Винсент ван Гог и болезнь Меньера

Сосна и фигура в саду больницы Сен-Поль (1889)

На пороге вечности (1890)

Автопортрет с перевязанным ухом (1889)

Мулен де ла Галлет (1886)

Побережье в Схевенингене (1882)

Огороды на Монмартре (1887)

Желтый дом (1888)

Улица в Овере (1890)

Дом церковной общины в Овере (1890)

Окно в студии (1889)

Спальня в Арле (1889)

Ван Гог на смертном одре (рисунок Поля Гаше)

Винсент Виллем ван Гог (Vincent Willem van Gogh) – нидерландский художник-постимпрессионист, родился в Нидерландах в 1853 г., умер во Франции в 1890 г. Создал свыше 2100 произведений, из них около 860 картин маслом. При жизни Винсент ван Гог был обойден вниманием критиков, однако его наследие оказало огромное влияние на живопись XX в. Короткая, но очень бурная жизнь художника до сих пор остается предметом дискуссий как в творческих, так и в медицинских кругах.

Какая первая ассоциация возникает при упоминании имени этого художника? Отрезанное ухо.

Винсент ван Гог, наверное, один из немногих известных деятелей искусства прошлого, которому было выставлено множество диагнозов post mortem. Одним из самых популярных является эпилепсия. Доказательства в пользу этого диагноза впервые описаны в 1928 г. [1]. Такой же диагноз был выставлен ван Гогу и при жизни. Теофил Пейрон, главный врач больницы Сен-Поль, констатировал: «Остро выраженная мания со звуковыми и зрительными галлюцинациями, обусловленная эпилепсией с длительными интервалами» [2]. Сам ван Гог, нарисовавший лечащего врача в саду, писал: «Насколько я мог понять, местный врач склонен считать случившееся со мной эпилептическим припадком. Впрочем, в расспросы я не пускался» [3].

Биполярное расстройство также популярный диагноз. Он хорошо вписывается в задокументированные периоды интенсивной активности, перемежающиеся периодами истощения и возможной депрессией. Впервые об этом заговорил I. Perry [4].

Во многих воспоминаниях современников сообщалось, что ван Гог периодически грыз свои краски. Из различных металлов, содержащихся в красках, отравление свинцом наиболее точно описывает симптомы художника: боль в животе, рвота, тошнота. На этом диагнозе настаивает W.N. Arnold [5]. L.S. Loftus и W.N. Arnold предполагали порфирию [6]. Ряд авторов указывали на абстиненцию, сифилис и хронический солнечный удар.

Чем обусловлено множество предположений и диагнозов? Дело в том, что ван Гог писал очень много писем друзьям, своему брату Тео, в которых подробно описывал свою жизнь и самочувствие. В письмах ван Гог очень точно характеризовал приступы головокружения, типичные для заболеваний внутреннего уха. Эти приступы сопровождались тошнотой, рвотой, шумом в ушах и чередовались с периодами, во время которых художник, по его собственным словам, был абсолютно здоров. В 1979 г. японский оториноларинголог K. Yadsuda высказал гипотезу о том, что ван Гог страдал болезнью Меньера [7]. В 1990 г. шведские ученые I. Arenberg и соавт. изучили 796 писем, написанных ван Гогом между 1884 и 1890 г., и подтвердили данное предположение [8]. 25 июля 1990 г. в газете The New York Times была опубликована статья об этом. «Нужно навсегда перестать считать его (ван Гога) эпилептиком или сума­сшедшим», – говорилось в отчете [9].

Проспер Меньер впервые описал симптомы в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», с которым выступил во французской Академии медицинских наук. В 1874 г. Жан-Мартен Шарко впервые ввел термин «болезнь Меньера» и предложил хирургическое лечение заболевания – нейрэктомию вестибулокохлеарного нерва. Но за пределами Парижа данная болезнь была еще мало известна, и до ХХ в. болезнь Меньера нередко принимали за эпилепсию, что и произошло с ван Гогом.

