Новые данные ведения пациенток с пороками развития половых органов, связанными с нарушением оттока менструальной крови: обзор литературы

Рис. 1. Атрезия девственной плевы, напряженный гематокольпос

Рис. 2. Диагностическая лапароскопия: генитальный эндометриоз у девочек с пороками развития половых органов

Рис. 3. УЗ-картина при гематокольпосе, гематометре

Рис. 4. МРТ при гематокольпосе правого замкнутого влагалища

Рис. 5. Хирургическое лечение гематокольпоса: рассечение гимена и опорожнение гематокольпоса

Рис. 6. Пластика влагалища

Рис. 7. Диагностическая лапароскопия: порок развития половых органов, двурогая матка

Введение

В последнее время наблюдается рост частоты пороков развития различных органов и систем, в том числе аномалий развития женских половых органов. Врожденные пороки развития женских половых органов составляют около 14% всех врожденных аномалий развития. Частота аномалий развития влагалища и матки составляет один случай на 300 новорожденных девочек. У каждой 4000–5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища [1, 2].

В ряде исследований показано, что в структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструального отделяемого преобладает частичная аплазия влагалища – 39,5% случаев. Различные варианты удвоения матки и влагалища наблюдаются у 20,8% девочек, атрезия девственной плевы – у 29%, рудиментарный рог матки – у 6,2% [3].

Считается, что раннее выявление пороков развития у девочек и девушек, оказание своевременной и квалифицированной медицинской помощи позволят сохранить репродуктивное здоровье в перспективе [4, 5]. К сожалению, аномалии репродуктивной системы обнаруживаются гинекологами только при дебюте дисменореи или острого живота из-за скопления крови в полости матки (гематометра), шейки (гематоцервикс) и влагалища (гематокольпос) [1, 6, 7].

Чаще к врачу-гинекологу обращаются девочки в возрасте 11–16 лет, когда наступает период становления менструальной функции, с жалобами на отсутствие менструации и/или боль внизу живота.

При полной аплазии влагалища и матки пациентки указывают на отсутствие менструации (первичная аменорея). При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или (при наличии отверстия в девственной плеве) неглубокая ямка за девственной плевой (рис. 1).

При ректоабдоминальном исследовании в проекции матки может пальпироваться плотный тяж.

Аплазия шейки матки при функционирующей матке. В пубертатном периоде у девочки появляются жалобы на отсутствие менструации, приступы сильной боли внизу живота, которая повторяется раз в месяц и не купируется спазмолитиками и анальгетиками. Нередко боль сопровождается симптомами раздражения брюшины, тошнотой и рвотой, учащенным и болезненным мочеиспусканием, затрудненным актом дефекации и увеличением живота. Данные симптомы обусловлены формированием гематокольпоса на фоне нарушения оттока менструальной крови (ложная аменорея) и заброса менструальной крови по трубам в брюшную полость. При высоком уровне аплазии влагалища могут сформироваться гематометра и гематосальпинкс. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется шаровидное плотное подвижное болезненное образование. Большинство пороков развития половой системы связано непосредственно с нарушением оттока менструальной крови, и ретроградный рефлюкс менструальной крови из маточных труб в брюшную полость нередко сопровождается проявлением эндометриоза (рис. 2).

Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке. Больную при достижении возраста менархе начинают беспокоить тянущие, распирающие боли внизу живота, может возникнуть учащенное мочеиспускание.

Во время ректоабдоминального исследования:

• при аплазии в верхней трети влагалища пальпируется слегка увеличенная и болезненная матка грушевидной формы;
• при аплазии в средней трети влагалища определяется неподвижное эластичное образование вытянутой формы; пропальпировать матку обычно не удается;
• при аплазии нижней части влагалища в проекции влагалища определяется вытянутое неподвижное плотно-эластичное образование, которое может иметь достаточно большие размеры и пальпироваться через переднюю брюшную стенку.

При сочетании удвоения матки, шейки и влагалища и полной аплазии матки и влагалища диагностика этих пороков крайне затруднительна, поскольку у девочек менархе наступает вовремя и менструальный цикл, как правило, не нарушен. Спустя некоторое время после менархе у больных появляется боль внизу живота во время менструаций, которая усиливается с каждой последующей менструацией и не купируется после приема анальгетиков и спазмолитиков. При гинекологическом осмотре эту патологию выявить очень сложно.

