Друзы диска зрительного нерва, осложненные геморрагиями на дне глаза

Рис. 1. Характеристика пациентов с друзами ДЗН

Рис. 2. Локализация кровоизлияний на дне глаза при друзах ДЗН

Рис. 3. Схема образования зоны кольцевидного непрямого освещения ДЗН при офтальмохромоскопии в непрямом красном свете с использованием по пути светового потока непрозрачного диска. В непрямом красном свете диагностированы друзы

Рис. 4. Друзы ДЗН. Субпигментэпителиальная геморрагия (красная стрелка) и щелевидные дефекты в слоях нервных волокон сетчатки (зеленая стрелка)

Рис. 5. Яркая аутофлуоресценция поверхностных и глубоких друз ДЗН

Рис. 6. Кристаллографическая картина слезной жидкости в норме и при друзах (увеличение 9 × 7)

Рис. 7. Друзы ДЗН при ультразвуковом исследовании и ОКТ

Рис. 8. Перипапиллярная геморрагия (красная стрелка). Глубокие друзы. Близорукость средней степени. Косой врез диска

Рис. 9. Кровоизлияние в ткань диска и задние отделы стекловидного тела у молодой женщины с идиопатическими друзами

Рис. 10. Друзы ДЗН. ФАГ. Артериальная и венозная фазы. Редкая аномалия сосудов диска в форме пересечения двух венозных стволов. Кровоизлияние в ткань диска (VOU = 1,0)

Рис. 11. Краевая вена Краупа (красная стрелка), ретинопиальная вена (желтая стрелка) у пациента с глубокими друзами ДЗН (А), ФАГ, артериовенозная фаза (Б)

Рис. 12. Трансформация глубоких друз в явные

Введение

Друзы диска зрительного нерва (ДЗН) формируются в результате дегенерации аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Их прогрессирующее увеличение может привести к индуцированной атрофии смежных нервных волокон, образованию потенциально опасных субретинальных неоваскулярных мембран, передней оптической ишемической нейроретинопатии со значительным снижением зрительных функций и, как следствие, слепоте и слабовидению.

В последние годы появилось достаточно много обстоятельных работ, посвященных разностороннему изучению проблемы друз ДЗН [1–6]. Подробно рассмотрены возможности современных методов визуализации в распознавании друз ДЗН. Проанализированы неврологические проявления у пациентов с друзами. Тщательному анализу подвергнуты диагностические возможности оптической когерентной томографии (ОКТ) и ОКТ-ангиографии. Серия работ выполнена по диагностическим и классификационным критериям друз ДЗН у детей и подростков. Опубликованы рекомендации ряда зарубежных авторов по диагностике друз и застойных ДЗН с помощью ОКТ.

Актуальность проблемы

Имитируя истинные застойные ДЗН, друзы вызывают серьезные диагностические затруднения [7]. По образному выражению A. Chang и M. Flacherty (1996 г.), ДЗН – головная боль для ребенка и врача. Друзы в детском и подростковом возрасте при офтальмоскопии часто неразличимы [4, 8].

В немецкой, английской и французской литературе скрытые (погруженные) друзы обозначаются терминами tiefliegende drusen, intrapapillary (buried) drusen or colloid bodies, la forme interne, intrapapillaire les druses dela papille. При этом наблюдается размытость границ, иногда – выраженное проминирование, полнокровие вен, отсутствие отраженного венного пульса, околодисковый световой рефлекс Водовозова, увеличение размеров слепых пятен, дефекты в полях зрения и др. На основании этого специалисты могут предположить наличие застойных дисков. Своевременная и точная постановка диагноза усложняется, если на глазном дне обнаруживаются кровоизлияния [9].

В отечественной литературе кровоизлияния на дне глаза у пациентов с друзами были впервые подробно описаны и проиллюстрированы в 1975 г. С.М. Свердлиным [10]. Из 162 пациентов с друзами геморрагии диагностированы у восьми (4,9%).

В зарубежной литературе работ на эту тему с описанием единичных наблюдений немного [11]. В отечественной литературе новые исследования друз ДЗН, ассоциированных с геморрагическими осложнениями, отсутствуют. В связи с этим мы сочли целесообразным представить результаты собственных исследований по данному вопросу. Работа ориентирована главным образом на офтальмологов поликлинического звена, к которым в первую очередь обращаются пациенты с застойными и псевдозастойными ДЗН.

