Педиатрия

В статье отражен опыт применения раствора для орального приема Элькар® (левокарнитин, L-карнитин) в различных областях нейропедиатрии. Акцент делается на его использовании в лечении пациентов с эпилепсией. 

В статье отражен опыт применения российского ноотропного препарата Кортексин в лечении эпилепсии у пациентов различного возраста. Описаны основные фармакологические эффекты Кортексина и возможности его применения в эпилептологии в различных клинических ситуациях.

В рамках симпозиума были представлены материалы, основанные на рекомендациях Международного общества по проблемам недержания мочи у детей (ICCS) и собственном опыте выступающих как из России, так и из-за рубежа. Энурез – не обыденная ситуация, а патология, нуждающаяся в надлежащем внимании. Международный курс лекций, посвященный этой проблеме, и обмен опытом помогут начать применять доказательно обоснованные знания при лечении детей, страдающих этим расстройством. 

В основе базовой фармакотерапии моносимптомного ночного энуреза лежит Минирин (десмопрессин). В 2011 г. в России стала применяться новая форма препарата – Минирин таблетки подъязычные. Данная лекарственная форма позволяет добиться хорошего лечебного эффекта при меньшей дозе активного вещества и обладает рядом дополнительных преимуществ, о которых рассказали в своих выступлениях проф. Сергей Николаевич Зоркин, проф. Владимир Митрофанович Студеникин, Йенс Петер Норгаард и другие лекторы. 

Болезни обмена – группа наследственных заболеваний, возникающих в результате структурных нарушений генов, ответственных за синтез различных функциональных белков. В основе патогенеза данных заболеваний лежат нарушения определенных биохимических процессов, приводящих к ферментативному блоку или к дефициту конечных продуктов реакции. В результате в большинстве случаев происходит накопление веществ, нарушающих функции целого ряда органов и систем. Традиционно наследственные болезни обмена веществ разделяются на нарушения обмена углеводов, аминокислот, органических кислот, липидов, металлов. В последние десятилетия были открыты сотни новых наследственных нарушений обмена. Для наследственных болезней обмена характерен полиморфизм клинических проявлений, обусловленный генетической гетерогенностью, возможностью возникновения мутаций в различных генах. Существует множество нозологических форм наследственных болезней обмена, сходных по клиническим проявлениям, но различающихся по ферментативному дефекту, что объясняется как функционированием различных ферментов в одной и той же цепи обменных процессов, так и участием одного и того же фермента в нескольких биохимических реакциях. Несмотря на это, можно выделить некоторые общие клинические признаки, позволяющие заподозрить у больного расстройство метаболизма. Выявлены следующие основные признаки наследственных метаболических болезней печени: гепато- и спленомегалия, возможны задержка психомоторного развития, судорожный синдром; миопатии; кетоацидоз; катаракта; специфический запах тела и выделений, нефромегалия, патология скелета. Клинические проявления наследственных болезней обмена часто сопряжены с наличием поражения нервной системы. Для каждой группы заболеваний характерны свои специфические симптомы. Одна из трудностей ранней диагностики наследственных метаболических болезней печени связана с тем, что в период новорожденности у некоторых детей отсутствуют специфические расстройства, а поздние проявления схожи с заболеваниями ненаследственного генеза с клиническими проявлениями гепатита различной степени активности.