В настоящее время существует множество теорий и догадок о подлинном диагнозе ван Гога. Попытаемся доказать, что этим диагнозом была болезнь Меньера.

Данная патология встречается у 3,5–513 человек на 100 тыс. населения в зависимости от ареала [10]. Начало заболевания приходится на возраст 30–60 лет. Первые признаки болезни у ван Гога появились в возрасте 35 лет. В декабре 1888 г. случился первый приступ. По статистике, у женщин болезнь Меньера встречается чаще, чем у мужчин (1,89:1). Начинается с одной стороны, однако со временем в 25–30% случаев процесс может стать двусторонним [11].

Этиология болезни Меньера до конца не выяснена, по­этому называется множество причин ее возникновения: блок эндолимфатического мешка или протока; блок эндолимфы, возможно, за счет отолитов; гипоплазия водопровода преддверия; генетическая предрасположенность; ДНК-содержащие вирусы; сосудистые теории; аутоиммунные заболевания и т.д.

Патогенез болезни Меньера вызывает дискуссию в медицинском сообществе. Известно лишь, что это связано с гидропсом лабиринта. Одним из примеров объяснения патогенеза может быть дренажная теория, описанная в 1991 г. W. Gibson и I. Arenberg [12]. Согласно этой теории, при избыточном накоплении эндолимфы последняя скапливается в эндолимфатическом синусе и продвигается дальше, поскольку клапан Бaсты выступает в передненижней стенке эллиптического мешочка, закрывается пассивно под действием резкого перепада давления между эндолимфой и перилимфой. Однако при сужении костного протока эндолимфатического протока эндолимфа продолжает скапливаться в синусе. За счет избыточного давления клапан Бaсты открывается, и эндолимфa устремляется в преддверия, резко смещая купулу в ампулярных рецепторах полукружных каналов, что приводит к приступам головокружения. Приступ длится до тех пор, пока избыток эндолимфы не рaздренируется из преддверия [13].

Клиническая картина складывается из периодических приступов вращательного головокружения, снижения слуха по сенсоневральному типу с флуктуацией слуха, тенденцией к ухудшению, а также низкочастотного шума.

Приступ начинается с усиления шума в ухе, ощущения заложенности, распирания. Шум достигает максимума во время приступа, а после него постепенно уменьшается. Одновременно развивается приступ вестибулярного головокружения. Такие атаки возникают неожиданно, внезапно, среди полного благополучия.

Сам ван Гог описывал это так: «Потрясение, пережитое мною во время первого приступа, было таким сильным, что я боялся даже шевельнуться, и приятнее всего для меня было бы вовсе не просыпаться. В настоящий момент этот страх перед жизнью ослабел и чувство подавленности менее остро. Но у меня до сих пор нет силы воли» [3].

Диагностировать болезнь Меньера на раннем этапе можно только во время приступа. В период атаки возникает горизонтальный нистагм в сторону пораженного уха (нистагм возбуждения), который длится две минуты, затем нистагм меняет направление в сторону здорового уха (нистагм угнетения). В межприступном периоде в начале заболевания специфические признаки отсутствуют.

«Знаете, на днях, когда я писал Вам, у меня от усталости что-то сделалось с глазами. Но теперь, отдохнув два с половиной дня, я опять принялся за работу, хоть и не рискую еще писать под открытым небом», – писал Винсент ван Гог Полю Гогену [3].

Со временем постепенно ухудшаются функции больного внутреннего уха: снижается слух, угнетается вестибулярная функция.

Некоторые авторы считают, что именно прогрессирование сенсоневральной тугоухости вызывало у ван Гога усиление шума в ухе. Именно с этим, вероятно, связана история с отсечением то ли всего уха, то ли только мочки.