Материал и методы

Проанализировав большой контингент лиц с псевдозастойными ДЗН за период с 1970 г. по настоящее время, мы отобрали 471 случай с наличием друз.

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, в разделе «Другие болезни зрительного нерва и зрительных путей» (Н47) подраздел Н47.3 «Другие болезни диска зрительного нерва» включает в себя два подраздела – «Разрастания на диске зрительного нерва» и «Ложный отек диска зрительного нерва».

У большинства пациентов проведены необходимые стандартные офтальмологические, а также офтальмохромоскопические и офтальмохромофотографические исследования в свете различного спектрального состава. При необходимости выполнены ультразвуковые исследования (УЗИ), спектральная ОКИ, сканирующая лазерная офтальмоскопия, лазерная компьютерная ретинотомография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), флуоресцентная ангиография (ФАГ), проведены консультации смежных специалистов.

В 2016 г. нами были опубликованы результаты, полученные при использовании мультиспектральных методов исследования дна глаза в трансформированном свете для ранней и дифференциальной диагностики друз с акцентом на случаи, осложненные геморрагиями [12]. В настоящей работе мы исходим в основном из ранее полученных данных, дополнив их соответствующим фактическим и иллюстративным материалом.

Среди 471 пациента с друзами мужчин насчитывалось 291 (62%), женщин – 180 (38%). Геморрагии отсутствовали у 431 (91,5%) пациента. Кровоизлияния диагностированы у 40 (8,5%) пациентов (24 (60%) мужчины и 16 (40%) женщин) (рис. 1). Локализация геморрагий представлена на рис. 2.

Результаты

Еще на стадии поликлинического приема для оперативной диагностики псевдозастойных ДЗН, обусловленных глубокими друзами, не различимыми при офтальмоскопии в обычном смешанном свете, выполнялись светосильная офтальмохромоскопия и биомикроскопия в непрямом красном свете. После рассасывания кровоизлияний у ряда больных с друзами при исследовании в красном свете зафиксированы очаговые отложения гемосидерина в перипапиллярных зонах. Для последующего детального изучения в динамике при необходимости осуществлялась фоторегистрация. Использование коротковолнового синего света позволяло диагностировать собственную первичную флуоресценцию друз при съемке еще до введения флуоресцеина с включенными возбуждающим и барьерным светофильтрами (так называемая холостая съемка, аналогичная аутофлуоресценции на сканирующих лазерных приборах). Кровоизлияния отчетливо распознаются при офтальмохромоскопии в бескрасном и желтом свете (субретинальные), а также при офтальмохромофотографии в соответствующих спектральных диапазонах длин волн.

К сожалению, не все случаи псевдозастоя можно диагностировать такими способами. Глубоко расположенные друзы, прежде всего у детей, иногда требуют использования ультразвукового В-сканирования и спектральной ОКТ.

В целях экспресс-диагностики друз нами ранее был предложен ряд простых неинвазивных диагностических приемов. Так, при исследовании глазного дна с помощью офтальмохромоскопии с непрямым освещением с целью повышения точности диагностики за счет увеличения контраста изображения освещение объекта (ДЗН) осуществляют проекцией вокруг последнего кольцевого светового потока. При таком способе изучения глазного дна поле освещения смещают в сторону от рассматриваемого объекта, то есть освещают сетчатку диафрагмированным пучком света с одной стороны от объекта, а исследуемый участок просвечивается непрямым светом. Это позволяет различать детали, которые не видны при прямом освещении.

Недостатком известных используемых способов является то, что освещают глазное дно диафрагмированным пучком света только с одной стороны от рассматриваемого объекта. При этом невозможно создать достаточную освещенность на исследуемом объекте, из-за чего границы скрытого патологического очага контрастируются недостаточно четко. Повышение точности диагностики достигается за счет увеличения контраста изображения. При офтальмохромоскопии с непрямым освещением глазное дно освещают проекцией кольцевого светового потока. На рис. 3 представлена схема образования зоны непрямого освещения. При этом на пути диафрагмированного светового потока по оптической оси последнего устанавливают непрозрачный диск, который проецируют на исследуемую зону. В результате освещается сетчатка вокруг исследуемого участка, а изучаемые объекты визуализируются как более светлые или более темные по сравнению с фоном образования. Эффективность способа повышается, если глазное дно освещают красным светом, проникающим на большую глубину в ткани глаза (рис. 3).