У девочек и девушек при атрезии гимена периодически возникают тянущая и схваткообразная боль внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу [2].

Диагностика при пороках развития половых органов у девочек и девушек

В этом случае диагностика должна включать:

• гинекологический осмотр;
• бимануальное, ректоабдоминальное исследование;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. При аплазии матки и влагалища матка не выявляется. При аплазии шейки матки при функционирующей матке выявляют отсутствие шейки матки, гематометру (скопление крови в полости матки), гематосальпинкс (скопление крови в маточных трубах), гемоперитонеум (свободную кровь в полости малого таза). При аплазии верхней трети влагалища определяют скопление крови в верхней части влагалища, иногда гематометру и гематосальпинкс, при аплазии средней трети влагалища – гематокольпос, иногда гематометру и гематосальпинкс, при аплазии нижней трети влагалища – скопление крови во влагалище (гематокольпос), при сочетании удвоения и аплазии матки и влагалища – наличие двух маток, иногда гематометры, гематосальпинкс с одной или двух сторон (рис. 3);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ), позволяющую оценить анатомо-топографические особенности и определить оптимальную лечебную тактику (рис. 4) [8];
• диагностическую лапароскопию, позволяющую выявить и детально описать особенности топографии органов мочеполовой системы, включая сочетанные и комбинированные пороки матки и влагалища [6].

Кроме того, очень важно проводить тщательную и адекватную дифференциальную диагностику, поскольку, например, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами острого живота нередко ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.) [3, 8].

Лечение

При лечении атрезии девственной плевы используют:

• циркулярное иссечение девственной плевы с обшиванием краев раны непрерывным или узловатым швом;
• хирургическую дефлорацию (гименотомию) – рассечение аномальной девственной плевы в виде крестообразного разреза с последующим выпусканием накопленной слизи (при развитии мукокольпоса у младенцев), крови и ее сгустков [9].

Во избежание повторной атрезии гимена края рассеченной плевы обшивают рассасывающимися лигатурами (рис. 5 и 6) [10].

Существуют различные методики вагинопластики, что свидетельствует об отсутствии оптимального метода восстановления проходимости влагалища [11–13].

Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считается выполнение вагинопластики методом скользящих лоскутов [14, 15].

Искусственное влагалище создают с помощью кожно-пластических лоскутов кишечным методом, подшивая их к функционирующей матке [11, 12].

Методика создания неовлагалища методом перитонеального кольпопоэза, предложенная Л.В. Адамян, позволяет значительно снизить частоту возникновения таких осложнений, как хронический эндометрит, пиосальпинкс, стенозирование соустья, выпадение стенок неовлагалища [5].

Вагинопластика ассоциируется с существенным риском ранних и отдаленных послеоперационных осложнений, в связи с чем крайне важны долго­срочное наблюдение и реабилитация с обязательной оценкой отдаленных результатов [16].

При полной аплазии влагалища и функционирующей матке, с учетом невозможности воссоздания аплазированного цервикального канала, операциями выбора являются тотальная лапароскопическая экстирпация и кольпопоэз из тазовой брюшины [8, 11, 17].

При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища проводятся рассечение стенок влагалища с формированием сообщения между функционирующей и замкнутой полостями, вскрытие и дренирование гематокольпоса, санация влагалища. На лапароскопическом этапе уточняется взаиморасположение маток, осуществляются опорожнение гематометры и гематосальпинкса, санация брюшной полости [9].

При рудиментарном роге матки выполняют лапароскопическое удаление рудиментарного рога матки (в начале фолликулярной фазы менструального цикла) (рис. 7) [3, 18].

После хирургической коррекции влагалища и матки показано диспансерное наблюдение один раз в шесть месяцев до достижения 18-летнего возраста в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища [19, 20].

Заключение

Выявление порока развития у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом. В целях профилактического осмотра важно регулярно посещать гинеколога. Наблюдение у специалиста с первых дней жизни позволит своевременно обнаружить порок развития половых органов, провести диагностику и выбрать оптимальную тактику лечения.