Одним из методов исследования вестибулярной функции считается тест субъективной вертикали. Метод заключается в исследовании отолитового аппарата в отсутствие зрительной ориентации в пространстве (абсолютная темнота или специальный круглый купол, закрывающий боковые поля зрения). Пациент должен расположить прямую линию на экране или на том же куполе наиболее вертикально. После этого в градусах измеряют разницу между истинной вертикалью и вертикалью, выстроенной пациентом. Проведя не менее 6–10 замеров, между истинной вертикалью и выстроенной пациентом измеряют разницу в градусах, усредняют результаты, отклонение более чем на 2,5°от истинной вертикали считают патологическим.

Наглядную корреляцию между прогрессированием болезни и отклонением вертикали можно проследить в работах ван Гога.

Следует отметить, что на фоне болезни Меньера иногда возникает персистирующее постурально-перцептивное головокружение – хроническое функциональное расстройство нервной системы, характеризующееся невращательным головокружением или субъективной неустойчивостью [14].

Данный диагноз правомерен при выявлении несистемного, невращательного головокружения или неустойчивости в течение трех или более месяцев. Головокружение продолжается длительное время, однако может быть непостоянным в течение дня. Симптомы возникают без определенной провокации, но усиливаются под воздействием определенных факторов, таких как вертикальная поза, активные или пассивные движения, взгляд на движущиеся предметы, нахождение в сложной визуальной обстановке [15].

«У меня было уже четыре сильных приступа, помимо которых продолжается постоянно присутствующее головокружение» [3].

Можно выделить следующие критерии болезни Меньера.

• достоверная болезнь Меньера:
• два и более спонтанных эпизода головокружения, каждый длительностью от 20 минут до 12 часов;
• аудиометрически подтвержденное сенсоневральное снижение слуха в области низких и средних частот в больном ухе, как минимум в одном случае до, во время или после эпизода головокружения;
• флуктуация симптомов (тугоухость, шум, заложенность уха) в пораженном ухе;
• исключение других возможных причин головокружения;
• вероятная болезнь Меньера:
• один и более спонтанных эпизодов головокружения, каждый длительностью от 20 минут до 24 часов;
• флуктуация симптомов (тугоухость, шум, заложенность уха) в пораженном ухе;
• исключение других возможных причин головокружения [16].

Лечение болезни Меньера во время приступа неспецифическое: обычно приступ купируется самостоятельно. Необходимо обеспечить покой, неподвижное положение, желательно лежа на здоровом боку. Тяжесть приступа можно уменьшить с помощью вестибулярных супрессантов, например дименгидрината в дозе 50–100 мг и противорвотных средств (метоклопрамид 10 мг внутрь или внутримышечно).

В межприступном периоде консервативная терапия направлена на урежение симптомов и профилактику усугубления сенсоневральной тугоухости. В настоящее время не существует убедительно доказанных методов лечения, позволяющих остановить прогрессирующее разрушение внутреннего уха [17]. Однако высказываются предположения, что гипосолевая диета с ограничением соли до 1,5 г в день уменьшает вероятность развития гидропса [18, 19]. Не менее важная роль отводится беседе с пациентом о сути заболевания, прогнозе и ожиданиях, значении изменения образа жизни с ограничением алкоголя, кофеинсодержащих продуктов и продуктов – потенциальных триггеров мигрени (существует теория, что болезнь Меньера – это цереброваскулярное расстройство по типу мигрени), необходимости нормального режима сна и бодрствования [19, 20].

Ван Гог понимал, что неправильный образ жизни мог быть причиной ухудшения состояния. Поэтому вначале он пытался придерживаться рационального режима и диеты: «Чувствую себя, как ты сам понимаешь, неплохо: полгода абсолютной воздержанности в еде, питье, курении, а в последнее время еще двухчасовые ванны дважды в неделю не могли не подействовать на меня успокаивающе» [3].

«Голова моя пришла в нормальное состояние. О большем я пока что не мечтаю – лишь бы не стало хуже. Это будет зависеть главным образом от соблюдения режима», – писал ван Гог Полю Синьяку [3].