Метод усиления контраста в участке наблюдения с использованием непрямого света при проецировании на глазное дно кольцевидного светового потока предложен профессором А.М. Водовозовым и С.М. Свердлиным.

Использование нами указанного способа при определенном опыте прямой офтальмохромоскопии позволило у большинства пациентов диагностировать глубокие друзы ДЗН, а также исключить застойные ДЗН. Интересно, что еще в 1986 г., когда под нашим наблюдением находилось 308 больных с псевдозастойными дисками на фоне друз, у 160 из них друзы были неразличимы при офтальмоскопии и выявлены при офтальмохромоскопии. Большинство этих больных были направлены в клинику с подозрением на застойные диски [13].

При исследовании в непрямом красном свете для визуализации друз необходимо установить фокальное освещение или зону непрямого освещения в центре или у края ДЗН. При этом друзы как оптически менее плотные проявляются в виде округлых, более светлых, чем фон, образований. Они как бы светятся на более темном фоне диска и в ряде случаев напоминают пузырьки, капли оплывшего стеарина или светящуюся тутовую ягоду. Другой характерной особенностью друз является наличие парадоксальной тени, придающей отдельным друзам характерный вид. Важно, что при глубоком расположении друз об их наличии можно судить по локальному пятну просветления в ткани диска или краю диска, который в непрямом красном свете выглядит фестончатым [13]. Этот принцип позднее использовали при разработке сканирующего лазерного офтальмоскопа F-10 (NIDEK, Япония). Ретро-режим формируется при прохождении рассеянного светового потока через апертуру, расположенную эксцентрично от оптической оси. Световой поток отклоняется латерально, что создает картину затемнения, псевдорельефа и псевдообъемного 3D-изображения.

Еще один метод уточняющей неинвазивной диагностики «отек – псевдо­отек» ДЗН заключается в исследовании слепого пятна до и после приема 0,5 г Диакарба. В отсутствие динамики его размеров диагностируются изменения диска, обусловленные глубокими друзами, а при уменьшении размеров слепого пятна – застойными дисками. Метод разработан С.М. Свердлиным в соавторстве с В.В. Ковылиным и А.А. Рыбниковым.

Разработан также способ исследования динамики размеров слепого пятна с гиперкоррекцией сферическими стеклами + 1,0, +2,0, +3,0 D для дифференциации застойного и псевдозастойного ДЗН. Способ предложен С.М. Свердлиным и В.В. Ковылиным.

Модифицирована флуоресцентная офтальмоскопия с помощью офтальмохромоскопа Водовозова, офтальмохромоскопа HO-100 (Zeiss), коаксиальных панорамных офтальмоскопов и широкополосных (СС-8, ПС-11) и узкополосных на заданные длины волн интерференционных светофильтров (485 нм в максимуме пропускания 90%).

Поляризационная офтальмохромоскопия выполнялась на поляризационном офтальмоскопе, адаптированном для мультиспектральной офтальмохромоскопии. Метод позволил выявить ряд новых микросимптомов, осуществить комфортный осмотр глазного дна с гашением бликов, заметным улучшением анализа мелких деталей.

В бескрасном и желтом свете, а также с использованием бескрасного поляризованного света в наблюдаемых случаях визуализировались субпигментэпителиальные геморрагии в перипапиллярной сетчатке, дуговидные щелевидные дефекты в слоях нервных волокон сетчатки, которые начинаются от границ ДЗН (рис. 4).

Мультиспектральные фотографии глазного дна выполняются серией снимков в инфракрасном (IR A2), синем (B A2), зеленом (G A2), красном свете (R A2), фотографиями в так называемом ретро-режиме и, что особенно информативно, снимками аутофлуоресценции.

В качестве примера приводим фотографию аутофлуоресценции друз ДЗН (рис. 5).

