалы, но нам необходима помощь практикующих врачей. Безусловно, это для них дополнительная нагрузка: нужен постоянный контроль и оценка симптомов, но результат того стоит. Необходимо, чтобы значимость вопроса была оценена организаторами здравоохранения. Наверное, мы не очень активно работаем в этом направлении. Здесь велико значение профессиональных сообществ, когда создается рабочая группа и активно работает над какой-то темой, составляет и выносит на обсуждение необходимые документы, которые затем принимаются. Надеюсь, что в недалеком будущем мы сможем решить эту задачу.
СПРАВКА
Кафедра неврологии детского возраста РМАПО Росздрава организована в 1965 г. До 1974 г. кафедру возглавляла профессор М.Б. Цукер – автор первых в России монографий по детской неврологии и классификации нейроинфекционных поражений нервной системы у детей. С 1974 по 1999 г. заведующим кафедрой был профессор Е.С. Бондаренко. С 1999 г. кафедрой заведует профессор В.П. Зыков. Научные направления деятельности кафедры включают в себя как последипломное обучение врачей – проведение в рамках специальности «неврология» циклов усовершенствования, сертификации, профессиональной переподготовки специалистов; выездных циклов во все регионы России; клиническую ординатуру, аспирантуру, разработку методических и нормативных документов, научную работу – тики и синдром Туретта, эпилепсия, перинатальные поражения нервной системы, вегетативные расстройства у детей, лазеротерапия при заболеваниях нервной системы в детском возрасте (патент России «Лазеротерапия тиков у детей»), так и лечебно-консультативную деятельность. Клинической базой кафедры являются Тушинская детская больница (главный врач – О.Е. Колесникова), психоневрологическое отделение (зав. отделением – И.Л. Степанищев) и Детская клиническая больница № 9 (главный врач – П.П. Продеус), психоневрологическое отделение (зав. отделением – Т.В. Швабрина).