Что касается медикаментозного лечения, до сих пор ведутся споры, консенсуса пока не выработано. Для профилактики приступов нередко рекомендуют длительный прием бетагистина дигидрохлорида 48 мг/сут. Продолжительность лечения зависит от частоты кризисов – от как минимум трех месяцев до года максимум. Бетагистин является современным аналогом гистамина, который впервые был предложен для лечения болезни Меньера еще 50 лет назад. Механизм его действия связан с центральными вестибулярными, а также с сосудистыми эффектами. Недавние работы показывают, что бетагистин положительно влияет на кровоток во внутреннем ухе [21]. Кокрейновский обзор 2001 г. не продемонстрировал каких-либо окончательных доказательств эффективности лечения головокружения и влияния на слух или шум в ушах [22]. Бетагистин продолжает оставаться очень популярным лекарством в Европе и Канаде, но не одобрен в Соединенных Штатах из-за отсутствия эффективности [19].

Высказывается предположение, что диуретики, например ацетазоламид или гидрохлортиазид в сочетании с триамтереном, замедляют потерю слуха, снижая давление жидкости в гидропическом ухе. Тем не менее доказательства их эффективности ограниченны [23].

Ряд исследователей считают необходимым использовать глюкокортикостероиды перорально и/или интратимпанально для лечения болезни Меньера [24–26]. Предполагается, что улучшение течения болезни Меньера на фоне применения глюкокортикостероидов происходит, когда гидропс вызван воспалением или аутоиммунными факторами.

В случае когда консервативная терапия неэффективна, а качество жизни значительно снижено, возможно интратимпанальное введение ототоксических антибиотиков или хирургическое лечение. Хотя последнее применяется менее чем в 1–3% случаев [27]. Ранее часто проводились шунтирующие операции на эндолимфатическом мешке, однако в дальнейшем было выяснено, что по эффективности они приближаются к плацебо [28]. Основными видами хирургического лечения являются лабиринтэктомия и вестибулярная нейрэктомия. При необходимости возможно слухопротезирование и проведение вестибулярной реабилитации.

В самом начале возникновения приступов художник надеялся на скорое выздоровление: «Насколько я могу судить, я не сумасшедший в прямом смысле слова. Ты убедишься, что картины, сделанные мною в минуты просветления, написаны спокойно и не уступают моим предыдущим работам».

«Почти всегда я чувствую себя совершенно нормальным».

«Меня несколько утешает то обстоятельство, что теперь я начинаю считать безумие такой же болезнью, как любая другая, и воспринимаю ее как таковую» [3].

Однако приступы продолжались несмотря на все усилия, прилагаемые ван Гогом и его лечащим врачом, что не могло не сказаться на его психологическом состоянии.

«Господин доктор Пейрон очень внимателен и терпелив со мной. Ты представляешь себе, как я удручен возобновлением припадков: я ведь уже начинал надеяться, что они не повторятся».

«Бесспорно, в истекшем году приступы начинались у меня в самое разное время; однако в нормальное состояние я постепенно приходил лишь тогда, когда начинал работать. Вероятно, так будет и в следующий раз. Изменить что-либо мы бессильны, следовательно, будем держаться», – писал он брату [3].

Известно, что длительно текущее соматическое заболевание, снижающее качество жизни, часто приводит к возникновению тревожного расстройства и/или депрессии, а это в свою очередь может усугубиться склонностью к суициду.

«Хочу этим сказать, что во мне сидит какая-то беспричинная необъяснимая тревога, которая и довела меня до такого состояния» [3].

Возможно, по этой причине 27 июля 1890 г. ван Гог выстрелил себе в грудь и 29 июля скончался. Последними словами художника, по воспоминаниям его брата Тео, были: «La tristesse durera toujours» («Печаль будет длиться вечно»).

Впоследствии 2 июня 1973 г. в Амстердаме был открыт музей, где и по сей день хранится коллекция картин художника, которая пользуется популярностью у пациентов с диагнозом «болезнь Меньера».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.