Перспективным считается метод изучения кристаллов слезы с фоторегистрацией при друзах ДЗН (рис. 6). Кристаллографическая картина слезы отличается при этих состояниях и в норме, что наглядно проиллюстрировано в работах Т.П. Чухман [14]. Кристаллизация слезной жидкости выполнялась двумя методами: тезиграфией (кристаллизация в присутствии 2%-ного спиртового раствора хлорида меди) и кристаллизацией нативной слезы на предметном стекле (метод клиновидной дегидратации). В норме при тезиграфии лучи кристаллов собраны в треугольники. У пациентов с друзами ДЗН лучи кристаллов изогнуты, имеют короткие разветвления. Картина капли нативной слезы представлена несколькими слоями, в основном так называемыми кристаллами-папоротниками. В норме имеют место четырехугольные кристаллы папоротников с ровными симметрично отходящими от них под прямым углом ветвями. У пациентов с друзами размеры кристаллов-папоротников несколько меньше, нередко визуализируются только ветви первого порядка. Обычно ветви кристаллов изогнуты.

Для разграничения застойных и псевдозастойных ДЗН эффективны ультра­звуковое В-сканирование глаза и орбит, а также ОКТ (рис. 7). При УЗИ хорошо визуализируются проминенция ДЗН и гиперэхогенные кальцинированные участки повышенной акустической плотности в проекции диска.

При ОКТ обнаруживаются проминенция диска и друзы в форме кистовидных образований с высоко рефлективной капсулой и содержимым низкой рефлективности, уменьшение общей средней толщины слоев нервных волокон сетчатки в перипапиллярной области и истончение слоя нервных волокон в отдельных сегментах.

Друзы ДЗН, ассоциированные с геморрагиями, представлены на рис. 4, 8–10.

Для истинных начальных застойных дисков в отличие от друз наиболее характерны штриховидные геморрагии в слоях нервных волокон и ткани ДЗН.

В трудных для диагностики случаях, осложненных неврологической симптоматикой, скрытые друзы и друзы, глубоко расположенные в ткани диска (по классификации профессора А.М. Водовозова и С.М. Свердлина), в первую очередь у детей, требуют, как уже отмечалось, использования ультразвукового В-сканирования и применения спектральной ОКТ, желательно ОКТ-ангиографии. Вследствие внедрения в клиническую практику этих неинвазивных, высоко информативных методов исследования органа зрения мы несколько сузили показания к проведению ФАГ в плане разграничения между застойным диском и псевдозастойными состояниями. В то же время при сохраняющемся подозрении на застойный диск, особенно при наличии геморрагий и неврологических жалоб, обследование должно быть однозначно дополнено также ФАГ, КТ и МРТ с обязательной консультацией невролога и нейрохирурга. Неврологические проявления у пациентов с друзами ДЗН подробно рассмотрены в работе Е.А. Кабановой и Е.Э. Иойлевой [2].

О лечении пациентов с друзами ДЗН

Пациентам с друзами ДЗН мы назначаем курсы дедистрофической терапии: инъекции Ретиналамина и Кортексина, ноотропы, в частности Семакс, витамины группы В, препараты, снижающие внутриглазное давление, физиотерапевтическое лечение (чрескожная электростимуляция, магнитотерапия). На фоне терапии отмечается положительная динамика: улучшаются зрительные функции, расширяются границы полей зрения с уменьшением количества абсолютных и относительных скотом. При наличии геморрагического компонента на дне глаза и в стекловидном теле пациентам назначаются Гемаза, Эмоксипин, Вобэнзим, Докси-Хем и др.

Трудные для диагностики случаи сочетания друз ДЗН и глаукомы с подробным анализом клинической картины освещены в работе Ю.А. Говоровой [15].

Целенаправленно занимаясь проблемой друз ДЗН с 1970 г., мы диагностировали как идиопатические друзы, так и друзы при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы, сахарном диабете, меланоме и остеоме хориоидеи, синдромах Гренблад – Страндберга, Алажилля, Барде – Бидля, Коккэйна, «утреннего сияния» (morning glory), пигментном и белоточечном ретините, желтопятнистом дне глаза, пятнах Кандори, мигрени, эпилепсии, альбинизме, у монозиготных и дизиготных близнецов, кровных родственников по восходящей и нисходящей линии, беременных и др.

Какова возможная причина образования геморрагий при друзах? Друзы (чаще у пациентов с миопической рефракцией) могут «механически» повреждать прилежащие нервные волокна, стенки капилляров и мелких сосудов диска и перипапиллярной сетчатки, особенно при наличии узкого склерохориоидального канала. Мы наблюдали «компрессионную» ишемическую оптическую нейропатию у лиц относительно молодого возраста с друзами и так называемыми тесными, меньшими, чем в норме, размерами ДЗН (disc et risk, densely packed), что сопровождалось пролонгированным отеком и кровоизлияниями. Геморрагии рассасывались через один-два месяца или позже.

