Актуальность
Синдром Дауна (СД) – распространенная хромосомная аномалия с частотой 1:100 – 1:1000 живорожденных. СД характеризуется дизморфией, вариабельными когнитивными нарушениями, врожденными пороками развития (преимущественно сердечно-сосудистой системы, легких, желудочно-кишечного тракта), высокой вероятностью онкогематологических заболеваний. Дети с СД склонны к частым инфекциям, в том числе верхних и нижних дыхательных путей. Рецидивирующие респираторные инфекции, в частности нижних дыхательных путей, могут быть причиной крайне неблагоприятных исходов [1, 2].
Цель – изучить частоту респираторных инфекций у детей с СД.
Материал и методы
Проанализирована медицинская документация 29 детей с СД (основная группа). Мальчиков – 14, девочек – 15. Медиана возраста – 8 [2–15] лет. В возрасте 2–4 лет было 5 детей, в возрасте 5–7 лет – 6, 8–10 лет – 10, 11–15 лет – 8. Дети дошкольного возраста детские сады не посещали. Группа сравнения была сформирована по типу «случай – контроль». Ее представляли дети дошкольного возраста, также не посещавшие организованных коллективов. В качестве условного показателя заболеваемости рассматривали число случаев респираторных инфекций за год.
Результаты
У детей с СД (основная группа) зарегистрированы врожденные пороки сердца – 12 (41,4%) случаев, офтальмологическая патология – 13 (44,8%), нарушение слуха – 12 (41,4%), гипофункция щитовидной железы – 4 (13,8%), бронхиальная астма – 1 (0,07%) случай. Эти заболевания не встречались в группе сравнения. Дети с СД переносили повторные эпизоды респираторных инфекций верхних дыхательных путей, отит, пневмонию (таблица).
Как видно из таблицы, дети основной группы (СД) чаще, чем дети группы сравнения (без хромосомной аномалии), переносили респираторные инфекции, отит, особенно пневмонию. В частности, общее число респираторных инфекций в основной группе составило 78 против 41 в группе сравнения. Еще более значительная разница отмечалась при сопоставлении числа случаев отитов (9 против 5) и пневмонии (5 против 1). Следует отметить, что тяжесть течения респираторных инфекций верхних дыхательных путей в целом у детей основной группы была более выражена, чем у детей группы сравнения.
Обсуждение
Дети с СД чаще, чем общая педиатрическая популяция, переносят респираторные инфекции, особенно нижних дыхательных путей. По данным литературы, частота пневмоний у детей с СД может достигать 36%, рецидивов пневмонии – 21% [3, 4]. Эти инфекции протекают у них тяжелее. Частота госпитализаций составляет 25,6 против 6,4% соответственно (p < 0,01). У детей с СД одним из наиболее частых возбудителей респираторных инфекций является респираторный синцитиальный вирус. Четверть всех смертей обусловлена именно этим возбудителем [1]. Безусловно, такой высокий показатель летальности во многом связан с сопутствующими заболеваниями, характерными для данной группы пациентов, – врожденными пороками сердца, аномалиями легких, гипотонией мышц (в том числе дыхательных), нарушением иммунитета. У детей с СД тяжелее, чем у детей без хромосомных аномалий, протекают грипп и COVID-19 [5–7].
Основными факторами, обусловливающими высокую частоту респираторных инфекций детей с СД, служат пороки развития сердца и дыхательных путей, рефлюкс, нарушения иммунитета. Пороки сердца зарегистрированы и в нашем исследовании. Детям с СД свойственны ларинго- и бронхомаляция, множественные пороки развития дыхательных путей [8, 9].
Дисфагия часто сопутствует СД и объясняется не только черепно-лицевыми аномалиями, но и нарушением нейромоторной координации, что приводит к рефлюксу и нарушениям глотания с вероятной аспирацией [10].
У пациентов с СД нарушены как врожденные, так и адаптивные звенья иммунитета. Как следствие – повышенный риск инфекций. В частности, нарушен хемотаксис и снижена фагоцитарная активность нейтрофилов. Значительно повышены концентрации фактора некроза опухоли альфа, интерлейкина (ИЛ) 1-бета, ИЛ-10, ИЛ-1Ra, интерферона гамма, что способствует высокой частоте респираторных заболеваний. Адаптивный иммунитет медленнее, чем врожденный, реагирует на посторонние антигены, но формирует точный ответ, направленный на конкретного возбудителя и имеющий функцию иммунной памяти. У пациентов с СД нарушен ответ на стимуляцию антигенами, снижено число В-лимфоцитов, нарушена их дифференцировка, что имеет решающее значение в реакции иммунизации [11, 12].
Заключение
В нашем исследовании подтвержден повышенный риск инфекций дыхательных путей с неблагоприятным течением у пациентов с СД, что требует от врача проведения соответствующих профилактических мероприятий. При рецидивирующих инфекциях дыхательных путей следует учитывать потенциальные этиологические факторы, в частности наличие врожденных пороков развития и особенности иммунитета. Дети с СД должны быть полностью вакцинированы в соответствии с национальным календарем вакцинации. Необходимо неукоснительно проводить вакцинацию от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекций. Учитывая информацию о нарушениях иммунитета у детей с СД, следует контролировать иммунный ответ на вакцины и при необходимости вводить бустерные дозы.
Уважаемый посетитель uMEDp!
Уведомляем Вас о том, что здесь содержится информация, предназначенная исключительно для специалистов здравоохранения.
Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с портала без предварительной консультации с врачом.
Нажимая на кнопку «Войти», Вы подтверждаете, что являетесь врачом или студентом медицинского вуза.