Зрительные функции при друзах заметно снижали острые сосудистые катастрофы, юкстапапиллярные и особенно субмакулярные неоваскулярные мембраны – источники спонтанных фибринозно-геморрагических отслоек пигментного и нейроэпителия. Перипапиллярная хориоидальная неоваскуляризация с наличием субретинальных неоваскулярных мембран у четырех наших пациентов не сопровождалась геморрагическими осложнениями, существенно не снижала остроту зрения и протекала бессимптомно. Две девушки и двое юношей наблюдались с детского возраста на протяжении от года до десяти лет. Мы сочли возможным ограничиться диспансерным наблюдением за этими пациентами в динамике. При опасности распространения процесса на макулярную область целесообразно назначение интравитреальной инъекции анти-VEGF-препаратов. В отечественной литературе сообщается о положительном эффекте такого лечения на примере одной пациентки [16].

Следует обращать внимание также на аномальную ангиоархитектонику ДЗН и сосудистого дерева сетчатки при друзах [12, 17]. Неблагоприятным фоном служат врожденные сосудистые аномалии (locus minoris resistenciae) для потенциальных геморрагий, tortuositas vasorum, препапиллярные артериальные и венозные сосудистые петли, трифуркация артерий, триконфлюентность вен, оптико-цилиарные шунтовые анастомозы и сосуды circumflex, декстрапозиция центральной артерии сетчатки, краевые вены Краупа (рис. 11).

Вены Краупа, по-видимому, описаны нами впервые в отечественной литературе при друзах ДЗН [18, 19].

У пациента (дно глаза представлено на рис. 11), наблюдаемого нами в течение многих лет, ретинопиальная вена впадала в ДЗН на 9 часах по его краю, вена Краупа – на 8 часах. Одновременно имели место три цилиомакулярные артерии. Ретинопиальная вена – чрезвычайно редкая врожденная сосудистая аномалия. Ее путь начинается из темпоральной сетчатки и заканчивается последующим впадением в pia mater без предварительного слияния с центральной веной сетчатки. На ФАГ отчетливо прослеживается исчезновение основного венозного ствола под краем склерального кольца на границе ДЗН.

Наблюдения за сложными пациентами с псевдозастойными ДЗН на протяжении ряда лет позволили проследить за эволюцией неразличимых вначале друз и постепенной их трансформацией из так называемых погруженных или глубоких в явные. Результаты одного из наблюдений представлены на рис. 12.

Заключение

Наблюдения за пациентами с друзами на протяжении многих лет позволяют расценивать псевдозастойные ДЗН на почве скрытых, глубоких и поверхностных друз как медленно прогрессирующие ишемические нейрооптикопатии, потенциально опасные поражением зрительных функций и частичной атрофией зрительного нерва.

Мультиспектральные исследования глазного дна в трансформированном свете могут оказать существенную помощь в ранней и дифференциальной диагностике застойных ДЗН и псевдозастойных состояний, особенно при осложненных дисках, ассоциированных с геморрагиями. Как показывает наш многолетний опыт, светосильная офтальмохромоскопия в непрямом красном свете эффективна для оперативного распознавания псевдозастойных дисков на почве друз и подтверждения или исключения истинного застоя дисков по ряду характерных микросимптомов еще на стадии амбулаторного приема. Информативность УЗИ, ФАГ, ОКТ, ОКТ-ангиографии не вызывает сомнения. Вместе с тем специалисты, которые проводят подобные исследования и готовят ответственное заключение, должны обладать высоким уровнем профессионализма. К сожалению, приходится констатировать, что далеко не во всех муниципальных поликлиниках и городских стационарах пациентам доступны такие исследования.

Пациентам с друзами рекомендуются диспансерное наблюдение, периодические осмотры в динамике, курсы дедистрофической терапии. Необходимо тщательно следить за функциями зрительного анализатора, прежде всего за периферическими и парацентральными дефектами в полях зрения, которые у ряда больных аналогичны таковым при глаукоме [15]. Во всех сомнительных случаях в первую очередь следует исключить истинные застойные ДЗН.